脾臓隔離は、鎌状赤血球病（SCD）の合併症として最も一般的に見られる、生命を脅かす可能性のある状態です。それは主に子供で発生します。脾臓が大きくなり、体内の酸素運搬赤血球の量が少なくなります。
脾臓阻血で何が起こるか？
鎌状赤血球症は、子どもたちの体内でヘモグロビンが作られる仕組みに影響を与えます。ヘモグロビンは、酸素を全身に運ぶ赤血球の重要な構成要素です。通常、ヘモグロビンは平らで柔軟な円盤状をしています。鎌状赤血球症になると、硬くなり、三日月のような形、つまり鎌のような形になります。普通の赤血球ほど長くは生きられず、時には子供の血管に詰まることもあります。
脾臓は、子どものお腹の左上にある臓器です。脾臓は、血液中の細菌を掃除することによって、体が感染と戦うのを助けます。しかし、鎌状の細胞は脾臓を通る血流を遮断してしまいます。脾臓は血液で満たされ、腫れて痛むことがあります。医師はこれを脾臓封鎖と呼んでいます。
子どもたちは、酸素を全身に運ぶのに十分な血球がない場合、重度の貧血になることもあります。そうすると、体が弱くなり、疲れやすくなります。
どのくらいの頻度で起こるの？
米国では、約10万人が鎌状赤血球症です。アフリカ系アメリカ人の赤ちゃんの約365人に1人がこの病気を持って生まれてきます。ラテンアメリカ、カリブ海諸国、中東、南アジアの人々には、あまり見られません。
脾臓分離症はSCDを発症している子供の約30％が罹患していますが、他の子供が罹患していないわけではありません。どのようなタイプのSCDであっても、何歳になっても発症する可能性があります。
症状はどのようなものですか？
お腹の左側が痛むのが最も一般的です。その他は以下の通りです。
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皮膚から感じられる脾臓の肥大
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衰弱している
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肌の色が薄い
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呼吸や心拍が速い
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イライラする
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異常な眠気
脾臓の感触を覚えて、大きくなったら医師に連絡しましょう。脾臓閉塞は、他の症状がまだ出ていなくても、赤血球が減少して危険な状態になることがあります。病院での治療が必要です。
診断名
医師は
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脾臓の腫れをチェックする
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血液検査で、赤血球や白血球、血小板など血液を構成する物質の数が少なくなっていないかを調べます。
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X線やCTスキャンなどの検査で、体内を撮影する
どのように治療するのですか？
輸血が一般的な方法です。脾臓に血液がたくさんたまっている場合は、脾臓を切除することがあります。
脾臓に血液がたくさんたまっている場合は、その一部を取り除かなければならないこともあります。何度か発症すると、再発を防ぐために脾臓を摘出することを勧めるかもしれません。
