叢状神経線維腫の治療法：薬物療法と手術

叢状神経線維腫の薬物療法と手術の選択肢についてご紹介します。

腫瘍は重要な臓器を圧迫し、重大な痛み、しびれ、呼吸や移動の困難、または腸や膀胱の問題などの深刻な副作用を引き起こすことがあります。腫瘍の位置によっては、見た目や考え方、学習方法が変化することもあります。しかし、このような症状が現れ、治療が必要となる人はごく少数です。

医師は、腫瘍が体内のどこにあり、どのくらいの速度で成長しているかを観察するために、これらの腫瘍をモニターすることを希望します。進行状況をよりよく把握するために、MRIを使用する必要があるかもしれません。

最近まで、叢状神経線維腫の治療には、手術で腫瘍を取り除くことが唯一の選択肢でした。現在では、腫瘍の成長を遅らせたり、外科的に切除できない腫瘍を縮小させるために、医師は薬物療法も行っています。

手術

腫瘍をすべて取り除く手術は、試した人の約75％に治癒が認められます。人によっては、手術後に腫瘍が再び大きくなることもあります。

手術をすると、その後、神経の損傷が残ることがあります。このため、しびれや体の一部が動かしにくくなるなどの合併症が起こることがあります。筋肉や関節を活発に動かし、感覚や使い方を取り戻し、こわばりを予防するために、術後に理学療法や作業療法が必要になる人もいます。

腫瘍をすべて摘出する手術は、誰にとっても安全な選択肢というわけではありません。腫瘍が正常な組織に転移している場合、医師は周辺の臓器に損傷を与えることなく腫瘍を除去することができない場合があります。多くの場合、医師は代わりに腫瘍の一部だけを取り出して、腫瘍を小さくし、それがもたらす害や不快感を最小限に抑えます。これを「デバルキング法」といいます。

非外科的治療

1日2回の錠剤。FDAは最近、症状を引き起こしているが医師が手術で除去できない叢状神経線維腫の治療に役立つselumetinib（Koselugo）と呼ばれる薬剤を承認しました。彼らはまた、手術を延期または完全にそれを回避するために使用することができます。

セルメチニブは、腫瘍を成長させる異常なタンパク質からのシグナルを遮断することで機能します。これにより、腫瘍の成長を遅らせることができます。

1日2回、空腹時に口から服用するカプセル剤です。2歳未満の子供には使用できません。

この薬を服用すると、次のような消化器系の症状が出ることがあります。

• 嘔吐

嘔吐

• 便秘

• 胃痛

• 吐き気

にもつながる可能性があります。

• 肌の乾燥

• 頭痛

• 口内炎

• かゆみ

• 爪の周りの赤み

• 鼻血

• 疲労感

• 食欲不振

• 抜け毛や髪の色の変化

皮膚に塗る薬。研究者たちは、シロリムスと呼ばれる治療薬をテストしています。これまでのところ、痛みを和らげ、叢状神経線維腫を小さくする効果があることを示す有望な結果が得られています。臨床試験では、シロリムスを使うことで腫瘍の進行が4ヶ月ほど遅くなりました。専門家は、痛みが強い人、成長が早い人、手術で取り除くのが難しい腫瘍がある人には、良い選択肢になると考えています。

腫瘍ががん化した場合

まれに、叢状神経線維腫が悪性末梢神経鞘腫瘍（MPNST）というがん化した腫瘍になることがあります。しかし、その確率はかなり低いです。MPNSTを発症する生涯リスクは、8％～12％です。

腫瘍に新たな症状や変化が現れた場合は、腫瘍ががん化している徴候である可能性があります。腫瘍がある場合は、医師に伝えてください。

• 急速に成長している

• とても痛い

• 難しくなってきた

腫瘍ががん化している場合、あなたやあなたのお子さんは、次のような別の治療が必要になるかもしれません。

• 放射線治療

• 化学療法

• 外科療法

• 3つの組み合わせ