鎌状赤血球は、赤血球の中にある酸素を運ぶ分子（ヘモグロビンという）の形が変化する病気です。赤血球は通常、丸くて柔軟です。このため、血流の中をスムーズに滑ることができます。しかし、鎌状赤血球症にかかると、異常なヘモグロビンが硬い鎌状の赤血球を作ります。
この病気にかかると、この異常な形の赤血球が、さまざまな健康問題を引き起こすことがあります。例えば、以下のようなものです。
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細胞が細い動脈?に詰まって、臓器や組織への血流を阻害する。
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細胞は早く死ぬ。鎌状赤血球の寿命は10～20日程度。健康な赤血球は90日から120日生きる。赤血球が破裂することがある（溶血）。赤血球は常に新しいものを作り、古いものと交換していますが、鎌状赤血球症になると、その需要に追いつかなくなることがあります。
これらの事象が鎌状赤血球症の症状の引き金となります。
初期症状
通常、生後5～6ヶ月くらいの時に初めて現れます。赤ちゃんの初期症状は
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極端に騒ぐ
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手足の指が腫れて痛い。
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「皮膚や白目が黄色くなる（黄疸または黄疸とも呼ばれる）。これは、赤血球が常にターンオーバーする際に放出されるヘモグロブリンが分解されることによって起こります。
貧血とその他の症状
鎌状赤血球症では、健康な赤血球が十分ではありません。これは、貧血と呼ばれる状態です。症状は以下の通りです。
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呼吸困難
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めまいやふらつき
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速い心拍数
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疲労感
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イライラ
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肌の色が薄い
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乳幼児の発育遅延
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10代の思春期遅延
鎌状赤血球は、血流を阻害することで、体のどこにでも問題を起こすことができます。目の血管を塞げば視力を失い、皮膚には潰瘍ができ、骨には壊死（骨の死）が起こり、やがて骨粗鬆症になります。脾臓は血流が多く、傷ついた赤血球を取り除く働きをしていますが、脾臓の梗塞を繰り返すと、脾臓が働かなくなります。このため、感染症のリスクが高まります。
痛みの危機
痛みは、鎌状赤血球症の予測できない症状です。変形した血球が血管にはまり込み、血管を塞いでしまうことがあります。これが起こると、酸素を多く含む血液が重要な臓器や組織に届かなくなります。その結果、突然の痛みの発作が起こり、ペインクライシスと呼ばれます。
痛みは、鋭く、刺すように、激しく、あるいはズキズキと感じられるかもしれません。鎌状赤血球症の人の中には、出産や手術後の痛みよりひどいと言う人もいます。
体のどこにでも、また複数の場所に痛みを感じることがあります。最も一般的な部位は
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腕
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腹部
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胸部
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脚部
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腰部
腕
痛みの危機は、数時間から数週間続くこともあります。痛みがひどい場合は、病院での緊急治療が必要です。痛みの発作の回数は人により異なります。ある人は頻繁に発作が起こります。また、時々、数回しかない人もいます。ほとんどの子供は攻撃の間に苦痛なしです。しかし、多くの10代と大人は、長期にわたって痛みを抱えています。
時間の経過とともに症状が変化することがある
みんな違うんです。鎌状赤血球貧血（ヘモグロビンSSとも呼ばれます）のように、他のタイプよりも重い症状を引き起こすタイプもあります。軽い症状しか出ない人もいます。また、症状が悪化し、入院を余儀なくされる方もいらっしゃいます。そしてあなたの経験は変わるかもしれません。あなたの（またはあなたのお子さんの）医師と一緒に、この病気について理解し、何に注意し、どのように対処するのがベストなのかを考えてみましょう。
