気管食道瘻と食道閉鎖症:違い、類似点、治療法

気管食道瘻と食道閉鎖症は、喉の管である気管と食道の中で起こる先天性欠損症です。両者は異なる欠損症ですが、しばしば併発することがあります。

気管食道瘻とは?

のどの中には、口から胃につながる「食道」と、肺につながる「気管」という、2本の筋肉質の管があります。赤ちゃんが子宮の中で発育するとき、これらの管は1本で発育し始め、後に分離します。 

気管食道瘻は、食道と気管が本来あるべき形で分離しない場合に起こります。この欠陥が生じると、2本の管が互いに開いた状態になり、食事や呼吸に問題が生じる可能性があります。また、肺炎を引き起こすこともあります。気管食道瘻で生まれた赤ちゃんは、食道閉鎖症も併発していることが多いようです。

気管食道瘻の症状

食道閉鎖症ではなく、気管食道瘻で生まれた赤ちゃんの場合、生まれてすぐには症状が現れないことがあります。最も一般的な気管食道瘻の症状は、授乳中の咳と肺炎です。

残念ながら、気管食道瘻は出生前のスキャンには映らないため、出生後、通常は症状が顕著になってからでないと診断がつきません。気管食道瘻を診断するために、赤ちゃんの担当医は以下のようなオプションを推奨することがあります。

  • 胸部と腹部のレントゲン検査

  • カメラ付きの細い管を食道に通し、上部消化器系の問題を診断する内視鏡検査

  • 気管支鏡検査は、気管から肺にチューブを通す以外は内視鏡検査に似た検査方法です。

気管食道瘻の治療法

気管食道瘻は手術によって治療されます。具体的な手術方法は、気管食道瘻(食道と気管をつなぐ個々の瘻孔)の数、重症度、位置、食道閉鎖症など他の病気があるかどうかによって異なります。また、赤ちゃんの健康状態や、外科医や他の医師の意見によって、治療法が変わることもあります。

手術は通常、首や背中を小さく切開し、食道と気管の接続部を閉鎖し、必要な修復を行います。

食道閉鎖症とは?

食道閉鎖症とは、食道が正しく形成されなかったり、最後まで形成されなかったりする病気です。気管食道瘻を併発することが多いです。食道閉鎖症には4つのタイプがあります。

  • A型:A型食道閉鎖症では、食道の上部と下部がつながっておらず、それぞれの部分が閉鎖端になっている。

  • B型:B型は気管食道瘻に伴って発生するまれなタイプです。B型では、食道の上部は気管とつながっていますが、下端はつながっておらず、閉口端を有しています。

  • C型:食道閉鎖症で最も多いタイプです。また、気管食道瘻でも起こります。C型は食道の上端が閉塞し、下端が気管に付着している場合に起こります。

  • D型:D型は最も重症ですが、最も稀なタイプの食道閉鎖症でもあります。D型では、食道の上部と下部がそれぞれ互いに接続されず、別々に気管に接続されています。

アメリカでは約4,100人に1人の割合で食道閉鎖症の赤ちゃんが誕生しています。研究者たちは食道閉鎖症の正確な原因をまだ知らないのですが、次のような他の先天性異常と一緒に現れることが多いのです。

  • 13トリソミー、18トリソミー、または21トリソミー

  • 脊髄の断裂

  • その他の消化器系疾患

  • 腎臓・尿路系疾患

  • 心臓の病気

  • 筋肉または骨格の問題

食道閉鎖症の症状

食道閉鎖症の具体的な症状は、赤ちゃんのタイプによって異なります。一般的な食道閉鎖症の症状には、次のようなものがあります。

  • 授乳時に咳をする、喉が詰まる

  • 呼吸困難

  • 赤ちゃんの口の中に泡のような白い気泡ができる

  • 青みがかった肌

食道閉鎖症は、時に出生前に確認することができます。そうでない場合は、食道閉鎖症の症状は気管食道瘻の症状よりもずっと早く、通常は出生後まもなく赤ちゃんが授乳しようとしたときに現れます。診断は通常、X線検査で確認されます。

食道閉鎖症の治療

食道閉鎖症の治療にはいくつかの選択肢があり、中にはより侵襲的なものもあります。現在の治療法の選択肢は以下の通りです。

  • フォーカープロセス。食道の両端を刺激して成長させ、十分に成長したところで両者をくっつける画期的な新しい手法です。

  • 内部牽引のことです。静的内反トラクションと動的内反トラクションの両方が、食道を成長させる追加方法です。

  • 十二指腸内挿術。小腸の一部を使って食道の長さを補う方法。

  • 一次吻合術。食道の隙間が小さい小児に対して、食道の隙間を塞ぐ術式です。

気管食道瘻と食道閉鎖症の予後について

気管食道瘻や食道閉鎖症は、早期に発見され、他の要因によって治療が複雑にならない場合、回復が早いことがあります。赤ちゃんがきちんと飲み込めるようになるまで、入院して点滴や胃ろうで栄養補給をする必要があります。また、治療後、多くの乳児は、気管が弱く、はれぼったくなる気管軟化症になることがあります。

気管食道瘻や食道閉鎖症の長期的な影響としては、GERDとも呼ばれる胃食道逆流症や、将来的に手術が必要となる可能性のある瘢痕組織などが考えられます。

気管食道瘻と食道閉鎖症の比較

気管食道瘻と食道閉鎖症は、気管と食道に影響を与える問題で、しばしば一緒に現れることがあります。まとめると

    」となります。
  • 気管食道瘻は気管と食道の間に開口部があること、食道閉鎖症は食道の両端が合わず、時に気管食道瘻になることです。

  • 気管食道瘻の症状は出産後すぐには現れませんが、食道閉鎖症の症状は通常、赤ちゃんが初めて授乳しようとしたときに明らかになります。どちらもX線検査で診断することができます。気管食道瘻の診断には、内視鏡検査や気管支鏡検査が必要な場合もあります。食道閉鎖症は、妊娠中に診断可能な場合があります。

  • 気管食道瘻の治療は、2本の管の間の穴を修復することを意図しており、食道閉鎖症の治療は、食道の両端をつなぎ合わせ、気管食道瘻によって生じた穴を修復することを意図しています。

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