顆粒球は、顆粒を含む白血球です。好中球、好塩基球、好酸球の3種類に分けられます。この顆粒には酵素が含まれており、この酵素によって細菌やその他の病気の原因となる生物を殺すことができます。顆粒球は骨髄で形成され、身体の免疫防御の重要な部分を担っています。
無顆粒球症は、血液中の顆粒球の数が減少することです。感染症にかかりやすい状態になり、危険な感染症が頻発するようになります。
顆粒球の中でも、最も多く存在するのが好中球という細胞です。これらの細胞は、感染症から身を守るために重要な役割を担っています。無顆粒球症は、好中球の数から診断されます。
無顆粒球症とは？
顆粒球は、体の感染防御に欠かせないものです。血液中に十分な量がないと、感染症のリスクにさらされます。白血球が1マイクロリットルあたり500個以下になると、感染症のリスクが劇的に高まります。感染症は、皮膚、口や喉、肺、肛門管、膣などによく起こりますが、他の臓器が侵されることもあります。
無顆粒球症は、循環血液中の顆粒球が著しく減少した状態です。白血球の数が少ない状態である好中球減少症をより重症化させたものです。10歳以上の人で、血液1マイクロリットルあたりの白血球が1800個以下の人は、好中球減少症と言われています。1マイクロリットルあたり500個以下になると、それが無顆粒球症です。
無顆粒球症の原因
無顆粒球症には、先天性と後天性の2種類があります。先天性無顆粒球症は、遺伝性疾患によって起こります。先天性無顆粒球症やコストマン症候群とも呼ばれる小児遺伝性無顆粒球症は、骨髄が白血球を産生する仕組みに影響を及ぼします。このまれな遺伝性疾患の子どもは、頻繁に発熱、感染症、骨の問題を起こします。
小児期に無顆粒球症を引き起こすその他の疾患としては、シュワックマン・ダイヤモンド症候群、先天性雨核球性血小板減少症、運動失調性汎血球減少症、デュボヴィッツ症候群、網状体形成異常症、セッケル症候群などがあります。これらの疾患の多くは、無顆粒球症を改善するために骨髄移植が必要である。
後天性無顆粒球症は、人生の後半に起こるもので、以下のような原因が考えられます。
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薬物
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感染症
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B12欠乏症
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葉酸欠乏症
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アルコール依存症
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神経性食欲不振症
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骨髄の病気
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骨髄移植
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全身性エリテマトーデス（SLE）、関節リウマチなどの自己免疫疾患
無顆粒球症の原因となる医薬品
後天性無顆粒球症の原因として最も多いのが薬である。多くの種類の薬が、骨髄で顆粒球が作られなくなる原因となります。また、顆粒球の破壊が進み、その数が減少するものもあります。
いくつかの薬は骨髄を抑制する作用があり、それを服用しているすべての人に好中球減少症や無顆粒球症を引き起こします。また、ほとんどの人には安全ですが、少数の人に骨髄抑制を起こす薬もあります。
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免疫系に作用する薬。これらの薬は、顆粒球を攻撃する抗体を作ります。抗甲状腺剤、キニジン、化学療法に使われるある種の薬剤は、このメカニズムで無顆粒球症を引き起こすと思われます。
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骨髄を抑制する薬。これらの薬剤は、骨髄における顆粒球のコロニー形成を妨害します。バルプロ酸、カルバマゼピン、β-ラクタム系抗生物質（アモキシシリンなど）などがこれにあたります。
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顆粒球前駆体、つまり骨髄で顆粒球に成熟するはずの特別な細胞を破壊する薬。フェニトイン、メトトレキサート、シタラビン、ピリメタミンなどがこれにあたります。
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抗がん剤、抗精神病薬。これらの薬はしばしば無顆粒球症を引き起こし、元の症状の治療を困難にします。
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アミノピリン、フェニルブタゾン、サラゾピリンなどの抗炎症剤。
無顆粒球症の原因となる感染症
いくつかの感染症が骨髄に影響を与え、白血球の産生を抑制することがあります。
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ウイルス性疾患。ヒト免疫不全ウイルス（HIV）、肝炎ウイルス、エプスタイン・バー・ウイルス（EBV）、ヒトヘルペスウイルス6、サイトメガロウイルス
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細菌性の病気 赤痢腸炎、腸チフス（サルモネラ菌）、ブルセラ症、野兎病、結核
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リケッチア病。ロッキー山紅斑熱、リケッチャブルポックス
