急性肝性ポルフィリン症の合併症について

急性肝ポルフィリン症では、短期的な合併症と長期的な合併症の両方が起こり得ます。どのようなことが予想されるか、詳しく説明します。

慢性症状

痛み。激しい発作の後に来るタイプは、通常、治まります。しかし、人によっては、神経に障害があり、痛みが続くことがあります。もし、あなたの痛みがよくならない場合は、医師に伝えてください。神経科医と呼ばれる神経の専門家を紹介されるかもしれません。また、疼痛管理の専門家に診てもらうこともできます。

持続的な麻痺。医師は、これを残存麻痺と呼ぶかもしれません。急性期の発作で生じた麻痺は、通常、治療によって治まります。しかし、人によっては、麻痺が永続することがあります。その場合は、医学的治療とともに、医師からいくつかの種類のリハビリテーションを勧められるでしょう。これには以下のようなものがあります。

  • 理学療法(温熱、マッサージ、運動など)

  • 作業療法(日常的な作業の方法を学ぶ

  • 車椅子、スクーター、装具、歩行器、杖など、移動に必要なもの

  • 特殊なコンピューター、照明、電話、車の運転に役立つ制御装置など、役に立つ技術

症状が重い場合は、肝移植が選択肢になることもあります。医師は、それがあなたにとって正しいことなのかどうかを教えてくれます。

合併症のモニタリング

定期的に(少なくとも年に1回)医師の診察を受けることで、これらの慢性合併症の多くを防ぐことができます。受診の際には、より深刻な合併症に注意するための検査を受けることもあります。自分の状態をできるだけよくするためには、早期の治療が重要です。

高血圧と腎臓の障害 医師はおそらく、定期的に血圧をチェックしていることでしょう。また、腎臓の働きを見るために血液検査も受けるでしょう。必要であれば、高血圧を治療し、腎臓を保護するために、血圧の薬が開始されるでしょう。

肝臓がん 肝臓がんの兆候を確認するために、医師は、あなたが50歳になったら、毎年超音波検査をするように頼むかもしれません。肝障害がない場合は、60歳から毎年検査を受けることになるかもしれません。

鉄分の異常。医師は、あなたの血液中の鉄分の量を定期的にチェックするようです。あまりにも多くの場合、あなたの医者はあなたのシステムから少量の血液を削除することがあります、瀉血と呼ばれる手順。このような場合、鉄分の多い赤血球が少なくなり、血中濃度が下がります。

予後

AHPの患者さんの中には、長期的な合併症を引き起こす可能性のある重篤な発作を起こす人がいます。また、症状がほとんどない人もいます。また、予防と迅速な治療で十分コントロールできる人もいます。一般に、AHPの患者さんの多くは、予後が良好といわれています。

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