コート病とは？

コーツ病は、最終的に失明に至る可能性のある眼の疾患です。この稀な疾患は、1908年にジョージ・コーツによって初めて報告されました。目の血管に問題があることが特徴です。 

コート病の原因は何ですか？

コーツ眼症は、特発性の疾患と考えられています。何が原因なのか、研究者にも正確にはわかっていません。 

この疾患は、目の血管の問題から起こる数少ない目の病気の一つです。同様の疾患には、ノリー病や持続性胎児性血管障害（PFV）などがあります。 

通常、静脈は網膜に血液と酸素を供給しています。網膜は、目の中で最も重要な部分のひとつです。眼球の奥にある神経層で、光を感知します。網膜は光を感知し、その映像を脳に伝えます。網膜の中心は、細かい部分を識別するために使用する部分です。  

しかし、コート病では、網膜に接している血管が肥大化し、ねじれたり、漏れたりします。この漏れは滲出液と呼ばれ、通常は血管内に留まっている脂肪やタンパク質が含まれています。この滲出液は、本来は血管の中に留まっている脂肪やタンパク質などを含んでいるため、下流に多くの問題を引き起こし、時間とともに徐々に悪化していきます。 

現在のところ、この病気は遺伝性ではないと考えられています。つまり、親から子へ受け継がれることはないようです。しかし、現在も研究が進められており、予備的なデータでは、いくつかの遺伝子の変異が関与している可能性が指摘されています。 

これらの潜在的な遺伝的原因の1つは、ノリー病タンパク質（NPD）と呼ばれる遺伝子です。この遺伝子は、網膜血管の発達に間違いなく関与している。この遺伝子の変化がこの症状の原因である可能性を示す証拠もある。 

誰がコート病になるのか？

コート病は比較的まれな病気です。人口10万人中0.09人しか、人生のある時期にコート病を発症しません。 

ほとんどの場合、まだ生まれてから20年も経っていない時に診断されます。これは若年性コート病と呼ばれるものです。若年性疾患の3分の2は10歳以前に診断されますが、診断される平均年齢は8歳から16歳です。 

また、この疾患は成人でも発症することがあります。成人型と診断された場合、約3分の1の方が30歳以上です。成人の診断の平均年齢は47歳です。 

どちらの年齢層でも、この病気は女性よりも男性に多くみられます。正確な割合は研究によって異なりますが、いくつかの推定によると、男性と女性の比率は3対1であるとされています。 

コート病はどのように診断されるのですか？

眼科医は、あなたの目の問題の原因を特定するために、あなたの家族歴や健康歴を評価する必要があります。また、さまざまな方法で眼を徹底的に検査する必要があります。 

そのひとつが光干渉断層計（OCT）です。これにより、医師はあなたの眼球の詳細な画像を撮ることができます。 

また、医師はあなたの眼に白斑の徴候がないかどうかを調べることもあります。通常、光を瞳孔に当てると、その反射光はオレンジ色や赤みを帯びて見えます。コート病では、この光が白っぽく見えるのです。  

コート病の症状とは？

コート病の症状は、5つの段階を経て進行します。第一段階は、血管の異常が観察されることです。まだ漏出は始まっていません。 

第2ステージでは、網膜への漏出が始まります。この段階は人それぞれです。視力に影響が出ることもあります。視力の低下の程度は、網膜の漏れ具合と、影響を受けた網膜の大きさと面積によります。網膜の中心部に多くの漏れがある場合、視力は最も悪くなります。 

そして、網膜が剥離する第3期へと進行していきます。 

第四段階は緑内障で、液体が溜まって目の中の圧力が高くなります。これは痛みを伴うことがあります。 

第5ステージは、コート病の最終段階です。目が見えなくなります。第4期の痛みが続くこともあれば、第5期で液体がたまり、初めて痛みを感じることもあります。 

また、コート病は多くの二次的な合併症を引き起こす可能性があります。これらは以下の通りです。 

• 白内障。 これは、目の中のレンズが濁ることで起こります。白内障になると、目が見えにくくなることがあります。 

• ぶどう膜炎です。 眼球が炎症を起こすことです。 

• 眼球癆（がんきゅうろう）。 眼球が小さくなる病気です。 

• 虹彩ルベオーシスまたは血管新生緑内障。 新生血管の増殖により、虹彩が赤みを帯びてくることがあります。 

コート病は通常、片方の目だけに発症します。両目で発症するのは5％程度です。このような場合、2つ目の眼は多くの場合、軽度の障害にとどまります。 

初期の兆候として、片方の目が内向きや外向きで交差していることがあります。一方、コート病と診断されたときに、まったく症状がないこともあります。定期的な眼科検診で偶然診断されるケースが約8％あります。  

コート病の治療法とは？

コート病の治療は、症状を進行させないようにするためのものです。あなたに合った治療法は、症状や病期によって異なります。診断時に血管が漏れていない場合は、医師は状態を観察するだけです。  

可能性のある治療法は以下の通りです。 

• 凍結療法。 これは、血管を制限するために設計された凍結治療法です。コート病初期の漏出を遅らせたり、防いだりすることができるはずです。 

• 光凝固療法。 医師がレーザーを使って異常な血球を熱し、破壊します。これは単独で、または凍結療法と組み合わせて行われます。初期に最も有効です。 

• 目の注射。 ステロイドなどの薬や、抗血管内皮増殖因子療法（Anti-VEGF）と呼ばれる新しい治療法が含まれることもあります。これは、網膜剥離のリスクを減らし、漏れを減らすためのものです。 

• 硝子体手術。 より進行した病期を治療するものです。網膜を再接着するための手術です。

研究者たちは、この疾患に対する新しい治療法を開発する過程にあります。現在進行中の臨床試験に参加する資格があるかどうか、オンラインで調べたり、医師に相談したりしてください。 

コート病の予後は？

治療を受けても視力が低下することがあります。発見時の症状が重ければ重いほど、完治は難しくなります。3歳未満で発見された場合、最も重症化する傾向があります。 

ステージ1、2の47％の症例では、治療後15ヶ月以内に血管の問題が完全に解消されました。また、多くの症例で部分的に改善されました。 

しかし、ステージ3まで進行している場合は、あまり期待できません。 

また、約8％の症例では、治療後も悪化が続いていました。 

いつ受診すべきか？

視力に異常を感じたら、すぐに眼科を受診してください。また、目の痛みが続くようであれば、受診してください。