乳幼児がかかる肝臓の病気「胆道閉鎖症」の原因、症状、治療法について、医師が解説します。
胆道閉鎖症では、この管が膨張して閉塞します。胆汁は肝臓の中に閉じ込められ、細胞を破壊し始めます。時間が経つと、肝臓は傷つき、肝硬変と呼ばれる状態になります。このような状態になると、肝臓は毒素をろ過することができなくなります。
子宮の中で発症する赤ちゃんもいます。しかし、多くの場合、生後2週間から4週間の間に症状が現れます。
原因
医師は、以下のような様々なことが胆道閉鎖症の引き金になると考えています。
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遺伝子の変化
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免疫系の問題
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子宮内での肝臓や胆管の発達の仕方に問題がある場合
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毒性物質
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出生後のウイルスまたは細菌感染
家族間でうつることはなく、赤ちゃんが他の人からうつることはありません。
早産で生まれた女児が最もリスクが高い。アジア系やアフリカ系アメリカ人の赤ちゃんもそうです。
症状
赤ちゃんが胆道閉鎖症である場合、最初に気づくことのひとつは、肌や白目が黄色く見えることです。これは黄疸と呼ばれます。黄疸は、特に38週以前に生まれた赤ちゃんによく見られますが、通常2～3週間で治まります。胆道閉鎖症による黄疸はそれよりも長く続きます。
また、腹部が腫れ、便が灰色や白色になり、おしっこが黒っぽくなります。これは、肝臓がビリルビンを処理できないために起こります。ビリルビンは、赤血球が壊れるときにできる赤褐色の物質です。うんちが茶色いのは、このビリルビンのせいです。
また、鼻血が頻繁に出たり、強い痒みに襲われる赤ちゃんもいます。
診断名
肝臓の病気の多くは、胆道閉鎖症と同じ症状を持っています。正しい原因を見つけるために、主治医はビリルビンの値が高いかどうかを血液検査で調べることがあります。また、次のような検査も行われます。
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X線検査。少量の放射線がフィルムやコンピュータに記録された画像を作成します。肝臓や脾臓の肥大を調べることができます。
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超音波検査。高周波の音波で臓器の詳細な画像を映し出します。
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肝臓の検査。特殊なX線を使って、肝臓や胆管の画像を作成します。胆汁の流れが滞っているかどうか、またその場所を確認することができます。
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肝生検：医師が小さな組織のサンプルを採取し、顕微鏡で観察します。胆道閉鎖症である可能性が高いかどうかがわかり、肝炎など他の肝臓の病気を除外するのに役立ちます。
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診断手術です。
治療
最も一般的な治療法は、葛西式手術です。閉塞した胆管が赤ちゃんの肝臓の外側にある場合に行われます。手術では、外科医が閉塞した胆管を腸の一部と置き換えます。これにより、胆汁は肝臓から新しい「管」を通って腸に排出されます。
生後3ヶ月までに行われた場合、手術の成功率は約80％です。もし成功しなかった場合は、通常1～2年以内に肝臓移植が必要になります。
胆管の詰まりが肝臓の中にある場合は、薬で胆汁を取り除くことができますし、ビタミンA、D、Eのサプリメントが処方されることもあります。しかし、おそらく肝移植が必要になるでしょう。
展望
葛西手術が成功すれば、赤ちゃんは回復し、活発な生活を送れるようになるかもしれません。しかし、ほとんどの場合、一生、専門的な医療を必要とします。最終的には肝移植が必要になることもあります。
