鎌状赤血球症を管理し、共に生きるためのヒント

鎌状赤血球症を患っていても、充実した活動的な生活を送ることができます。他の人と同じようにほとんどの活動に参加することができます。鎌状赤血球の病状を悪化させないためには、賢い選択をすることが重要です。

鎌状赤血球症（SCD）は、赤血球の形がC字型の鎌状になっている遺伝性の疾患で、これが血管に詰まって血管を閉塞してしまうことがあります。この閉塞をペインクライシスまたはシックルクライシスと呼びます。

SCDがあなたの体にどのような影響を与えるかを完全にコントロールすることはできません。しかし、痛みに対処し、問題が起こる可能性を低くするための手段を講じることは可能です。

痛みに対処する

SCDは、人によって大きく異なります。痛みの程度は、軽いものから重いものまで様々です。同様に、痛みを和らげる方法もまた、人によって異なります。ここでは、いくつかの良いガイドラインを紹介します。

• 主治医と相談する。自分の症状について話し合い、痛みを和らげる方法を見つけましょう。薬や、暖房器具、理学療法など、痛みを和らげる方法があるかもしれません。

• 痛み止めの薬は慎重に使用しましょう。どのような市販薬がよいかは、医師と相談してください。イブプロフェン（アドビル、モトリン）やナプロキセンナトリウム（アリーブ）など、薬によっては腎臓に影響を与える可能性があります。

• 痛みの引き金になるものを探す。突然の痛みに襲われたときは、何が原因だったのか考えてみましょう。最初はわからないが、長期間にわたってリストアップすることで、関連性を見出すことができるかもしれない。

• 自分に合うものを探す すべての人に効く痛み止めはありません。温浴、マッサージ、鍼灸など、いろいろなことを試してみる必要があるかもしれません。また、音楽を聴いたり、友達と遊んだりするなど、リラックスできることをしましょう。

役に立つこと

SCDは複雑な病気ですので、定期的に医師の診断を受けることが重要です。緊急の医療処置が必要となるような問題の数を減らすことができるかもしれません。その他にも、自分自身をケアする方法をいくつかご紹介します。

• 水分を十分に摂ること。脱水状態になると、鎌状赤血球症のリスクが高まりますので、1日にコップ8杯程度の水をたくさん摂りましょう。運動するときや暑いときは、もっと水分を摂りましょう。

• 睡眠をとる。十分な睡眠をとりましょう。

• 正しい食事をする。果物、野菜、全粒穀物、タンパク質をたっぷり摂る。

• 適度な運動をする。ウォーキングやサイクリングなど、週に2時間程度の適度な運動を心がけましょう。新しい運動習慣を始める前に、医師に相談しましょう。体を動かすことは健康維持の鍵です。同時に、やりすぎは禁物です。疲れたら休んでください。

• 薬を飲む 処方された薬は、必ず指示通りに飲みましょう。医師が勧める医療検査や臨床検査を受けましょう。

• 最新のワクチンを接種しましょう。毎年のインフルエンザ予防接種、肺炎球菌や髄膜炎菌のワクチンなど、推奨されるすべてのワクチンを接種することが非常に重要です。インフルエンザのような一般的な病気は、SCDを発症している場合、すぐに危険な状態になる可能性があります。

有害なもの

• 極端な温度 極端な暑さや寒さ、急激な温度変化は、危機を引き起こす可能性があります。

• 高地。高地での酸素不足は、危機の引き金になる可能性があります。(飛行機は与圧されているので問題ありません）。

• アルコール。脱水症状になる可能性があります。

• 喫煙をすること。急性胸部症候群という肺の病気の引き金になることがあります。これは、鎌状赤血球がくっつき、酸素が肺に入るのを阻害してしまうことです。

• 感染症。一般的な病気は、SCDの患者さんにとって非常に深刻なものになる可能性があります。食事の前やトイレの後には手を洗いましょう。果物や野菜を洗い、生肉、卵、未殺菌の牛乳は避けましょう。

• ストレス 避けるのは難しいですが、ストレスは危機の引き金になるので、リラックスする時間をとったり、落ち着くためのテクニックを見つけたりするように心がけましょう。

• 重い肉体労働。適度な運動は良いのですが、激しい運動や息切れするような運動は避けましょう。

大切な人を助けるには

もし、あなたの愛する人が SCD を発症したら、その人が普通の生活を楽しめるように手助けをしたいと 思うことでしょう。ここでは、あなたができる支援について説明します。

• 危機の兆候を察知する。あなたの愛する人が鎌状赤血球の危機に瀕したとき、あなたはそれを知ることができるかもしれま せん。その兆候を知ることで、危機に素早く対処することができ、また、危機の再発を防ぐことができるかもしれません。

• サポートシステムを提供する。SCDの影響が現れたら、症状に注意し、準備をし、必要に応じて（特に子供には）手当をする。

• 痛みを和らげる手助けをする。痛みを和らげるために積極的な役割を果たす。マッサージをしたり、温熱パッドを探したり、包帯を巻いたりする。呼吸法などの気晴らしで、大切な人がリラックスできるように手助けするのもよいでしょう。

• サポートサービスを利用する。SCD を持つ子供の親にはサポートグループがあり、参加を検討することができます。また、ソーシャルワーカーや精神科の臨床医もおり、家族が診断に対処するのを助けてくれま す。

• 担任の先生に情報を提供する。教師、保育士、その他子供の世話を任されている大人たちに、水飲み、トイレ休憩、その他の問題がなぜ頻繁に必要なのかを知っておいてもらいましょう。CDCは、鎌状赤血球症の生徒をどのように支援するかについて、教師向けの小冊子を発行しています。

メンタルヘルスサポート

SCD は生涯続く病気です。慢性的（継続的）な病気であるため、悲しい気持ちになることがあるのは当然ですが、そのような気持ちが消えず、自分を傷つけようと思うほど悩んでいる場合は、すぐに医療機関を受診してください。

鎌状赤血球のグループやクリニックでは、あなたの相談に乗り、同じような状況に直面している人たちとの支援グループにつなぐことができます。

医療機関を受診するタイミング

SCDによって引き起こされる可能性のある問題に注意しましょう。もし、以下のような問題があれば、すぐに医療機関を受診してください。

• 101 F以上の発熱

• 胸痛

• 痛みを和らげることができない激しい痛み

• 激しい頭痛、めまい、首のこりなど

• 発作の発生

• お腹の腫れ

• 感覚や動きが鈍くなる

• 男性の場合、4時間以上続く勃起時の痛み

• 呼吸困難

• 突然の視力低下