緑内障の一種で、眼球内の液圧が高くなると視神経が障害される病気です。出生から3歳までの子供が罹患します。
原発性先天性緑内障（PCG）は、注意が必要な重篤な疾患です。10,000人に1人の割合で発症します。未治療の場合は、小児失明の主な原因となります。
「原発性」とは、腫瘍など他の病気や状態に起因するものではないことを意味します。「先天性」とは、出生時に存在することを意味します。
通常、生後3〜6ヶ月の間に発見されますが、最初は兆候がないこともあります。遅くとも3歳までには診断されることもあります。
早期に発見できれば、80%から90%の子どもたちが治療によく反応します。将来的に視力障害を起こすことはありません。
目にどんな影響を与えるの？
健康な目では、眼球液は正常な圧力で循環し、栄養分を取り込みます。細胞や組織のネットワークを通じて排出されます。失われたものを補うために、眼球は常に多くのものを作り出しています。PCGでは、このプロセスがうまくいきません。ほとんどの場合、眼球液は思うように排出されず、眼圧が上昇します。
目の奥にある視神経は、脳に信号を送っています。PCGに伴う圧力の上昇は、この神経を構成する繊維を損傷します。
ほとんどの緑内障で、この損傷は時間の経過とともに起こります。多くの場合、症状に気づいたときには、すでにダメージを受けているのです。一度失われた視力は、もう取り戻せません。
原因は何でしょう？
赤ちゃんの目の細胞や組織が、生まれる前に思うように成長しないと、生まれてから排水がうまくいかなくなることがわかっています。しかし、現時点では、その原因の多くはわかっていません。遺伝するケースもあれば、そうでないケースもあります。
何がリスクを高めるのか？
どの赤ちゃんがこの病気を持って生まれてくるかを予測するのは難しいのです。家族歴のある親は遺伝しやすいと言われています。一人目と二人目の子供がこの病気であれば、それ以降の子供もおそらくそうでしょう。
男児は女児の約2倍の割合でこの病気をもって生まれてきます。片方の目だけに出ることもありますが、たいていは両目に出ます。
症状はどのようなものですか？
主に3つの症状があります。赤ちゃんが気づく可能性が高いのは
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目を保護するようにまぶたを閉じる。
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光に弱い
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涙がよく出る
病気の悪化の度合いによって、他の目の症状もあります。
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角膜（通常は透明な目の前の層）の濁り
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片目または両目が通常より大きい
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赤み
の場合
どのように診断されるの？
お子様には眼科での検査が必要です。眼科医が幼児や小さな子どもの目を検査するのは簡単ではないので、通常は手術室で行います。手術中は麻酔（眠りを誘う薬）を使用します。
医師が行います。
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眼圧を測定します。
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目のあらゆる部分を徹底的に調べる
医師は、お子さんの問題を引き起こす可能性のある他のすべての疾患を除外した後に、正式な診断を下します。
どのように治療するのですか？
まず、ほとんどの場合、手術が選択されます。幼い子どもには麻酔をかけるリスクがあるため、医師は診断が確定した後、すぐに手術を行うことを好みます。両目が冒されている場合、医師は同時に両目を手術します。
すぐに手術ができない場合は、液圧をコントロールするために、目薬、口から飲む薬、またはその2つの組み合わせが処方されます。
多くの医師は、マイクロサージャリーという手術を行います。小さな道具を使って、余分な液体を排出するための排水路を作るのです。時には、眼球から液体を排出するために、医師が弁や小さなチューブを埋め込むこともあります。
通常の方法がうまくいかない場合、医師はレーザー手術を行って、体液が生成される部分を破壊することがあります。手術後に眼圧をコントロールするための薬が処方されることもあります。
合併症の可能性は？
最も一般的なものは、麻酔に対する反応です。その他に以下のようなものがあります。
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眼圧が十分に下がらない
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眼圧が下がりすぎている
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懶眼（弱視）になる
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網膜剥離
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乱視（視界がぼやける症状）
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水晶体の脱臼
眼圧の上昇はいつでも再発する可能性があるため、お子さまは生涯を通じて定期的な検査が必要です。
