松果体腫瘍は、脳の松果体または松果体周辺に発生する腫瘍の一種です。中枢神経系（CNS）腫瘍に分類されます。進行すると、脊髄に転移することもあります。
CNS腫瘍はすべて、世界保健機関（WHO）によって4段階のグレードに分類されています。グレード1の腫瘍は、通常、良性で、動きが遅く、容易に除去できるものです。一方、グレード4は最も成長が早く、侵襲性の高いタイプである。
松果体腫瘍は比較的まれで、成人の脳腫瘍の約1％を占め、通常20歳から40歳の間に発生します。しかし、小児ではより一般的で、小児脳腫瘍の約3％から11％を占めています。
松果体腫瘍の症状、予後、治療法は、腫瘍の種類、部位、悪性度によって異なります。
松果体とは？
松果体とは、脳の中心部の奥にある小さな松ぼっくりのような形をしたものです。松果体の働きはまだ完全には解明されていませんが、睡眠を調節する働きがあることは分かっています。
松果体は、メラトニンというホルモンを分泌し、私たちの概日リズム（睡眠パターンを制御するマスタークロック）を管理しています。
メラトニンとその前駆体であるセロトニンは、どちらも松果体内で合成され、トリプタミンから化学的に誘導されます。メラトニンは、睡眠、気分、消化、吐き気、創傷治癒、血液凝固、性欲を調節する天然ホルモンです。
また、松果体は女性ホルモンのバランスを調整し、生殖機能や月経周期に影響を与える。
松果体腫瘍の原因とは？
松果体腫瘍の原因はまだわかっていません。しかし、両側性網膜芽細胞腫と呼ばれる遺伝性疾患（眼に影響を及ぼすまれな癌）を持つ人は、松果体腫瘍を発症するリスクが高い可能性があります。
松果体腫瘍の症状とは？
松果体腫瘍の症状は、しばしば頭蓋骨の内側の圧迫感を伴います。
代表的な症状としては、水頭症と呼ばれる症状があります。水頭症とは、脳内に脳脊髄液（CSF）が溜まって圧迫が強くなり、いくつかの症状が出ることです。
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思春期の初期症状
- 複視または複視
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頭痛
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記憶障害
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吐き気
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運動失調と呼ばれる平衡感覚や協調性の低下
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発作が起こる
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睡眠障害
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異常な眼球運動
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嘔吐
松果体腫瘍は、体内のホルモンレベルや分泌を調整する内分泌系にも影響を及ぼすことがあります。
松果体腫瘍はどのように診断されますか？
医師はまず、あなたの家族歴と、あなたが経験している症状について尋ねます。また、反射、眼球運動、運動機能、感覚、協調性、平衡感覚を調べる神経学的検査を受けることもあります。
医師が松果体腫瘍の可能性があると考えた場合、さらに詳しい検査を指示する場合があります。
磁気共鳴画像法（MRI）検査。 MRIは、松果体腫瘍をスキャンするための最も一般的で好ましい方法のひとつです。磁石と電波を使用して脊髄と脳の詳細な画像を作成します。
コンピュータ断層撮影（CT）検査。 CTスキャンも画像診断の一種です。X線とコンピュータを使用して脳の画像を作成し、医師が腫瘍とその周囲の構造を確認することができます。
生検。 医師は、検査のために少量の腫瘍細胞を採取することができます。生検では、松果体腫瘍の種類と悪性度を判定することができます。
血液検査。 松果体腫瘍の生化学的マーカーを調べるために、医師が採血を行うこともあります。また、検査のために脳脊髄液のサンプルを採取することもあります。
松果体腫瘍にはどのような種類がありますか？
松果体腫瘍は、その重症度と発生部位により、いくつかの異なる分類があります。
様々な腫瘍が脳の松果体領域から発生することがありますが、必ずしも松果体を侵すわけではありません。この領域には多様な細胞が存在するため、さまざまな種類の腫瘍が発生する可能性があります。
生殖細胞腫瘍。 生殖細胞腫瘍または胚芽腫は、松果体部腫瘍の半数以上を占める。これらの中には、胚細胞腫瘍および絨毛がんが含まれ、これらは悪性で侵攻性の傾向がある。
神経膠腫（グリオーマ）。星細胞腫のようなグリオーマは、グリア細胞から発生する腫瘍です。松果体部腫瘍の約3分の1を占めます。
その他 髄膜腫、神経節膠腫、血管芽細胞腫など、その他の種類の腫瘍も発生することがありますが、これらの腫瘍の占める割合はごくわずかです。
松果体部乳頭状腫瘍（PTPR）。 乳頭状腫瘍は、脳の空洞および脊髄の中心管に並ぶ細胞から発生する。WHO悪性度2または3に分類され、子どもよりも成人に多く発生する傾向があります。
松果体内部に発生する腫瘍は、3つのカテゴリーに分類されます。
松果体細胞腫。 松果体細胞腫：松果体の主要細胞である松果体細胞から発生する腫瘍です。進行が遅く、WHO悪性度分類で1級に分類されます。松果体細胞腫は良性であることが多く、手術で比較的容易に切除することができます。年齢に関係なく発症しますが、20～60歳の成人に多くみられます。
松果体実質腫瘍。 混合松果体腫瘍とも呼ばれ、松果体内の異なる細胞の混合物から発生します。WHO悪性度2または3に分類され、初期治療後に再発することがほとんどです。
松果体芽細胞腫。 WHO悪性度4の松果体腫瘍は、成長が速く、脳や脊椎の周辺組織に浸潤・転移する可能性が高い悪性腫瘍です。松果体芽細胞腫は侵攻性が高く、最も治療が困難な腫瘍です。女性にやや多く、20歳未満に多く見られます。
松果体腫瘍の治療法について教えてください。
松果体腫瘍の治療法には、主に手術、放射線療法、化学療法の3つの選択肢があります。
手術です。 手術は、松果体腫瘍の治療の第一選択となることが多いです。腫瘍にアクセスするために頭蓋骨の一部を切除する頭蓋切除術が行われます。良性の腫瘍であれば、手術によって根絶できることもあります。しかし、悪性で進行した松果体腫瘍の場合、周囲の組織を傷つけずに全体を切除しようとすると、リスクが高すぎます。それでも、手術で腫瘍を部分的にでも除去すれば、他の治療法の効果を高めることができます。
放射線療法。 放射線療法（または放射線治療）は、手術後に行われることもあれば、松果体腫瘍の一次治療となることもあります。この種の治療法は、特に胚細胞腫瘍に有効です。
化学療法。 医師は、強力な化学薬品で腫瘍を攻撃する化学療法を推奨する場合もあります。放射線療法の後に、あるいは放射線療法の代わりに化学療法を指示することもあります。3歳以下の子どもには、この治療法が望ましいとされています。
松果体腫瘍の予後は？
松果体部腫瘍の予後は、腫瘍の種類と重症度によって異なります。グレード1の腫瘍は治癒可能ですが、グレード4の腫瘍は治療がより困難になります。
松果体部腫瘍の相対的な5年生存率は69.5％です。
グレード1の松果体腫瘍は5年生存率が86％と高いのですが、グレード4の松果体腫瘍の4歳以下の子どもでは8.3％まで下がります。しかし、4歳以上では66.7%に上昇します。
予後や治療法については、常に主治医に相談することを忘れないでください。
