アカントサイトーシスは、あなたの赤血球が異常な形をしている状態です。たくさんの異なる状態や症状を伴います。
アカントサイトーシスとアカントサイト
アカントサイトーシスになると、赤血球の形がおかしくなり、アカントサイトと呼ばれるようになります。
赤血球は、拍動細胞とも呼ばれます。外側にトゲがあり、密で縮んだ不規則な形の赤血球です。この細胞は、赤血球の外層にある脂肪とタンパク質が変化してできたものです。
ほとんどの成人は、血液中に少数の赤血球を持っています。しかし、遺伝性疾患や後天性疾患の中には、正常な量以上に増えてしまうものがある。
アカントサイトーシスの原因
赤血球が異常な形に変化する正確な理由は、完全には解明されていません。この変化は、遺伝的な条件や後天的な病気によって引き起こされることがあります。
血液細胞には膜と呼ばれる層があり、そこには脂肪やタンパク質が含まれています。赤血球は、これらの脂肪、つまり脂質が異常なほど多く、奇妙な割合で含まれています。つまり、血球の内側と外側の表面積がアンバランスなのです。そのため、硬くなったり、つっぱったり、トゲができたりするのです。
重篤な肝疾患は、アカントサイトーシスの一般的な原因である。また、脂肪や細胞における同様の変化は、以下のような稀な疾患や遺伝性の疾患によっても生じます。
アベタリポ蛋白血症。この疾患は、Bassen-Kornzweig症候群とも呼ばれます。バッセン-コルンツヴァイク症候群は、リポタンパク質と呼ばれる分子を作成するために脂肪とタンパク質を結合からあなたの体を保持します。これはカントが脂肪および必須ビタミンを正しく消化することを意味します。
継続的な問題の分解と脂肪を吸収する重度の吸収不良、ビタミン E 欠乏症、およびその他の問題につながることができます。
神経性黄色ブドウ球菌症。神経性赤血球増加症にはいくつかの種類があります。これらの疾患は、赤血球の不規則性、神経症状、および運動障害を引き起こします。それらが含まれます。
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チョレアカントサイトーシス：速く、制御不能な動き、筋肉の痙攣、神経損傷、行動上の問題を引き起こす。
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運動障害、記憶喪失、学習障害などを引き起こす中枢神経系障害であるマクラウド症候群
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運動障害や認知症を引き起こすハンチントン病様2型
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鉄が脳に蓄積して運動障害などを引き起こす「パントテン酸キナーゼ関連神経変性症」？
などの他の疾患によっても、棘細胞症は引き起こされることがあります。
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食欲不振
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甲状腺機能低下症
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栄養不良
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脾臓摘出
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糸球体腎炎などの腎臓の病気
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スタチンやミソプロストールなどの一部の薬
赤血球増加症の症状
アカントサイトーシスが赤血球に与える変化により、赤血球が脾臓に捕捉され破壊されやすくなります。脾臓細胞溶血性貧血と呼ばれる状態になることがあります。
溶血性貧血の症状には、以下のようなものがあります。
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青白い便が出る
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継続的な下痢
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食欲不振
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吐く
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成長が遅く、体重が増加する
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黄疸（皮膚や目が黄色くなること
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胃の痛み
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尿の色が濃い
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皮膚の色が薄い
棘細胞症は、他の疾患と関連している場合があります。つまり、一般的な症状は異なることがあるのです。神経性棘細胞症の病気は、次のような似たような症状を引き起こします。
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ジャーキー、不随意運動
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筋肉のけいれん
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歩行の不揃い
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歩行に支障がある
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発作
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記憶喪失
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混乱
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話しにくい
- イライラする
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抑うつ
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強迫性障害
棘細胞症 診断
棘細胞症は、末梢血塗抹標本と呼ばれる血液検査で診断することができます。棘細胞は、エキノサイトと呼ばれる別の種類の血球と間違われることがあるため、この検査には新鮮な血液が必要です。
医師は、甲状腺ホルモンのレベルや肝臓の健康状態、あるいはその他の問題をチェックするために、その他の血液検査を指示することがあります。これらの検査は、通常あなたの症状によって異なります。
もし、あなたが他の脳や筋肉の症状と一緒に赤血球症を患っている場合、医師はさらに検査を要求するかもしれません。これらの検査は以下の通りです。
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コンピュータ断層撮影スキャン、またはCTスキャン
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磁気共鳴画像（MRI
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脳波（Electroencephalogram：EEG
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遺伝子検査
棘細胞症治療
赤血球増加症の治療は、その原因によって異なります。基礎疾患を治療することで、赤血球増加症を治療することができます。
食欲不振や重度の栄養失調であれば、栄養や摂食障害を治療することでアカントサイトーシスを回復させることができます。薬が原因であれば、薬を中止して変更することでも、赤血球減少症を回復させることができます。
重度の肝疾患から溶血性貧血になった場合は、医師から勧められることがあります。
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輸血
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プラズマフェレーシス
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TIPSと呼ばれる肝臓を迂回させるシャント
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肝移植（かんいしょく
輸血は必ずうまくいくわけではありません。ドナー血液に含まれる赤血球が、体内に入った後に赤血球に変化してしまうことがあります。そのような場合、医師は肝移植を勧めるかもしれませんね。
アベタリポ蛋白血症の人は、症状を管理するために、ビタミンA、D、E、Kを大量に食事から補う必要があります。低脂肪食を食べ、脂肪や油を制限する必要があるかもしれません。
神経膠細胞症の症状に対する治療法はありません。治療には、様々な薬物や治療法を用いて症状を管理することが含まれます。これらは以下の通りです。
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抗痙攣薬
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抗うつ剤
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鎮静剤
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筋肉のけいれんに対するボトックス
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言語療法
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作業療法
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理学療法
棘細胞症の合併症
疾患の中には、進行性で治らないものがあります。つまり、時間の経過とともに悪化する可能性があります。主治医は、症状の治療に専念します。
棘細胞症は、重篤な肝疾患に伴う重篤な合併症です。肝臓疾患は治療が困難で、死に至ることもあります。重症の場合は、肝移植が最良の治療となる場合があります。
棘細胞症は、その根本的な原因が治療可能なものであれば、治療して元に戻すことができます。どのような治療法があるのか、必ず主治医に相談してください。
