自分が血友病かどうか知るには？
通常、出血が始まると、一連の複雑な化学的事象により、出血を止めるための「栓」が作られます。この栓はフィブリン凝塊と呼ばれます。フィブリン凝血塊は、多くの異なる「凝血因子」が血液中で反応した最終産物である。血友病は、これらの凝固因子の1つ（主に第VIII因子または第IX因子）が血液中に存在せず、血液が正常に凝固しない遺伝性の疾患です。医療従事者が血友病の疑いがあると判断した場合、あなたの血液がこの血栓を作る能力を調べるために血液検査が行われることがあります。検査室では、試験管の中であなたの血液と特定の化学物質を混ぜ、フィブリン凝血塊を生成します。このような検査で異常が見られた場合、他の血液検査を行い、血液中のVIII因子とIX因子の量を調べます。これらの検査は、医師が血友病の種類とその重症度を診断するのに役立ちます。
血友病の治療法について教えてください。
血友病の治療法には、以下のようなものがあります。
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凝固因子補充療法を受ける
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薬物療法
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血友病に伴う関節出血などの治療法
必要な治療法は、血友病の種類と血友病の重症度によって異なります。例えば、軽度の血友病であれば、ケガをしたときや手術の準備のときだけ治療が必要になることがあります。しかし、重度の血友病で頻繁に出血する場合は、出血を防ぎ、関節を変形や障害から守るために、定期的な治療が必要になる場合があります。
血友病の凝固因子について
血友病の人は、適切な凝固因子（第VIII因子または第IX因子）を投与されます。血液凝固因子は静脈内に投与され、出血を止めたり防いだりします。因子製剤は2つの供給元から供給されます。
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献血された血漿
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合成(DNA由来)
これらの凝固因子製剤の新しいタイプは、体内で長持ちするように開発されています。つまり、頻繁に使用する必要がないのです。また、出血を止めるために凝固因子に作用する他の薬も開発されています。
エミシズマブ（HEMLIBRA）は、成人および小児の血友病A患者における出血エピソードの予防や頻度の減少に役立つ医薬品です。この薬剤は、週1回、皮下（皮下）注射で投与されます。医療従事者が注射を行うこともできますし、自分で注射をすることもできます。
アディノベートは、血友病Aの成人および小児の出血を予防・制御するために、血液凝固第VIII因子を補充するために使用されます。
イデルビオンは、凝固第IX因子（遺伝子組換え）、アルブミン融合タンパクで、血友病Bの小児および成人の出血を抑制・予防するために使用されます。
オビズールと呼ばれる豚由来の凝固第VIII因子は、後天性血友病A患者の出血エピソードを止めます。この稀で危険な疾患形態は遺伝しません。
後天性血友病Aは、妊娠、癌、または特定の薬剤の使用に関連している可能性があります。しかし、約半数の症例では原因が見いだせません。
血友病Aのその他の薬
軽度の血友病の場合、デスモプレシン（DDAVP）という薬で、血液中の第VIII因子の濃度を一時的に高めることができます。DDAVPは、静脈内、注射、または鼻腔スプレーの形で投与することができます。
トラネキサム酸やアミノカプロン酸などの抗線溶薬は、血栓が壊れないようにするために、特定の状況下で補充療法とともに使用されることのある経口薬です。
関節出血などの治療
血友病に関連するその他の健康問題に対処する必要がある場合があります。最も一般的なものは以下の通りです。
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出血した関節の治療
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身体活動のモニタリング
関節の出血に
の場合、関節の損傷を避けるために、凝固因子による治療を受ける必要があります。また、痛みや腫れを抑えるために、患部の関節を安静にしたり、アイシングをすることを医師から勧められることもあります。痛みや腫れが治まれば、理学療法により関節の可動性や強度を回復させることができます。
モニタリング
身体活動
は、ケガや内出血を防ぐために必要な場合があります。医師は、どのような種類の身体活動が適切で、どのような種類の活動が危険すぎる可能性があるかについて説明します。医師のアドバイスは、血友病の種類や重症度によって異なります。
血友病の治療で起こりうる合併症
血友病の治療による合併症には、次のようなものがあります。
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血液を媒介とする病気の発症
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治療が効きにくくなるような免疫系の変化
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血液を媒介とする病気を取得する
かつて、献血で血液凝固因子を投与された人は、血液を媒介とする病気に感染する危険性がありました。実際、1970年代後半から1980年代にかけて、多くの血友病患者がHIV（エイズの原因となるウイルス）や肝炎などのウイルスに感染していました。現在では、献血希望者は慎重に審査され、提供された血液はすべてウイルス検査を受けています。また、提供された血液は、認識されていないウイルスを不活性化するために処理されます。現在では、治療によって何らかの病気に感染する可能性は極めて低くなっています。しかし、血友病の方は、A型肝炎やB型肝炎の予防接種を受け、これらのウイルスに感染するのを防ぐことが大切です。
免疫系の変化
免疫システムが、投与された凝固因子を異物として認識し始め、破壊してしまうことがあります。そのため、治療がうまくいかなくなります。医師は、このような反応がないか、あなた（またはあなたのお子さん）の血液をモニターすることを希望します。
