重症筋無力症の診断と治療法

重症筋無力症の診断と治療について、医師が解説します。

重症筋無力症の検査では、眼瞼下垂、両腕を肩の高さに長時間保つことが困難、または握力が弱いなどの症状がみられます。血液検査では、アセチルコリン受容体抗体や筋特異的チロシンキナーゼ血清反応陽性(MuSK)抗体が検出されることがあります。特殊な検査では、電気で筋肉を刺激し、同時に筋肉の収縮の強さを測定します。

重症筋無力症の場合、検査の過程で筋力は予想通り低下します。診断検査の一環として、エドロホニウムやネオスチグミンなどの薬剤を投与されることもあります。重症筋無力症の患者さんでは、これらの薬によって短期間に筋力が著しく改善されます。これによって、診断がより確かなものになります。

重症筋無力症には他の疾患も併発することがあり、治療の妨げになることがあるため、医療従事者は他の検査を指示することがあります。胸腺腫の有無を確認するために、CTスキャンやMRIが必要になる場合もあります。高血圧や緑内障の検査、甲状腺疾患や他の自己免疫疾患(関節リウマチや全身性エリテマトーデスなど)、糖尿病、腎臓疾患、感染症などの有無を確認するための血液検査が行われることもあります。

重症筋無力症の治療法は?

重症筋無力症の治療法はありませんが、薬物療法や手術で治療します。ピリドスチグミン(メスチノン)という、受容体を刺激するアセチルコリンの量を増やす薬が投与されることがあります。

ピリドスチグミンで症状が続く場合は、通常、免疫療法剤が追加されます。免疫療法薬には、アザチオプリン(イムラン)、シクロスポリン(ネオーラル)、エクリズマブ(ソラリス)、エフガルチモド・アルファーフカブ(ヴィブガート)、ミコフェノール酸(セルセプト)、免疫系抑制のためのプレドニゾンなどがあ ります。

重症の場合は、血液を特殊な機械に通して、抗体を含む血漿を除去し、抗体を含まない血漿に置き換える必要があります。これはプラズマフェレーシスと呼ばれます。また、免疫グロブリン静注用(IVIg)という製剤を静脈に注射して投与することもあります。

胸腺腫がある場合は、胸腺を切除する手術が必要となります(胸腺摘出術)。実際、胸腺を切除すると多くの患者さんで症状が改善するようなので、腫瘍がなくてもこの手術を受けるよう医師から勧められることがあります。

筋無力症クリーゼは、呼吸困難や嚥下困難などの症状が突然悪化する病気です。生命を脅かす症状であり、一時的に人工呼吸器を装着して集中治療室での治療が必要となります。筋無力症クリーゼは、重症感染症に罹患している場合に起こることがあるので、おそらく抗生物質による治療が必要になります。

重症筋無力症に影響を与える状況には、以下のようなものがあります。

  • 甲状腺機能の変化

  • 外科手術

  • 放射線治療

  • 感染症

特定の薬剤は、重症筋無力症の症状を悪化させることがあります。

  • 抗生物質(特にアミノグリコシド系と呼ばれるもの)

  • 麻薬類

  • ペニシラミン

  • マグネシウム

  • 麻酔

  • 筋弛緩剤

  • 不整脈治療のためのβ遮断薬

月経の時期に症状が悪化する方もいらっしゃいます。妊娠が重症筋無力症に及ぼす影響は予測不可能です。全体の約3分の1の女性は症状が改善し、3分の1は変化がなく、3分の1は悪化します。

重症筋無力症を予防するには?

重症筋無力症を予防する方法は知られていません。もし、すでに発症している場合は、悪化を防ぐために以下のような対策をとってください。

  • 衛生管理に気をつけ、病人を避けるなどして、感染症の予防に努めます。

  • 感染症は速やかに治療する

  • 過熱や過冷却にならないようにする。

  • 過労を避ける。

  • ストレスへの効果的な対処法を身につける

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