色素性蕁麻疹は、子供や若い成人に発症する発疹です。この疾患の原因、症状、治療法について今すぐ知ることができます。
色素性蕁麻疹は、マストサイトーシスの一種です。これは、あなたの免疫システムの一部であるマスト細胞が蓄積するときです。肥満細胞症は、皮膚、骨、腸、またはその他の臓器に発生する可能性があります。蕁麻疹色素変性症は、マスト細胞の蓄積が皮膚だけに起こるものです。
蕁麻疹色素変性症の原因とは？
マスト細胞です。マスト細胞は、体の免疫システムの一部です。骨髄で作られる白血球の一種です。マスト細胞は全身に存在し、特に体が外界と相互作用する場所に多く見られます。皮膚、肺、腸などが含まれます。マスト細胞は、細菌を感知すると、ヒスタミンを放出して体を保護します。
遺伝子の突然変異 色素性蕁麻疹の原因となる肥満細胞の異常な蓄積は、特定の遺伝子の突然変異、または変化によって起こります。この変化は通常、子宮の中で起こりますが、両親から受け継がれるわけではありません。この突然変異の理由はわかっていません。
無症候性全身性肥満細胞症。色素性蕁麻疹は、小児に最も多くみられる肥満細胞症の一種です。肥満細胞症は成人では慢性化しやすく、より重篤な形態に進行することがあります。成人に最も多いのは、緩やかな全身性肥満細胞症です。ここでは、皮膚だけでなく、他の部位（通常は骨髄）にも肥満細胞が蓄積されます。
肥満細胞症の中には、より重篤な癌に進行するケースもあります。これには、肥満細胞白血病や肥満細胞肉腫が含まれます。これらの肥満細胞症では、肥満細胞が臓器に浸潤しているため、臓器の機能が低下しています。これは通常、骨髄、骨、腸、または肝臓で起こります。これらの形態の肥満細胞症は侵攻性が高く、非常に稀な疾患です。
色素性蕁麻疹の症状
色素性蕁麻疹の最も特徴的な症状は、Darier徴候によって主に体幹、腕、脚に出現する発疹です。この徴候は、病変部をこすることでヒスタミンが放出されることで起こります。その後、かゆみと腫れが生じ、時には水ぶくれになります。Darier徴候の他に、人によっては以下のような症状が出ることがあります。
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心拍の乱れ
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下痢
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潮紅（皮膚の赤み）
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喘鳴（ぜんめい
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失神
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頭痛
色素性蕁麻疹の75％以上は10歳以下の小児で発症しますが、それ以上の年齢の小児や成人でも発症することがあります。ほとんどの場合、蕁麻疹色素変性症は皮膚のトラブルを引き起こすだけで、より重症の肥満細胞症に発展することはありません。
色素性潰瘍の診断方法は？
色素性蕁麻疹で生じる発疹は非常に特異的で、通常はこれ以上の検査をしなくても診断が可能です。もし、医師が色素性蕁麻疹がより広い全身性肥満細胞症の一部であると考える場合は、以下のような追加検査が必要になることがあります。
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血液中の様々な細胞の種類と量について、より詳しい情報を得るための血球数測定。
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血清トリプターゼ：マスト細胞から放出される酵素を検査します。
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骨の強さや厚さを調べる骨密度検査
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骨髄が健康で細胞を作っているかどうかを調べる骨髄検査
色素性潰瘍の治療法は？
ほとんどの子どもは、成長するにつれて蕁麻疹性色素斑を治すことができます。新しい斑点ができないようにする治療法はありません。斑点はいずれ薄くなりますが、通常は何年も続きます。
全身に病変がない限り、色素性蕁麻疹は通常、治療の必要はありません。以下のような治療が有効な場合があります。
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抗ヒスタミン剤の内服により、かゆみや腫れを和らげることができます。
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副腎皮質ステロイドクリームは、かゆみを抑える効果があります。
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クロモリンナトリウムは、抗炎症薬で、嘔吐や下痢に効果があります。
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エピペンは、重度のアレルギー反応の際に重要な役割を果たします。
また、症状を悪化させるような反応を誘発するものは避ける必要があります。よくある引き金となる薬には、次のようなものがあります。
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アスピリン
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アルコール
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モルヒネやコデインなどのアヘン剤
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チアミン、ビタミンB1とも呼ばれる
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キニーネ、マラリアの治療と予防に使われる薬
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デキストロメトルファン（咳止めの薬
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一部の麻酔薬
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X線用色素
その他のトリガーとしては、以下のようなものが考えられます。?
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運動
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タオルで肌をこする
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熱い風呂に入る
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ホットドリンク
- 日光
- 寒冷地
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辛いもの
色素性蕁麻疹の合併症
ごくまれに、色素性蕁麻疹が全身性の肥満細胞症に進行することがあります。肥満細胞症の方は、アナフィラキシーショックを起こしやすくなります。これは、生命を脅かすアレルギー反応の一種です。また、全身性肥満細胞症の合併症には、以下のようなものがあります。
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骨粗鬆症（骨が弱く、柔らかくなること
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細胞数減少症：体内で細胞が作られなくなること
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肝臓の病気
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癌（稀にですが、肥満細胞が関与する癌を発症することがあります。）
