ひどい頭痛に悩まされ、時間が経つにつれて悪化していませんか？片頭痛と思い込んでいたら、視力低下や失明を経験することもあります。
もしそうなら、あなたは仮性小脳変性症または特発性頭蓋内圧亢進症（IIH）と呼ばれる病気かもしれません。このまれで診断が難しい疾患の症状について詳しく知り、人の人生にどのような影響を及ぼすかを理解しましょう。
特発性頭蓋内圧亢進症とは？
特発性頭蓋内圧亢進症は、頭蓋骨内の脳脊髄液（CSF）の貯留によって引き起こされます。頭蓋内に髄液がたまると、時間の経過とともに圧迫感や痛み、視力の変化などの症状が現れます。
最初は、何の症状も出ないかもしれません。その後、頭痛が起こることもあります。症状が悪化すると、脳が視覚を処理する視神経が髄液によって圧迫され、視力が低下することがあります。
残念ながら、この病気の原因は医師や研究者の間でも謎のままです。特発性」という言葉は、この症状の明らかな原因がない、あるいは少なくとも特定されていないことを意味します。
IIHの症状は、重篤な脳腫瘍の症状に似ていることから、「偽小脳腫」とも呼ばれています。IIHは脳腫瘍ではありませんが、治療が間に合わなければ視力低下などの重篤な症状を引き起こす可能性があります。
特発性頭蓋内圧亢進症とはどのような症状ですか？
IIHの症状の根源は、人の脳に脳脊髄液が溜まることですが、この溜まり方がどのように起こるのか、なぜ起こるのかは、完全には解明されていません。
罹患すると、以下のような症状が出ることがあります。
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後頭部の痛み（これは、軽度、中等度、重度の場合があります）。朝一番や深夜にひどくなることが多い。
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片目または両目のかすみ目、複視、一時的な失明などの視力変化。
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周辺視野が悪い、または盲点がある。
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片頭痛の症状と混同するような吐き気や嘔吐がある。
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首や肩の痛み
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心音のような「ヒュー」「ビーン」という音。
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耳鳴りがする
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視力の低下が進行する。
医師は偏頭痛とIIHをどう区別しているのか？
IIHの頭痛を片頭痛と見分けるのは、最初は難しいかもしれません。しかし、片頭痛は、痛みが始まる前に「前兆」と呼ばれる神経的な変化を伴うことが多い病気です。例えば、光が点滅して見えたり、片手の指がしびれたり、言葉がうまく出てこなかったりします。
片頭痛については、IOHよりも科学的に解明されていることが多い。片頭痛は、痛みを処理する体内の特定の神経（三叉神経など）が関与しており、明るい光、気圧の変化、ホルモン、特定の食べ物など、さまざまな環境条件によって引き起こされます。IIHの症状は、これらの要因によって引き起こされるものではなく、頭蓋骨の中に脳脊髄液が溜まるという、たった一つの要因によって引き起こされるものなのです。
特発性頭蓋内圧亢進症の原因とは？
IIHは通常、肥満とみなされるような高体重の出産適齢期の女性に起こります。実際、IIHと診断された人の約90％が肥満です。
頭蓋内圧の上昇について他の原因が見つからない場合、IIHと診断されることがあります。IIHは除外診断であり、他の診断がまず検討されます。他の選択肢に当てはまらない場合にのみ、診断されるのです。
この病気は、時間とともに進行することもあり、その場合は慢性IIHと呼ばれますし、突然発症することもあり、その場合は急性IIHと呼ばれます。急性期は、脳卒中や交通事故の後に発症することがあります。急性期は、脳梗塞や交通事故などの後に起こることが多く、同時にいろいろな症状が現れます。
慢性特発性頭蓋内圧亢進症のステージでは、時間の経過とともに徐々に悪化する頭痛が含まれることがあります。頭痛は、一時的な失明、吐き気、めまいなどの他の症状も伴うかもしれません。そして、治療が間に合わなければ、視力も低下していきます。
このような理由から、このような症状がある場合は、自分で治療しようとせず、医師の診察を受けることが大切です。
特発性頭蓋内圧亢進症の最適な治療法は？
適度な減量 頭蓋内圧に関連する頭痛の症状が体重と関係があるとは結論づけないかもしれませんが、その可能性はあります。減量はIIHの第一選択治療法です。
体重が非常に多い人や肥満の人は、体重の5～10％を減量することで、これらの症状をある程度緩和することができます。これは急激な体重減少ではありません。体重が200ポンドの人であれば10～20ポンド、300ポンドの人であれば15～30ポンドということになります。
体重を減らすことは、一般的にIIHのリスクを減らすことにもなります。
また、塩分を控えた食事をして、体に余分な水分がたまるのを防ぐよう、医師から指示されるかもしれません。もっと体重を減らしたい場合や、塩分を控えた食事をどのように始めたらよいかわからない場合は、医師や栄養士に相談してください。
CSFを低下させる薬。視力低下が見られる場合、医師からアセタゾラミドという薬の服用を勧められることがあります。この薬は、脳と脊髄におけるCSFの産生を遅らせるのに役立つと考えられており、これにより、頭蓋骨部分に蓄積するのが制限されます。
手術。アセタゾラミドを服用できず、視力も悪化している場合は、医師から外科医を紹介され、"CSFダイバージョン "と呼ばれる処置について相談することがあります。これらの外科的処置には、以下の選択肢があります。
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髄液シャント術です。 この処置のために全身麻酔をかけます。脳脊髄液が脳にたまらないように、外科医がパイプのようなシャントチューブを使って、脳脊髄液を体の別の非危険部位に迂回させます。
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視神経鞘柵形成術。 この手術では、眼窩と目の奥のクモ膜下腔の間に小さな開口部または一連のスリットを作る柵状突起を形成します。頭蓋内圧の原因となっている余分な髄液は、こうして眼窩内に迂回させられます。
特発性頭蓋内圧亢進症が生活に与える影響とは？
片頭痛と同様に、特発性頭蓋内圧亢進症も健康や幸福に大きな影響を与える可能性があります。しかし、IIHはさらに深刻で、視力低下などの長期的な健康問題を引き起こす可能性がある点が異なります。
視覚症状を伴う頭痛のすべてが片頭痛ではないことを覚えておいてください。IIHは比較的まれな病気ですが、吐き気を伴う頭の痛みや視力の変化は、この深刻な症状の兆候である可能性があります。ひどい頭痛や時間が経つにつれて悪化しているような症状がある場合は、遅滞なく医師の診察を予約してください。
