ADPKD：どのように治療するのですか？

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常染色体優性遺伝性多発性嚢胞腎（ADPKD）を発症すると、腎臓の内部に液体で満たされた嚢胞が成長します。この遺伝性疾患には治療法がありませんが、いくつかの治療法は、この疾患との共存を容易にすることができます。

少なくとも1つの薬剤は、一部の患者さんで疾患の進行を遅らせることができます。その他の医薬品は、ADPKDでしばしば発生する病態を治療することができます。また、様々な非薬物療法によって症状が緩和される場合もあります。

ADPKDに対するトルバプタン

トルバプタンという薬は、ジナルクとサムスカという商品名で販売されています。しかし、ADPKDを治療できるのはジナルクだけです。あなたの病気が急速に悪化する可能性がある場合、ジナルクはあなたの腎臓がより長く仕事をするのを助けるかもしれません。 

主治医は、この薬で肝臓の問題がないかどうかを観察します。最初のうちは頻繁に血液検査が行われることが予想されます。しばらくすると、約3ヶ月ごとに検査が必要になります。

トルバプタンによる他の副作用は以下の通りです。

• 喉の渇き

• おしっこの回数が多い

• 大量の尿をする

(・ω・)ノ

• 夜中におしっこで目が覚める

血圧の治療法

高血圧は、高血圧症とも呼ばれ、ADPKDの一般的な症状です。通常、病気の初期に発症します。

高血圧は心臓の問題を引き起こしやすくし、ADPKDの進行を早める原因となることがあります。早期治療により、心臓疾患を予防し、嚢胞の成長を遅らせることができる場合があります。

ADPKDの患者さんに最も一般的に使用される血圧治療薬は、ACE阻害薬とアンジオテンシン2受容体拮抗薬（ARB）です。

ADPKDの鎮痛剤

痛みは、高血圧と同様、ADPKDの代表的な症状のひとつです。痛みの原因や部位に応じて、1つまたは複数の薬が適しているかもしれません。

• アセトアミノフェン

  短期間の痛みには、腎臓に問題のある方にも安心です。

   

• オピオイド

  アセトアミノフェンが十分に効かない場合、医師はオピオイド系鎮痛剤を勧めることがあります。トラマドール（ウルトラム）はADPKDによく処方されます。

   

• 抗痙攣薬です。

  抗けいれん薬とも呼ばれるこれらの薬は、神経の損傷によって引き起こされる慢性的な痛みを和らげることができます。例えば、ガバペンチン（ニューロンチン）やプレガバリン（リリカ）などがあります。

   

抗うつ剤

うつ病を治療する薬の中には、慢性的な痛みも緩和するものがあります。

 

一般的に、腎臓に問題のある人は、イブプロフェンやナプロキセンなどの非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）を避けるべきです。腎臓を傷つけ、血圧の薬を効かなくする可能性があります。

抗生物質

抗生物質は、ADPKDでしばしば起こる痛みを伴う感染症のいくつかを治療します。これには以下のようなものがあります。

• 尿路感染症（UTI）。

  ADPKDでは、上部尿路感染症にかかりやすくなります。発熱や脇腹の痛みなどの原因となることがあります。

• 腎臓の感染症です。

  ADPKDは、急性腎盂腎炎と呼ばれる種類の腎臓の感染症のリスクも高めます。これは細菌感染症で、尿路結石と同様に発熱や脇腹の痛みなどを引き起こします。また、嚢胞そのものが感染することもあります。

これらの感染症は抗生物質で治すことができるので、痛みを取り除くことができます。

腎臓結石の治療

ADPKDの患者さんの約25％は、腎臓結石にも罹患します。腎臓結石は非常に痛みを伴います。また、自覚症状がないまま尿をせき止めてしまうこともあります。腎臓の長期的な損傷を防ぐためには、いずれにせよ、腎臓結石は体外に排出されなければなりません。

小さな結石はおしっこで排出されるかもしれませんが、そのプロセスをより早くするためにできることがあります。

• 水分をたくさん摂る。

• α遮断薬（結石の通過を助ける薬）を服用する。

• 塩分や塩辛いものを食べない。

大きな腎臓結石に対しては、医師がより積極的なアプローチを提案することがあります。

• 衝撃波療法は、エネルギー波を使って結石を小さく砕き、通過できるようにするものです。

• 手術で結石を取り除いたり、砕いたりします。

外科手術

薬物療法では痛みを抑えることができない場合、あるいは病気がかなり進行している場合、医師と一緒に手術の選択肢を検討することがあります。手術には次のようなものがあります。

• 嚢胞の吸引。針で嚢胞を排出することは、最も侵襲の少ない手術方法ですが、長期的な痛みの軽減は期待できません。ADPKDに対して嚢胞吸引術を受けた人のうち、およそ3分の1が18ヵ月後に痛みがなくなります。

• のう胞柵状化術。腎臓嚢胞を切開して排出する手術です。嚢胞吸引術よりも効果が長続きする傾向がありますが、それでも長期的な痛みの解決策にはなりません。

• 腎摘出術。ADPKDが非常に重症の場合、疼痛緩和のために腎摘出術（外科的に腎臓を摘出すること）が推奨されることがあります。

• 腎臓の移植。腎臓が機能しなくなった場合、腎臓の摘出と交換が選択肢になります。手配に時間がかかります。移植センターの医療チームによる評価が必要です。承認されれば、国の臓器移植待機リストに追加されます。

人工透析

これも腎不全の選択肢のひとつです。透析では、血液中の老廃物を除去する機械に接続されます。一度透析を始めると、移植をしない限り、一生透析が必要です。