二次性多血症は、二次性赤血球増加症または二次性赤血球増加症としても知られ、体が過剰な量の赤血球を産生するまれな状態です。
この赤血球の過剰生産は、血液を濃くします。この厚くなった血液は、毛細血管のような細い血管を簡単に通過することができません。このため、脳卒中になる危険性が高くなります。
二次性多血症の原因
二次性多血症は、体内の他の疾患、通常はエリスロポエチン(EPO)というホルモンの過剰産生によって起こります。しかし、二次性多血症は、原発性多血症のように遺伝的なものもありますが、骨髄細胞の突然変異によって引き起こされるものではありません。
二次性多血症の原因として最も多いのは?
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?閉塞性睡眠時無呼吸症候群(Obstructive sleep apnea
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喫煙または肺の病気
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肥満性低換気症候群
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慢性閉塞性肺疾患(COPD)
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利尿剤の使用
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EPO、テストステロン、アナボリックステロイドを含む身体強化薬の使用
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その他の一般的な原因としては、以下のようなものがあります。
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慢性一酸化炭素中毒?
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標高の高いところに住んでいる?
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腎臓の病気や嚢胞?
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?脳腫瘍、肝腫瘍、子宮腫瘍など
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慢性心疾患
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原発性多血症と二次性多血症の違い
原発性多血症と二次性多血症は似ています。しかし、前者は骨髄(血球が形成される場所)の中で始まるのに対し、後者は骨髄の外で始まります。それでも、どちらの状態でも、正常な骨髄が過剰に刺激されて赤血球が過剰に産生されます。
赤血球の仕事は、体の組織に酸素を送り込むことです。そのため、喫煙などが二次性多血症の原因となるのは、酸素の運搬を妨げるからです。
原発性多血症は遺伝的なものなので、医師は、JAK2と呼ばれる骨髄や血液細胞に影響を与える遺伝子の変異を調べる遺伝子検査を用いることができます。この検査では、ほとんどの原発性多血症のケースでこの遺伝子が陽性となるため、原発性多血症と続発性多血症を区別することができます。
二次性多血症の症状
二次性多血症の患者さんには、以下のような症状があります。
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疲労感?
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頭痛がする?
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めまいがする?
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視界がぼやける
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食欲不振
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衰弱している?
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精神力の低下?
二次性多血症の症状は、赤血球が過剰に生産された後に血液が濃くなるために起こり、過剰生産に伴って血漿(赤血球以外の成分を含む血液中の液体部分)の量が減少するケースもあります。患者さんによっては、全く症状が出ない場合もあります。
根本的な原因(二次性多血症を引き起こしたもの)によって、症状が異なる場合があります。例えば、咳、呼吸困難、不眠、いびき、日中の傾眠などの睡眠時無呼吸症候群の症状が見られる場合は、呼吸器(呼吸関連)または心臓(心臓関連)の原因である可能性があります。
二次性多血症の診断
症状に基づいて、医師は定期的な健康診断を勧め、病歴を詳しく調べ、その後、徹底した身体検査を行います。
喫煙、体重減少、咳、動悸、呼吸困難、いびき、家族歴について質問されます。また、筋肉増強のために蛋白同化ステロイドを使用しているかどうか、現在または過去に処方薬を使用したことがあるかどうかも尋ねられます。
医師は、動脈血ガス(ABG)検査やその他の血液検査で血液中の酸素濃度を測定し、EPOや赤血球の質量レベルを測定することがあります。
また、心機能を測定するための心電図や、心臓、肝臓、脾臓の腫大を検出するためのX線、CTスキャン、超音波などの画像検査などの診断検査を指示することもあります。
二次性多血症の治療
二次性多血症の原因を改善・除去することは、血液の異常を治療する上で最も重要な目的です。そのために、医師は瀉血(しゃけつ)や症状緩和を行うことがあります。
?瀉血は、血漿中の赤血球の数を減らすために行われます。状態によっては、1回で1パイントもの血液を出すことがあります。症状の緩和には、かゆみを和らげる抗ヒスタミン薬や、障害に伴う痛みや熱感を和らげるアスピリンなどの薬を服用することが含まれます。
1つの症状に対処しているときに、2つ目の診断もあることを知ると、そのイライラが募りますが、根本的な原因を治療すれば、通常、症状は治まります。二次性多血症の基礎疾患のほとんどは、よく知られた疾患であり、すでに複数の治療オプションがあります。
この疾患を持つ喫煙者には、通常、禁煙を求め、適切な支持的、心理的、薬理的介入を行う。
肥満性低換気症候群の患者には、生活習慣の改善、薬物療法、肥満手術によって体重を減らすよう助言する。
COPD患者には低流量酸素療法を行い、多血症による低酸素症を是正することができる。
肺疾患、右心室内シャント、腎移植、高地への長期滞在、または低換気症候群によって典型的に引き起こされる慢性低酸素血症の患者は、しばしば二次性多血症を発症する。これらは酸素療法と瀉血で治療することができる。
腫瘍性赤血球増加症は、二次性多血症の一種で、腎臓の腫瘍や嚢胞、肝臓の腫瘍、小脳血管芽腫(脳腫瘍の一種)、子宮平滑筋腫(子宮の腫瘍)などが原因で発症するものです。この病気は、病変部を切除することで治療することができます。
一般に、二次性多血症は、基礎疾患の治療が行われている限り、それ自体は寿命に影響を与えません。