成人発症型スティルス病は、発熱、発疹、関節痛を引き起こすまれな関節炎の一種です。その症状、治療法、見通しについて詳しくご紹介します。
成人発症型スティルス病は、大人になってから発症するまれなタイプの関節炎です。原因となることがあります。
-
発熱
-
発疹
- の場合
関節痛
発熱
成人型スティルス病は、全身型若年性特発性関節炎（SJIA）と呼ばれる小児の関節炎の亜型の成人型とされています。
成人型スティルス病は、通常、35歳以下の成人に発症します。毎年、10万人に1人以下しか発症しません。治療法はありませんが、治療によって症状をコントロールすることができます。
原因
成人スティルス病の原因については、医師にもわかっていません。研究により、感染症や体内の有毒物質が引き金となることが示唆されています。免疫システムがこれらの引き金に過剰反応し、病気を引き起こすのです。
専門家は成人スティルス病を自己炎症性疾患とみなしています。生まれつきの免疫系があります。しかし、年齢を重ねるにつれて、適応免疫系が形成されます。この適応免疫系は、生得的な免疫系をすり抜けてきた細菌やウイルスに対処するものです。
自己免疫疾患は、適応免疫系が過剰に反応し、健康な細胞や組織を攻撃するために症状が起こります。成人スティル病のような自己炎症性疾患では、自然免疫系が過剰に反応し、炎症を起こしているのです。
また、成人スティル病の人は、この病気でない人に比べてサイトカインと呼ばれるタンパク質のレベルが高いことが研究により分かっています。
免疫系は体内の炎症と戦うためにサイトカインを送り出すのです。
症状について
成人スティルス病では、通常、症状が現れては消え、現れては消えを繰り返します。ある人は1年ほど症状が続き、その後、病気が治ります。また、数週間から数ヶ月間、ランダムに症状が現れ、その後、再び症状が現れる人もいます。また、大人になってから発症する慢性型スティルス病もあり、こちらは症状が一定しています。
通常、最初に感じるのは次のようなことです。
-
一日に一度か二度、高熱が出る。
-
発熱と同時に現れる体幹や腕の温かいピンク色の発疹
発熱と発疹が現れてから数週間後に、関節が痛くなり始めます。この関節の痛みやこわばりは、2週間ほど続くことがあります。手首や膝が痛むことが多いようです。
また、手首や膝に現れることもあります。
-
足首
-
肩
-
ひじ
-
指
もあるのではないでしょうか。
-
お腹の痛みや腫れ
-
喉の痛み
-
リンパ節の腫れ
-
減量
-
深呼吸をしたときの痛み
脾臓や肝臓が腫れたり、心臓や肺に炎症が起きたりすることもあります。
診断を受ける
医師は、あなたがスティルス病であることを確認するために、一つの検査で済ませることはできません。その代わりに、以下のような方法で情報を収集します。
-
あなたの症状
-
健康診断の結果
-
感染症や癌など、他の病気を調べるための血液検査
-
腹部の超音波検査
-
CTスキャン
-
X線
超音波検査、X線検査、CTスキャンなどの画像検査は、病気が臓器にダメージを与えたかどうかを医師に確認するのに役立ちます。
医師への質問
医師の診察時に必要な情報を得られるように、事前に質問事項を書き出して持っていきましょう。質問には以下のようなものがあります。
-
私の症状の原因は何ですか？
-
他にこの症状を引き起こす可能性のある病気は？
-
どの検査が必要なのでしょうか？
-
一時的なものなのか、長く持つものなのか？
-
自分にとって最適な治療法は？
-
私の治療には副作用があるのでしょうか？
-
症状を改善するために、家庭でできることはありますか？
-
他の健康問題にはどのように対処したらよいでしょうか？
-
守らなければならない制限事項がありますか？
-
専門医に診てもらったほうがいい？
?
治療について
あなたの症状を改善するために、いくつかの薬があります。主治医は、病気の程度や副作用の感じ方に応じて、あなたに最も適した選択肢を選びます。
これらの薬には、以下のようなものがあります。
非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）。イブプロフェンやナプロキセンなど、関節の痛みや炎症に効く市販の薬を試すことができます。市販の薬が効かない場合は、医師がより強力なNSAIDsを処方することができます。
NSAIDsは肝臓にダメージを与える可能性があります。そのため、これらを服用する場合は、肝臓の働きを見るために、医師から定期的な血液検査を受けるように言われるかもしれません。
ステロイド。プレドニン（デルタゾン）などのステロイドは、成人発症のスティルス病のほとんどの人にとって一般的な治療法です。ステロイドは炎症を和らげるのに効果的です。しかし、感染症や骨粗鬆症を引き起こす可能性があります。
メトトレキサート（トレキソール）。医師は、関節炎を治療し、関節を助けるために、プレドニゾンと組み合わせてこれを処方することがあります。もし両方を服用するのであれば、プレドニゾンの服用量は少なくなります。
生物学的反応修飾薬。いくつかの薬は、炎症を緩和するためにあなたの免疫システムをパワーダウンさせます。これらは以下の通りです。
-
アダリムマブ（ヒュミラ）
-
エタネルセプト(エンブレル)
-
インフリキシマブ(レミケード)
医師は、長期的にどのように作用するかをまだ研究しています。他の薬が効かない場合は、医師から他の免疫抑制剤などを勧められるかもしれません。
-
アナキンラ（キネレット）
-
トシリズマブ(アクテムラ)
?
自分を大切にすること
日常生活を送る中で、病気を管理するためにできることがあります。それらは以下の通りです。
治療計画に沿って行動する。たとえ症状がなくても、薬を飲み続けましょう。そうすることで、炎症の可能性を低くし、さらなる問題を防ぐことができます。
サプリメントについて聞いてみる。健康的でバランスのとれた食事に加え、ビタミンDとカルシウムの摂取が必要かもしれません。プレドニゾンが治療計画の一部である場合、これらのサプリメントは骨粗鬆症の予防に役立ちます。
定期的に運動する。関節が痛むと、運動が辛く感じられるかもしれません。しかし、医師は、できる限り体を動かすことを勧めています。関節の可動域を広げ、痛みやこわばりを和らげることができます。
期待すること
成人スティルス病を完治させることはできませんが、治療を継続することで、症状を抑え、合併症を予防することができます。この病気の患者さんの約3分の1は、症状が長く続き、慢性関節炎になると言われています。
早期の診断と治療が、未来を明るくするのです?
サポートを受ける
成人発症のスティルス病はまれであるため、専門医やその他の支援者とコンタクトを取ることができる国の組織とつながることが賢明です。主治医に相談するか、以下の団体のウェブサイトをご覧ください。
-
関節炎財団
-
国立稀少疾患研究機構（National Organization for Rare Disorders
-
遺伝性希少疾患（GARD）情報センター
-
国立関節炎・筋骨格系・皮膚疾患研究所
?
