ラプンツェル症候群とは？

ラプンツェル症候群は、大きな毛球（トリコベゾーア）が胃に詰まり、小腸まで伸びてしまう非常にまれな病気です。そのため、毛球がコンマ記号のように見えるのが特徴です。この病気は、1968年に初めて報告されました。この病気は、長い髪で知られていたおとぎ話の登場人物、ラプンツェルにちなんで名付けられました。

この症状は、男性よりも女性に多く見られます。そして、10件中8件は、子供、思春期の女の子、30歳以下の若い女性の間で見られます。

この病気は、自覚症状がないまま何年も経ってしまうと、早期発見が難しくなります。その頃には、毛球が大きくなり、胃の中で深刻な閉塞を引き起こすほど圧縮されているのが普通です。毛球を除去するために手術が必要になります。

ラプンツェル症候群はどのように起こるのですか？

三毛食症とは、髪の毛を繰り返し食べてしまう症状です。頭皮の毛を抜きたい衝動に駆られる「トリコチロマニア」と関連することが多いです。これらの症状は、通常、密接に関連しています。ラプンツェル症候群を引き起こす可能性が高いのです。

長い髪は表面がつるつるしているので、胃腸が分解して消化するのが難しいことが多いのです。また、髪の毛は、食べ物や液体を口から肛門まで運ぶために収縮と弛緩を繰り返す消化管内をうまく移動できません（蠕動運動と呼ばれるプロセス）。

そのため、髪の毛が胃の中に入り込んでしまうことがあります。長い間、髪を食べていると、髪が巨大な毛玉になることがあります。

毛玉が重く大きくなり始めると、食べたものや胃の粘膜の粘液と一緒になって、毛玉が固まりやすくなります。やがて、毛玉は胃壁の限界に達します。行き場を失った毛玉は、胃の入り口（幽門）から突き出て、小腸に伸びていくこともあります。

ラプンツェル症候群の兆候

症状は通常、閉塞や関連する健康問題によって引き起こされます。を含むことがあります。

• 胃の痛み

• 腹部膨満感

• 満腹感

• 体重減少

• 吐き気

• 低体重と体重増加への強い恐怖（神経性食欲不振症）

• 食後の嘔吐

• 胸郭の下の痛みや違和感（急性心窩部痛）

• 頭皮に斑点状の脱毛がある（脱毛症）

• 口臭が気になる（口臭症）

ラプンツェル症候群によくある併存疾患

ラプンツェル症候群になると、以下のような他の精神疾患も同時に抱える可能性が高くなります。

• ピカ（食べ物でないものを飲み込みたくなる衝動）

• 統合失調症、PTSD、ADHDなどの精神疾患

• 欝

• 神経性食欲不振症

• 強迫性障害

• 死別（大切な人を亡くした悲しみ）

研究者は、ラプンツェル症候群の人の多くが、幼少期の虐待やネグレクトを経験していることを発見しています。

ラプンツェル症候群の合併症

毛玉がお腹の中で成長すると、時間の経過とともに、体内で次のような他の問題を引き起こす可能性があります。

☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆☆

• 閉塞性黄疸（へいそくせいおうだん

• お腹や小腸に物理的な詰まりがある場合

• お腹や小腸の粘液の粘膜が侵食される

• 小腸の中に穴が開く（小腸穿孔）

• 胃の粘膜に炎症が起こる（腹膜炎）

• 膵臓の腫れ(急性膵炎)

ラプンツェル症候群はどのように診断されますか？

主治医が詳しい病歴を聞きます。人間やペットの毛、人形の毛など、特定のものを飲み込んだことがあるかどうかを聞かれます。また、脱毛や口臭の有無を確認するために、徹底した身体検査が行われます。

ラプンツェル症候群を診断するために、医師はいくつかの画像検査を実行することがあります。これは、毛球の成長の大きさと、それがどこまで到達しているかを把握するのに役立ちます。

検査は以下のようなものがあります。

• X線検査

• 超音波

• CTスキャン

• 蛍光透視バリウム検査（バリウム嚥下検査）。この画像検査では、体の特定の部分をX線でより鮮明に映し出す化学物質の一種であるバリウムを飲み込みます。蛍光X線検査は、医師があなたの体に連続したX線ビームを通し、体の一部をリアルタイムでビデオ撮影する医療処置です。

• 内視鏡検査。医師がライトとカメラの付いた細く柔軟なチューブを喉から通し、体の内部をリアルタイムで鮮明に見ることができます。また、胃の中の詰まりの原因となっているものを採取することもできます。

また、貧血（鉄分不足）やその他の栄養不足の可能性を調べるために、血液検査を行うこともあります。

ラプンツェル症候群はどのように治療するのですか？

ラプンツェル症候群は、毛球が大きくなりすぎて、症状が出始めたときに診断されることが多いようです。主治医は、口から内視鏡的に毛玉を取り除くことを試みるかもしれません。しかし、毛球が大きすぎる場合は、手術が必要になるそうです。

開腹手術。外科医がお腹に切り込みを入れて、胃の空洞を開いて調べ、毛玉を取り出す手術の一種です。場合によっては、合併症として、感染症や切り口周辺の瘢痕組織などが生じる可能性があります。

腹腔鏡検査。これは開腹手術に代わる方法です。外科医は、毛球を除去するために、お腹に小さい鍵穴サイズの切り口を作ります。この方法では、回復がはるかに短くなります。

ラプンツェル症候群の原因をどう治療するか？

治療法です。認知行動療法やその他の精神医学的評価により、心理学者や精神科医が、髪を食べる原因となっている可能性のある精神衛生上の問題を突き止め、対処することができるかもしれません。これはまた、両親のためのカウンセリングを含むかもしれません。

薬物療法。医師は、あなたが精神的な健康をコントロールできるようにするために、薬を処方することもあります。

今後の展望は？

研究によると、長期的には、ラプンツェル症候群のほとんどの人は、行動療法を受け、フォローアップ療法の予約に一貫して行けば、術後はかなりよくなることが分かっています。そうすることで、再び発症しないようにすることができるのです。