ADEM:症状、原因、診断、治療法

ADEMは、脳と脊髄に影響を及ぼすまれな種類の炎症です。ADEMの症状、原因、危険因子、診断、治療、および見通しについて詳しく説明します。

急性散在性脳脊髄炎(ADEM)は、脳や脊髄を冒すまれな種類の炎症で、通常、小児にみられます。ミエリンと呼ばれる神経線維を保護する被膜を損傷します。

症状は重篤ですが、治療が可能です。ほとんどの人が完治し、次の発作を起こすことはありません。

ADEMの症状

ADEMは突然発症し、急速に悪化します。症状は以下の通りです。

  • 発熱

  • 頭痛

  • 眠気

  • 不機嫌や混乱などの行動変化

  • 吐き気や嘔吐

  • 筋力低下

  • 平衡感覚や動作に問題がある

  • 視覚の問題

  • 言葉の不明瞭さ

  • 体の片側がしびれる、または麻痺する

  • 痙攣(けいれん)発作

  • 昏睡状態

ADEMの原因と危険因子

ADEMは自己免疫疾患であると医師は考えています。つまり、免疫系が自分の体の細胞や組織を、あたかも細菌やウイルスであるかのように攻撃してしまうのです。

専門家の間では、何が引き金になるのか正確には分かっていませんが、感染症に対する反応である可能性もあります。ほとんどの場合、風邪や腹痛のような一般的な病気が治りかけているときに、この攻撃が起こります。

ADEMは時々ワクチン、特に狂犬病の注射や麻疹、おたふくかぜ、風疹のワクチンの後に起こります。しかし、研究によって直接的な関連は見つかっていません。

また、症状が突然現れることもあります。

ADEMの危険因子は以下の通りです。

  • 年齢。80%以上が10歳未満の子供です。残りのほとんどは年長の子供である。

  • 性別 女の子より男の子の方が若干かかりやすい。

  • 時期 北米での発症は、冬から春にかけてピークを迎えます。

ADEMはMSとどう違うのか?

ADEMは、多発性硬化症(MS)やミエリンに損傷を与える他の病気と多くの共通点があります。筋力低下、しびれ、視力低下、平衡感覚障害などの症状が共通しています。

違いは以下の通りです。

  • MSは小児ではまれである。ADEMの方が一般的です。

  • ADEMの子どもたちは、発熱、頭痛、発作、または明瞭な思考障害を持つかもしれません。これらの症状は、MSではまれです。

  • この病気は通常、ウイルス性疾患の直後に現れます。MSではそのような関連はありません。

  • ADEM発作は通常一度だけ起こるが、多発性硬化症では長期間にわたって何度も発作が起こる。

ADEMの診断と検査

ADEMは1つの検査で発見できるものではありません。医師は、MRI(大きな磁石と電波を使った脳の写真)と腰椎穿刺(脊髄の周りから液体を採取して検査する)で診断することがほとんどです。

医師は、似たような症状を持つ疾患を除外するよう努めます。ADEMとMSは検査上、異なる印象を与えます。

  • 髄液の検査では、通常、MSの場合は特定のタンパク質が検出されますが、ADEMの場合は検出されません。

  • ADEMの場合、髄液には通常より多くの白血球が含まれる。

  • ADEMによる脳へのダメージとMSによるダメージは、MRI上では異なって見えます。ADEMの方がより広範囲に広がっている。

医師はまた、髄膜炎のような脳や脊髄の感染症を除外します。

ADEMの治療

目標は、炎症を素早く抑え、免疫系の攻撃を止めることです。そのためには、おそらく1~2週間の入院が必要です。

ほとんどの場合、強力なコルチコステロイドを静脈から大量に投与し(静脈注射)、2〜3日様子を見ることから始めます。数時間で良くなるかもしれません。数週間、ステロイド(錠剤または液体)を少しずつ服用し続けます。

ステロイドが使えない、あるいは効かない場合は、免疫系を落ち着かせる処置もあります。医師は、血液を機械でろ過して、免疫系が脳を攻撃するために送っている抗体を取り除くことがあります。これはプラズマフェレーシスと呼ばれています。あるいは、免疫グロブリンの静脈内投与と呼ばれる、健康な人からの抗体の注射を受けるかもしれません。

入院後、理学療法、作業療法、言語療法が必要になる場合があります。しばらくはリハビリテーション病院に入院しなければならないかもしれませんし、自宅に帰ってセラピストと一緒に仕事をすることができるかもしれません。

炎症が治まり、新しい傷ができていないことを確認するために、MRIによる経過観察が行われるでしょう。

ADEMの経過観察

ADEMに罹患したほとんどの子どもは、完全に回復します。通常、4~6週間かけてゆっくり回復します。完全に回復するまでに1年かかることもあります。

時には、すべての症状が治らないこともあります。視力障害や筋力低下が続くこともあります。また、長期間休んだり、炎症の長期的な影響により、学校生活に支障をきたす場合もあります。

ADEMは10回のうち8回、一度だけ発症します。しかし、特にステロイドを長く服用しなかった場合、数ヶ月の間に再び発症することもあります。まれに、ADEMを発症した子どもが、後にMSを発症することがあります。

2%以下の症例では、ADEMは死に至る可能性があります。

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