SMAの子どもへのケア

医師から子どもが脊髄性筋萎縮症（SMA）であると告げられると、圧倒され、疑問でいっぱいになることでしょう。ある家族が診断後の生活にどのように対処しているかをご紹介します。

SMAは、6,000人から10,000人に1人の割合で発症する稀な病気です。ですから、この珍しい神経筋疾患について知るのは、お子さんの診断が初めてかもしれません。しかし、良い医療、社会、および感情的なサポートと、あなたの子供のための最高のケアを学ぶことができます。

アマンダ キャンプ、レイクランド、フロリダ州、彼女の息子アッシャーが生後 6 ヶ月だったとき SMA を持っていたことがわかった。筋緊張が弱かったため検査を受け、それが診断につながったのです。Campさんは、その知らせが完全に場違いであったように感じたと言います。

SMAのような病気が存在することさえ知らなかったのです。がんや嚢胞性線維症、筋ジストロフィーなど、よく知られた大きな病気は知っていても、SMAは私のレーダーにはかからなかったのです」。

臨床試験、薬物療法、治療、そしてSMAのある生活の日々の浮き沈み。

チーム作り

お子さんのケアには、治療や療法、SMAとの日常生活についての決断を手助けしてくれる専門家に会うことが大きな意味を持ちます。まず、担当者、つまり主治医を決めることから始めます。

主なSMAの専門家、通常は神経科医や神経筋専門医は、あなたの子供のチームをリードし、全体のケアを指示する、とMatthew Harmelink、MD、小児神経筋プログラムのディレクターのウィスコンシン州の子供たちは言う。??

あなたのchildsのニーズとあなたが行くクリニックに応じて、あなたはまた、表示される場合があります。

• 呼吸器科医（呼吸の問題

• 摂食障害や体重増加の問題に対応する消化器内科医

• リハビリテーション機器やリハビリテーションに関連する問題のための理学療法士

• 筋力アップに取り組む理学療法士

• 作業療法士による微細な運動作業

• 言語聴覚士による睡眠と摂食の評価

• 整形外科医および骨の専門家による脊柱側弯症と骨の健康管理

Campさんは、Ashersの体重を維持するために、彼女の家族は栄養士に会うようになったと言います。

を弖紗することができます,グッチ 財布。いくつかの専門家とセラピスト youll を参照してください多く、他は一度だけあなたの子供で何が起こっているに応じて、しばらくで訪問可能性があります。

在宅介護を行う機関もあるので、家から出る必要はありません。

アッシャーは週に2回スピーチ、2回PT、2回OTの予定があり、2人の姉がいます。

従来の治療法に加えて、体幹の強さ、硬さ、柔軟性といったことに対処するために、彼らはまた、使用されたとキャンプは言います。

• アクアセラピー

• ヒポセラピー（乗馬による治療法）

• 鍼灸治療

• カイロプラクティック・筋膜マッサージ

正しい薬物療法

SMAの治療は、長い道のりを歩んできました。

以前は、SMAの症例の大半は、呼吸と栄養のサポートがなければ致命的だったとハーメリンクは言います。しかし、治療によって、患者の転帰はずっと良くなっています。

FDAが承認したSMAの治療薬は3つあります。

ヌシネルセン（スピンラザ）は、約2週間ごとに脊髄穿剌で6週間投与され、その30日後にもう1回投与される薬です。それが終わると、4ヶ月ごとに投与されます。副作用は軽度で、以下のようなものがあります。

• 尿に含まれるタンパク質の量が増える

• 血小板の数が少ない

• 血液凝固の問題

• 腰痛

• 頭痛

• 成長率の低下

• 下気道感染症

• 便秘

キャンプは、ヌシネルセンを服用しているアッシャーにとって最大の心配事は、実は薬ではなく、それを手に入れるためのプロセスであると言います。

この時点で、アッシャーは21回の注射を受け、そのうち11回に渡って鎮静剤を投与されたという。私は、注射そのものよりも、鎮静剤の回数の方が心配なのです。

Onasemnogene abeparvovec-xioi (Zolgensma) は 24 ヶ月未満の子供のための FDA 承認です。

それはあなたの子供の細胞に SMN1 遺伝子を提供する変更されたウイルスを使用して、Harmelink は言います。医師は、あなたの子供に一度、静脈注射で薬を与えます。時々、嘔吐や肝臓の問題を引き起こすことがあります。

リスディプラム（エブリスディ）は、最も投与しやすい治療法です。2ヶ月以上の子供に承認され、毎日食後に経口投与されます。発熱、下痢や便秘、発疹、上気道感染、肺炎、嘔吐などを引き起こす可能性があります。

SMAのある生活

SMAの症状は、発症した人それぞれです。あなたのお子さんは、たくさんの手厚いケアが必要な場合もあれば、ほんの少ししか必要ない場合もあります。SMAの子どもにとって、日常的に必要なことは、以下のようなものがあります。

呼吸を助ける。呼吸器系の筋肉が弱いと、咳をしたり粘液を排出したりするのが難しくなります。

症状の軽い子どもは、呼吸器系の治療を必要としないかもしれない、とハーメリンクは言います。必要な場合は、マスクと圧力を供給する機械から、喉に永久的なチューブを挿入して、機械が呼吸する方法まで、さまざまな方法があります。

また、粘液を吐き出すのを助ける装置もあります。また、医師は、呼吸を楽にするための薬を処方することができます。

動くのを助ける。子どもは生まれつき好奇心が旺盛で、自分の世界を探検したがります。このような場合には、移動のための器具が必要になることがあります。起立補助具、歩行器、車いす、装具などが、立ち上がりや移動の手助けになります。

栄養面のサポート。お子様が飲み込みや咀嚼に問題を抱えている場合、消化器科医は、外科的に胃の中に挿入するGチューブを装着することがあります。これにより、液体栄養を口や喉、食道を通さずに胃に直接入れることができます。

感情的なサポート キャンプは、SMAのためにアッシャーが直面した驚くべき問題の1つは、彼がある種の恐怖と闘っていることだと言います。

以前は、私たちが彼をひとりで部屋に残していくことを嫌がった時期もありましたし、今でも、私たちがどこにいるのかを常に知っていなければならないのです。

また、思うように動けないことで、他の恐怖や不満も生まれる。

虫を怖がっているんです。

お大事に

特別な健康上の配慮を必要とする子どもの子育ては、あなたの精神的、感情的、社会的な健康に打撃を与えることがあります。自分自身のためにも、エネルギーを節約する方法を見つけてください。

子どもの身体的な健康へのケアが大切なように、自分自身の心理的な健康へのケアも非常に重要であるとハーメリンクは述べています。

必要なときに助けを求めてください。カウンセリングや支援団体を探す。そして何よりも、自分の気持ちに正直になりなさい、とキャンプは言います。

私は長い間、ただ、大丈夫、私たちはこれを得た、大丈夫だった、と言おうとしました。でも、実際には、つらい日もあるんです。それを認めて、自分に恵みを与えることがとても大切なのです。