ベータサラセミアの合併症

文：ステファニー・ワトソン

血液疾患βサラセミアは、骨損傷、心臓の問題、および子供の遅い成長のようなものを含む合併症をもたらす可能性があります。治療は、あなたやあなたの子供は、これらの問題の多くを回避するのに役立ちます。

ベータサラセミアは、ヘモグロビンと呼ばれる体内のタンパク質の量を減少させます。ヘモグロビンは、赤血球が臓器や組織に酸素を運ぶのに役立ちます。あなたやあなたの子供が十分なヘモグロビンを持たない場合、貧血になり、疲れやすくなったり、息切れがしたりします。

ベータサラセミアの合併症の多くは、低酸素と過剰な鉄分が原因です。鉄は、体が酸素を運び、筋肉を健康に保つために使用するミネラルです。ベータサラセミアでは、腸が通常より多くの鉄を吸収します。この病気を治療するために受ける輸血にも鉄が含まれています。余分な鉄はすべて心臓、肝臓、ホルモンを作る腺に蓄積され、これらの臓器にダメージを与えます。

あなたやあなたの子供がかかる合併症は、ベータサラセミアのタイプによって異なります。「マイナーβサラセミア」は軽度で、通常は問題を起こしません。中βサラセミア」の貧血は、子供の成長が遅く、骨が弱く、脾臓が肥大します。「大βサラセミア」は最も深刻なタイプで、子供の成長の遅れ、脾臓の肥大、心臓や肝臓の問題、骨の損傷など、多くの合併症を引き起こす可能性があります。

もしあなたがベータサラセミアの合併症を持つ子供の親なら、友人や家族に相談し、子供の症状を管理する上で必要な精神的なバックアップを受けましょう。不安やストレスを感じている場合は、主治医に相談してください。ソーシャルワーカーや精神衛生の専門家に相談することができます。

成長が遅い

お子さんの体が成長するためには、たくさんのエネルギーが必要です。細胞はそのエネルギーを作り出すために酸素を必要とします。

酸素が十分でないと、子供の成長は遅くなります。また、βサラセミアの子どもは、思春期が遅く始まることがあります。

脾臓の肥大

脾臓は、感染と戦う新しい白血球を作り、体がもう必要としない古い白血球を濾過する臓器です。ベータサラセミアは、脾臓が通常より多くの新しい血液細胞を作り、より多くの古い血液細胞を分解するため、より強く働かなければなりません。

筋肉を使うと大きくなるように、使いすぎると脾臓が大きくなります。脾臓が大きくなりすぎると、脾臓摘出術という手術が必要になることがあります。

感染症

脾臓は、細菌に対する体の防御システムの一部です。脾臓は、あなたを感染症から守る白血球を作ります。

脾臓が肥大すると、本来の働きができなくなり、病気にかかりやすくなる可能性があります。また、脾臓を摘出する手術を受けると、あなたやあなたの子供がインフルエンザや肺炎などの感染症にかかりやすくなります。

推奨されるワクチンをすべて接種し、抗生物質を服用することで、これらの病気のいくつかから身を守ることができます。ベータサラセミアの子どもが熱を出したら、医師に知らせてください。これは、重篤な感染症の兆候である可能性があります。

心臓の問題

重症のβサラセミアでは、貧血と鉄過剰症の両方が心臓にダメージを与え、次のような問題を引き起こす可能性があります。

• 速い心拍

• 不整脈と呼ばれる心臓の異常な動き

• 心臓が十分な血液を送り出せなくなる、うっ血性心不全

• 心膜炎と呼ばれる、心臓の周りの膜の腫れ

• 心臓が大きくなる

• まれに、心筋の病気である拡張型心筋症

心臓の病気は、症状が出なくても悪化することがあります。あなたやあなたのお子さんは、毎年、心エコー検査、胸部X線検査、ストレス検査などの検査を受け、問題がないかを確認する必要があります。キレーション療法と呼ばれる、体内の余分な鉄分を取り除く薬は、鉄分の取りすぎによる心臓病の予防に役立ちます。

肝臓の問題

肝臓は、体内の鉄分のバランスを正しく保つ働きがあります。ベータサラセミアや輸血による余分な鉄分が蓄積され、肝臓を損傷することがあります。

まれにですが、輸血でB型肝炎になることもあり、これも肝臓を傷めることがあります。

最終的には肝臓に傷がついてうまく働かなくなり、肝硬変と呼ばれる状態になることがあります。

骨へのダメージ

骨髄は、骨の中にあるスポンジ状の部分で、新しい血球を作ります。貧血になると、骨髄は体の必要量を満たすだけの赤血球を作るために、残業しなければならなくなります。

骨髄の働きが悪くなると、骨髄が伸びます。骨は通常より薄く、広く、弱くなります。骨は簡単に折れてしまいます。

また、骨が余分に成長することで、額や頬骨、顎が通常よりも出っ張ってくることがあります。

合併症の予防と治療

主治医は、あなたやあなたのお子さんが合併症を発症していないかどうかを観察し、問題があれば治療します。合併症を防ぐには、医師が処方した治療計画に従うことです。

重度のベータサラセミアの場合、輸血を行うことでこれらの問題のいくつかを回避することができます。

キレート療法は、余分な鉄が臓器にダメージを与えるのを防ぐのに役立ちます。この治療は錠剤または注射で行われます。この薬は体内の鉄と結合し、尿や排便によって鉄を除去します。