ジーナ-ショーによって書かれた 医師アーカイブから
がんは、おそらく誰も聞きたくない1つの単語です。youveは最近、消化管間質腫瘍（GIST）、消化管で見つかった比較的まれな癌と診断された場合は、圧倒され、次に何が起こるかを心配して、怖がっている可能性があります。
ドクターは専門家に相談し、GISTと診断された方が知っておくべき事実をいくつか教えてもらいました。GIST と診断された人々 は、これは非常に遅い成長 - 大多数の場合 - から積極的なケースの少数の範囲することができます別のタイプのがんであることを理解することが重要です、言うニキーラ Khushalani、MD、軟組織とメラノーマのセクション主任バッファロー、ニューヨーク州のロスウェルパークがん研究所で。
GISTとは何ですか？
ほとんどの癌は癌腫と呼ばれ、皮膚や胃のような体内構造物の内壁に発生します。しかし、GISTは少し異なり、肉腫と呼ばれる一群のがんの一つです。これらのがんは、脂肪、筋肉、骨などの体の結合組織や支持組織に発生します。
GIST腫瘍の半数以上は胃で発見されます。その他、十二指腸や小腸、食道、直腸、結腸などにも発生する可能性があります。
1990年代後半まで、医師はGISTが胃や消化器系にできる他の種類のがんと違うということをよく理解していませんでした。腫瘍の細胞はKITと呼ばれる特定のタンパク質を作っており、GIST腫瘍の95%はKITタンパク質を作る遺伝子に変異や変化があることが分かったのはその時でした。
GISTはどのように診断されるのでしょうか？
GISTは、乳がんや前立腺がんなどの一般的ながんに比べて、診断が難しいがんです。医師は、CTスキャンでの見え方から、ある特定のがんがGISTであると疑うかもしれませんが、確実な方法は、病理検査（実験室で腫瘍細胞を調べること）だけなのです。
複雑な診断であるため、GISTの診断と治療は、この種の腫瘍を扱った経験のある集学的なチームによって行われることが非常に重要です。
GISTはどのように治療されるのですか？
GISTは治療可能ながんになっています。GISTは、病変が広がっておらず、切除可能であれば、手術が第一の治療法です。実際、多くの場合、最初の腫瘍が手術で取り除かれると、それ以上の治療はまったく必要ありません。
ハーバード大学医学部准教授で、ボストンのダナファーバー癌研究所およびブリガム・アンド・ウィメンズ病院の肉腫および骨腫瘍センター長であるGeorge Demetri医学博士は、多くの人がごく簡単な手術で完治すると述べています。GISTの半数以上は、小さく低悪性度の腫瘍であり、外科手術で容易に摘出できます。
腫瘍を外科的に摘出した後、腫瘍を顕微鏡で観察し、診断を確定するとともに、腫瘍に特定の変異がないかどうかを検査します。
GISTには、再発しやすい要因があります。
腫瘍の大きさ
. 腫瘍が大きいほど、手術後に再発する可能性が高くなります。小さいサイズのGISTも同様に再発する可能性があります。したがって、大きさは再発の一つの変数に過ぎない。
有糸分裂の指標である。
自分自身のコピーを作っている細胞の割合を意味します。分裂指数が高いほど、再発の危険性が高くなります。
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腫瘍の位置
. 胃に発見されたGISTは、他の発生部位に発見されたGISTと比較して、再発しにくい。
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これらの因子に基づいて、GISTの再発リスクは低、中、高に分類されます。
腫瘍を外科的に切除できる患者の10人中7人は、病理検査の結果、がんが再発するリスクはそれほど高くない（生涯で10％程度）、とDemetriは言う。
再発リスクにかかわらず、GISTと診断された人は全員、3〜6ヶ月の間隔で評価を受ける必要がある。
腹部と骨盤のCTスキャンも3〜6カ月ごとに実施する必要があります。PET 検査は CT 検査の代用にはなりません。
今年以前は、高リスクで切除されたGISTに対する補助療法として、イマチニブ（グリベック）が使用されていました。この療法は1年間行われました。この治療により、全生存率が改善されました。
その後、グリベックを3年間または1年間使用する研究が行われた。3年間の投与期間は1年間の投与期間より優れていた。アジュバント用イマチニブの3年投与は、中リスクから高リスクのGISTに対する手術後のルーチン使用としてFDAに承認されています。
グリベックはGISTの再発リスクを低減し、高リスクの患者では全生存率を改善することが明らかにされています」とKhushalaniは言う。
PDGFRA遺伝子変異を有する患者には、グリベックは推奨されません。この遺伝子変異があると、イマチニブ耐性が生じるが、GISTの再発リスクも低下させる。
癌が広がっている場合はどうするか？
15%の症例では、GISTを手術で完全に切除することはできません。この場合、手術前にグリベックを使用し、腫瘍を縮小させ、手術を可能にすることが試みられています。この治療法はネオアジュバント療法と呼ばれ、安全性と有効性が確認されているため、ケースバイケースで使用することが望ましいとされています。しかし、それでも腫瘍を手術で取り除くことができない場合は、手術後もイマチニブを継続する必要があります。
腫瘍の大きさや位置によっては、すべてを取り除くことはできないかもしれません。少なくとも、その人の機能を損なわない限りは、とDemetriは言う。例えば、胃の末端、十二指腸に流れ込む部分にある大きな腫瘍を摘出すると、消化器系にダメージを与え、食事や排泄が正常にできなくなるかもしれない。
GISTと診断された人の中には、すでに病気が転移している人もいます。つまり、消化器系で始まった場所を超えて、体内の他の場所にまで広がっているのです。
転移性GISTは、原発腫瘍の発生部位以外に広がっている疾患です。この疾患は外科的に除去することができません。このような場合、イマチニブの使用が治療法として選択されます。奏効率および病勢安定率は約90％です。長期生存率（9年）は35％です。
GIST患者の10〜20％は最初から病巣が広がっている、とDemetriは言う。それは恐ろしいことですが、グリベックは転移性GISTの制御に非常に有効であるという良い知らせがあります。10人中9人に効果があり、平均2年間は病勢をコントロールできます。しかし、私たちが行ったグリベックによるGIST治療の初期試験に参加した転移性疾患の患者さんの約17％は、12年後の今日も生きていて、この薬を服用していると、彼は言います。
GISTが進行したり、イマチニブを服用できない患者さんには、スニチニブ（スーテント）という薬が有効かもしれません。この薬で、奏効率と病勢安定は50％以上、生存率は2年以上です。
レゴラフェニブ（スティバルガ）という薬剤は、外科的に切除できない腫瘍があり、他のGIST治療にも反応しなくなった患者さんの治療に使用されています。
その他、ソラフェニブ（ネクサバール）、ダサチニブ（スプリセル）、ニロチニブ（タシグナ）などが、イマチニブやスニチニブで進行したGISTに使用されています。
1990 年代半ばには、医師が GIST 患者に提供できるものはあまりありませんでしたが、状況は変わりました。今日、私たちには優れた治療オプションがあり、新しい治療法が臨床試験で研究されています、とDemetriは言います。GISTの治療はこの10年で飛躍的に進歩しましたので、患者さんには多くの希望があります。
より詳細な情報やGIST患者同士の交流については、GIST Support International: www.gistsupport.org をご覧ください。
