人間の目には、前面を覆う角膜があり、目に入ってきた光の焦点を合わせます。結節性角膜変性症として知られるザルツマン結節性変性症（SND）の場合、この通常透明な角膜の上に、小さな白い隆起が生じ始めます。
結節性角膜変性症が軽度の場合、この小さな隆起が大きな症状を引き起こすことはありません。しかし、角膜の中心部により近い場所に小さな隆起が生じる重症例では、不快感や視力低下をもたらすことがあります。
SNDは、1925年にマキシミリアン・ザルツマンという眼科専門医によって初めて発見されました。彼は、角膜に白い隆起した斑点がある患者を特定し、この症状に名前を付けました。
ザルツマン結節性変性症は、主に50～60歳の方が発症するまれな疾患で、女性の方が発症する確率が高いと言われています。ただし、4～70歳代の方でも発症した例が確認されています。
ザルツマン結節性変性症の原因
ザルツマン結節性変性症の正確な原因は、まだわかっていません。眼に外傷を受けたことのある人は、発症のリスクが高いとされています。その他、角膜炎や慢性炎症性疾患なども、ザルツマン結節性変性症の発症リスクを高める要因のひとつと考えられています。
また、角膜の手術やトラコーマ、コンタクトレンズの使用後にザルツマン結節性変性症が発症する可能性もあります。
その他の危険因子
ザルツマン結節性変性症の原因は広く理解されていませんが、研究により、遺伝的要因と環境的要因の両方があることが示されています。また、創傷治癒が繰り返されることにより、ザルツマン結節性変性症が発症する可能性があることも示唆されています。
ザルツマン結節性変性症の症状
ザルツマン結節性変性症の最も目立つ症状は、白色のクリーム状の隆起が現れることです。通常は小さいものですが、大きくなったり、目の表面のいろいろな場所に現れたりします。
その他の症状としては、視力の低下や目の痛みがあります。特に、白い斑点が角膜の近くに現れたり、サイズが大きくなったりすると、視力に影響が出ます。このような場合、不快感も生じやすくなります。
ザルツマン結節性変性症の患者様の中には、症状を訴えない方もいらっしゃいます。約15％の方が無症状です。
ザルツマン結節性変性症の合併症は何ですか？
ザルツマン結節性変性症は視力低下を引き起こし、重症の場合は、白い隆起が角膜びらんを引き起こす可能性があります。このように角膜がすり減ると、角膜感染症のリスクが高まり、角膜に傷がつく可能性があります。その結果、時間の経過とともに視力が低下する可能性があります。
また、ザルツマン結節性変性症の患者様には、他の合併症が起こる可能性もあります。そのひとつが、白いぶつぶつによって角膜が平坦化することです。角膜が扁平になると、遠視になり、近くのものがぼやけて見えるようになることがあります。
もうひとつ考えられるのは、乱視です。角膜のさまざまな部分に影響を与え、外科的な治療を必要とするサルツマン結節性変性症の方は、乱視を発症するリスクが高くなります。
ザルツマン結節性変性症の診断について
ザルツマン結節性変性症の診断には、スリットランプを用いた眼球の検査が最も一般的な方法です。眼科専門医が角膜のカーブを評価し、その厚さを測定します。
また、細隙灯検査では、角膜に現れる白い斑点をよく観察することができ、この疾患の診断に役立ちます。
サルツマン結節性変性症の治療法
ザルツマン結節性変性症の治療と管理は、白斑の大きさ、位置、原因、症状やその重症度によって異なります。無症状の患者さんでは、最も少ない治療で済みます。多くの場合、年に一度の患眼の検査と継続的な観察を受けるだけです。
症状の軽い患者さんでは、眼軟膏、ステロイド点眼薬、眼瞼の衛生管理、温湿布などの保存的な治療が必要となります。
症状が重い場合は、レーザー治療などの外科的な介入が必要になることもあります。レーザー治療により、90%の患者様で視力が改善されます。しかし、この症状が後に再発する可能性は5～20％あります。
白色結節の除去が困難な場合、角膜の表面を滑らかにするために複数回のレーザー治療が必要になることもあります。このような場合、将来的にこの症状が再発し、再び視力に影響を与える可能性が高くなります。まれに白色結節が角膜組織を超えて広がっている場合は、角膜の剥離を伴う治療が行われることもあります。
テイクアウェイ
ザルツマン結節性変性症は、主に中高年の女性に発症する稀な疾患です。原因はまだ不明ですが、SNDは約15％が無症状で、残りのほとんどの例で治療が可能です。
まれに再発することがありますが、特に症状が重かった患者様では再発する可能性があります。いずれにせよ、時間とともに悪化する病気ですので、早く適切な診断を受けることが重要です。
