脊髄性筋萎縮症（SMA）が時間とともにどのように変化するかは、多くの事柄に左右されます。どのようなことが予想されるか、ご覧ください。
0型と呼ばれる最も重いタイプはまれで、通常、子供が生まれる前か生まれた直後に死に至ります。
他の4つのタイプでは、SMAの人は筋力が低下し、ほとんどの場合、呼吸困難に陥ります。症状は非常に重いものから軽いものまであります。
SMAの進み方
体の中心に近い筋肉が最初に影響を受けます。また、遠くにある筋肉よりも大きな影響を受けます。
このように考えてみてください。立つための筋肉である太ももの筋肉は、足の筋肉よりも弱くなります。また、腕よりも足の方が先に弱くなります。
人によっては、手の力が弱くなることもあります。しかし、一般的に手の力は一番長く保たれます。たとえ弱くなっても、コンピュータを使ったり、日常的なことはできます。
SMA患者のもうひとつの問題は、脊柱側弯症です。これは背骨が左右に曲がることで、SMAの子どもたちの多くは、人生の早い段階でこれを経験します。脊柱側弯症は、SMAが背骨を支える筋肉を弱らせるために起こります。
脊柱側弯症の人は、次のような症状が出ることがあります。
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肩と腰が不揃い
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片方の肩甲骨がもう片方より大きい
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片方の腰がもう片方より高い
脊柱側弯症は不快なものです。カーブがひどい場合は、呼吸に影響を与える可能性があります。
医師は、成長が完了し、手術が可能になるまで、装具を使って側湾症を治療することを好みますが、側湾症は進行します、つまり、カーブが悪くなることがあります。ですから、医師は、呼吸や動作の問題が生じた場合に、細心の注意を払います。
次に何が起こるかは、あなたがどのタイプのSMAであるかによって異なります。
1型
ウェルドニッヒ・ホフマン病とも呼ばれ、重症のSMAです。生まれてすぐ、あるいは生後6ヶ月までに診断されます。
筋力低下が急速に進みます。治療しなければ、座ったり立ったりすることができません。
吸ったり飲み込んだりすることも難しくなります。その結果、栄養失調になることもあります。お腹で呼吸しているように見える赤ちゃんもいます。呼吸をコントロールする筋肉が正しく働かなくなるためです。これは頻繁な呼吸の問題をもたらすことができます。これらのいくつかは、深刻で生命を脅かすことができます。
タイプ2
2型は、生後6ヶ月から18ヶ月の間に診断されます。このタイプのSMAの進行の速さは、子どもによって大きく異なります。
2型SMAの子どもたちは、発達の初期には介助なしで座ることができますが、10代になると、介助なしでは座れなくなることがあります。
また、2型SMAの子どもたちは、介助なしで数メートル以上歩くことができません。ほとんどの場合、指も震えるようになります。3人に2人の割合で、腱反射（お医者さんで受ける反射テストと同じです）にも影響が出ます。
10代半ば以降になると、ほとんどの2型SMAの患者さんは、介助なしでは座ることができなくなる可能性があります。
筋肉が弱くなると、呼吸器感染症にかかりやすくなります。
3型
クーゲルベルグ-ウェランダー症候群とも呼ばれるタイプです。通常、生後1年半ごろに診断されますが、成人になってから症状が出ることもあります。
3型がどの程度進行するかは、子供の動きの習得度合いに大きく依存します。これを持つ子どもたちは、歩けるようになります。しかし、やがて、よく転ぶようになり、階段が苦手な子も出てきます。仰向けになってから立ち上がるのも大変です。
他のSMAの子どもたちと同じように、筋肉が弱くなるにつれて、呼吸器感染症にかかる可能性が高くなります。
4型
SMAで最も稀なタイプです。20代から30代で初めて診断されます。病気の進行はゆっくりです。大人になっても歩けますが、年齢とともに筋肉が弱くなります。