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寄生虫による病気 カラアザール（リーシュマニア）、マラリア（原虫）。
無顆粒球症の症状
無顆粒球症は、他の理由で血液検査をしたときに発見されることが多い病気です。自覚症状がないことが多いのですが、感染症にかかりやすくなります。これらの感染症は、次のような症状を引き起こします。
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発熱
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寒気と震え
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口内炎
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頭痛
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発汗
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リンパ節の腫れ
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肝臓や脾臓の腫大
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疲労感
感染症は急速に進行し、広範囲の感染と血圧の低下を特徴とする危険な疾患である敗血症になることがあります。身体は感染した生物と戦うことができず、広範囲に渡って代謝異常が見られる。死亡率も高い。
無顆粒球症は65歳以上の人に危険な敗血症を引き起こす可能性が高いです。無顆粒球症と腎臓病や心臓病など他の健康上の問題がある人も、重い合併症を起こす可能性が高くなります。
無顆粒球症治療薬
無顆粒球症の治療は、常に真摯な原因究明から始める必要があります。この危険な状態を治療するためには、原因を取り除くか、治療することが重要です。薬による無顆粒球症は、通常、薬を中止してから2～3週間で元に戻ります。
無顆粒球症の治療は、以下を目的としています。
白血球の産生を促進する。医師は、長期間続く重度の好中球減少症の治療に使用される薬剤であるフィルグラスチムで治療を行うかもしれません。この薬剤は好中球の形成と増殖を刺激します。その他、顆粒球の産生を刺激するコロニー刺激因子も試されます。
あらゆる感染症の治療 無顆粒球症のために細菌感染を起こしている場合は、医師はそれを治すために抗生物質を処方します。また、抗ウイルス薬や抗真菌薬も必要な場合があります。通常、医師は7〜10日間、抗生物質を処方します。感染症を防ぐために、低用量の抗生物質を長期間にわたって経口投与する必要があるかもしれませんが、これは抗生物質耐性菌やサイトメガロウイルスなどの日和見菌による感染症につながる可能性があります。
感染症は急速に重症化する可能性があります。感染症にかかった場合、医師は入院して点滴注射による集中治療を行うことがあります。
無顆粒球症が続くようであれば、医師は骨髄移植を勧めるかもしれません。白血球を産生できるように、適合したドナーから骨髄を受け取ります。
無顆粒球症の注意点
無顆粒球症の方は、感染症にかかる危険性が高くなります。感染症はこの疾患の主な合併症であり、その発生は期間と重症度によって異なります。好中球数が1マイクロリットルあたり100以下の状態が3～4週間以上続くと、感染症の発生率はほぼ100％に達します。
しかし、いくつかの予防策を講じることで安全に過ごすことができます。
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よく調理されたものだけを食べる。サラダ、ソース、肉、貝、卵などの加熱が不十分なもの、生ものは避ける。
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食品の保存と調理は慎重に行いましょう。
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人混みに行かないようにする。
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果物や野菜は、よく洗ったり、皮をむいたりして食べられるものだけにしましょう。
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土や動物を扱う作業は避けましょう。
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こまめな手洗いと衛生管理を心がけます。
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カミソリではなく、電気シェーバーを使用する。
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池や川で泳いだり、共同浴場は避ける。
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病人との密接な接触を避ける。
人混みを避ける
無顆粒球症は危険な状態であり、生命を脅かす重篤な感染症を引き起こす可能性があります。医師は原因を探ろうとしますが、無顆粒球症の原因の多くは可逆的です。
無顆粒球症に関連する症状があることがわかっている場合は、無顆粒球症の兆候に注意してください。無顆粒球症の原因となることが知られている薬を処方する前に、医師が警告を発します。
この疾患に罹患している場合、感染症が制御不能に拡大するのを防ぐために、早期に感染症を治療することが重要です。感染の兆候に注意を払い、素早く対処することで、合併症や生命を脅かす事態からあなたを救うことができます。
