希少疾病ガイド スティル病

スティル病は、まれな若年性関節炎の一種です。その原因、症状、治療法について詳しくご紹介します。

スティルス病は、全身型若年性特発性関節炎(SJIA)としても知られ、全身に影響を及ぼす関節炎の一種です。その原因は

  • 発熱

  • 発熱

  • 関節の痛み

  • 発疹

若年性特発性関節炎(JIA)のまれなサブタイプです。これは、子供や十代の若者で最も一般的な関節炎です。JIAの子供の約10%〜20%だけがスティルス病です。

JIAのサブタイプであっても、その原因、症状、治療は異なります。スティルス病は、他のタイプのJIAよりも重症です。小児期のどの時期でも発症する可能性がありますが、多くの人は2歳ごろから症状を感じ始めます。

原因

スティルス病の原因について、医師は正確には分かっていません。専門家によると、遺伝子と環境による特定の誘因が組み合わさったものである可能性があるとのことです。

しかし、JIAとの違いについては分かっています。

生まれたときに備わっている免疫システムは、生得的免疫システムです。年齢を重ねるにつれて、自然免疫系を通り抜けたウイルスやバクテリアに対処するために適応免疫系が形成されます。

JIAは自己免疫疾患です。つまり、発症すると、適応免疫系が健康な細胞や組織を体に害があるものとして攻撃してしまいます。これがJIAの症状を引き起こすのです。

スティルス病の子供たちは、通常、適応免疫系が過剰に働くことによって現れるものは持っていません。その代わり、いくつかの炎症性タンパク質のレベルが高いのです。これらのタンパク質は、自己炎症性疾患として知られている他の病気でも多く見られます。

専門家は、これがスティルス病によく見られる炎症を引き起こしていると考えています。

症状について

スティル病は、関節だけでなく、肝臓や心臓、肺にも影響を及ぼすことがあります。させることがあります。

  • ピンク色の平らな発疹

  • 毎日同じ時間帯に発熱する

  • 関節が温かい、腫れる、痛い

  • リンパ節が腫れている

  • 脾臓、肝臓、心臓などの内臓に炎症がある

  • 肺につながる動脈が高血圧になる

  • 肺組織の瘢痕化による息切れ

スティルス病が治療されないまま時間が経つと、炎症が関節を傷つけ、次のような症状を引き起こします。

  • 成長障害

  • 関節の可動域が狭くなる

  • 関節の交換

  • 脱毛

  • 食欲不振(食欲がない、または低下すること)

  • 貧血(鉄分が少ない)

  • 全体的に体調が悪いと感じる

症状は、数日から数カ月続くこともあるフレアーで現れたり消えたりすることがあります。

診断の取得

医師は、あなたがスティルス病であるかどうかを知るための特別な検査はありません。そのため、医師は次のような基準で診断を行います。

  • あなたの症状

  • 健康診断の結果

  • 炎症の兆候を探し、感染の有無を確認するための血液検査

  • X線検査、胸部CTスキャン、心エコーと呼ばれる心臓の働きを見る画像検査など

まれに、医師の診断がはっきりしない場合、発疹のある皮膚を生検して、より詳しく調べることがあります。

医師への質問

お子さまが医師の診察を受ける際には、必要な情報を得ることができるよう、質問事項をまとめておくとよいでしょう。

聞くことができます。

  • 私の症状の原因は何ですか?

  • 治療の選択肢は?

  • これらの治療には副作用があるのですか?

  • 治療のゴールは何ですか?

  • 気をつけたほうがいい症状はありますか?

  • 症状を改善するために、家庭でできる工夫はありますか?

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治療について

スティルス病は治療法がありませんが、症状を緩和して寛解させることは可能です。早期に治療を行うことが重要です。

主治医は次のような治療を勧めます。

イブプロフェンやナプロキセンなどの非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)は、痛みや炎症を和らげるのに役立ちます。

熱や痛み、関節の腫れを抑えるために、経口または点滴で服用する副腎皮質ステロイド薬。

生物学的製剤:炎症性タンパク質を標的にした注射や点滴を行います。これらの薬には、以下のようなものがあります。

  • アダリムマブ(ヒュミラ)

  • アナキンラ(キネレット)

  • カナキヌマブ(イラリス)

  • エタネルセプト(エンブレル)

  • インフリキシマブ(レミケード)

  • トシリズマブ(アクテムラ)

関節炎を治療するために生物学的製剤と一緒に服用する非生物学的疾患修飾性抗リウマチ薬(DMARDs)

自分自身を大切にする

治療と並行して、可能であれば定期的に運動をするようにしましょう。体を動かすことは、筋肉をつけ、エネルギーを高め、痛みを和らげるのに役立ちます。

また、冷やしたり温めたりすることで、硬くなった関節をほぐすことができます。

スティルス病の子供には、良い食事、特にカルシウムを多く含む食事が重要です。この病気は、骨粗鬆症の可能性を高めます。副腎皮質ホルモンの使用も同様に骨粗鬆症の可能性を高めます。

期待されること

スティルス病は、ほとんどの人にとって生涯続く病気です。子どもは大人になっても症状が続くことがあります。

以前は、痛みを抑え、症状をコントロールすることが治療の目標でした。しかし、治療の進歩により、より多くのスティルス病の患者さんが症状を完全に取り除くことができると、医師は期待しています。

サポート取得

お子さまは、スティルス病であることについて様々な感情を抱いていることでしょう。そのようなとき、あなたはお子さんを助け、症状や治療と向き合いながら、お子さんをサポートすることができます。

あなたは

  • 子供が感じていることを、批判することなく表現できるようにする。

  • そのような事態を招いたのは、何もしていないことを思い出させる。

  • 運動や体を動かす工夫をする

  • 学校の先生に報告し、他の場所でもサポートできるようにする。

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