ブラウン症候群とは？

ブラウン症候群は、眼球を動かすことができないことを特徴とする疾患です。この症状の原因、症状、可能性のある治療法についてご紹介します。

ブラウン症候群とは？

ブラウン症候群は、お子さまの目の動きに影響を与える病気です。通常、出生時に見られる先天性の障害です。ブラウン症候群は、永久に続くものもあれば、一時的なもの、繰り返し起こるものもあります。この状態は、最初にウォルター・ブラウン博士によって説明され、博士は当初それを "上斜角筋腱鞘症候群" と呼びました。しかし、この症状は目の特定の部分に限定されるため、症候群と呼ぶのは不正確かもしれません。

目の動きは、目頭の周りの筋肉によって調節されています。眼球を四方八方、眼窩の中で動かすための筋肉は、眼球の上にある上斜筋腱と眼輪筋と呼ばれるものです。上斜筋腱には、次のような複数の働きがあります。

• 眼球を視界の中心線に引き寄せる働き

• 目線を下に向ける

• 目を回転させる

この状態では、腱の動きが関節窩によって制限されるため、眼球運動が制限されます。ブラウン症候群は通常片方の目だけに発症しますが、この疾患と診断された人のおよそ10%は両目に発症します。

ブラウン症候群のほとんどは先天性ですが、他の健康状態によって後年発症することもあります。怪我、炎症、眼科手術の合併症、副鼻腔感染症などが考えられます。ブラウン症候群は、男性よりも女性の方が発症しやすいという研究結果が出ています。

ブラウン症候群の症状

ブラウン症候群は、ほとんどの場合、片方の目だけに発症し、右目が侵されやすいとされています。しかし、ブラウン症候群が両目に発症する例もあります。この症状の重さは様々で、規則的な目の動きが制限されることがあります。

右目のブラウン症候群の症状 お子さんが左を見上げるとき、右目を使ってできないことがあります。また、右目で上を見ようとすると、痛みを感じる場合もあります。

左目のブラウン症候群の症状 お子さまが右を見上げたとき、左目を使って見上げることができない場合があります。

ブラウン症候群は、他の症状からも確認することができます。

• 眼球が部分的に、あるいは完全に中心に向かって動かなくなったり、中心から外側に動かなくなったりします。

• 患眼は、健常な眼とずれているように見えることがあります。これは、子供が上を向いているときに、より顕著になることがあります。

• お子さんが上を向いたり、頭を後ろに傾けたりすると、目が見開かれることがあります。

• 前や上を向いているときでも、患眼が下を向いているように見えることがあります。

• まぶたが垂れているように見えることがあります。

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ブラウン症候群の原因

先天性ブラウン症候群の正確な原因は、ほとんどの場合特定することができません。 生まれつき筋腱やその鞘（腱の上にある層）が異常に短かったり、太かったりすることがあります。ブラウン症候群は遺伝的な欠陥が原因である可能性もありますが、特定はされていません。多くのブラウン症候群の子どもは、家族歴がありません。

後天性のブラウン症候群はまれですが、眼窩への鈍器による外傷が原因となることがあります。副鼻腔、眼瞼、歯の手術もブラウン症候群の原因となる可能性があります。関節リウマチ、副鼻腔炎、ループスなどの病気でも、トロカール-腱膜構造に炎症が起こり、目の動きが制限される可能性があります。しかし、筋肉や腱の働きを制限する実際のメカニズムは、通常、これらすべての病態で異なります。

ブラウン症候群の治療

ブラウン症候群の治療は、お子さんの年齢、症状、全身状態、原因によって決定されます。多くの場合、年齢とともに目の並びが良くなることがあり、特にまっすぐ前を見たときに目の並びが良いお子さんでは、目の並びが良くなることがあります。ブラウン症候群が重症の場合、手術が必要になることがあります。特に以下のような場合です。

• お子さんがまっすぐ前を見ているときにも、目が一直線に並んでいない。

• お子様が複視になっている

• 特定の方向を見るとき、頭の位置がいつもと違う。

上斜角筋の腱を伸ばし、目の動く範囲を広げる手術が行われることがあります。腱のうち上斜角筋とつながっている部分を切除することもあります。手術はほとんどのケースで有効ですが、しばらくすると症状が再発することがあります。ブラウン症候群の後天性の場合は、基礎疾患に対処することで治療することができます。

これには、炎症性疾患やループスを治療するためのコルチコステロイドやイブプロフェンなどの薬剤を使用することが含まれます。また、場合によっては、影響を受けていない方の眼を手術することも勧められます。

ブラウン症候群の見分け方

眼球は全く問題なく見えますが、眼球の動きが制限され、患側と非患側の眼球の間にずれが生じます。このズレは、上を向いているときに顕著に現れます。このような動きは痛みを伴うものではありませんが、複視につながる可能性があるため、子どもは避けようとします。

お子さまは、動きが制限される方向がよく見えるように、あごを上に動かしたり、首を回したりすることがあります。高く動く方の目が影響を受けているように見えるかもしれませんが、通常はもう片方の目が影響を受けています。

ブラウン症候群は、ほとんどの場合、悪化することはありません。先天性の場合、およそ75％の症例で改善が報告されています。後天性のブラウン症候群も、治療せずに治ることがあります。