重症筋無力症の基礎知識

重症筋無力症の基礎知識を専門医が解説します。

重症筋無力症は、筋肉が疲れやすくなったり、弱くなったりする慢性疾患です。例えば、重症筋無力症の方は、食事中に顎の筋肉が疲れて弱くなり、食べ物を噛むのに支障をきたすことがあります。しかし、しばらく休んでいると、また筋肉が強くなり、食事ができるようになります。

このように、筋肉を使うと悪化し、休むと改善するという、筋肉の衰えを繰り返すのが、この病気の特徴です。通常、症状が強くなる時期（増悪期）と、症状が軽くなったり消失したりする時期（寛解期）があります。

全身の複数の筋肉が侵される重症筋無力症は、全身型重症筋無力症と呼ばれています。他の一般的な筋肉群が影響を受けると、噛む、飲み込む、笑う、肩をすくめる、腕を上げる、握る、立ち上がる、階段を上るなどが困難になることがあります。呼吸に必要な筋肉が障害された場合、患者さんは筋無力症危機に陥ると言われています。これは命にかかわる事態です。

重症筋無力症は誰でもなる可能性がありますが、最もなりやすいのは20～40歳の女性、または50～70歳の男性です。重症筋無力症の女性が出産した場合、母親の血流から移行した抗体により、赤ちゃんが一時的に筋力低下を起こし、生命を脅かす可能性があります（新生児筋無力症）。通常、生後数週間のうちに抗体は体外に排出され、赤ちゃんは正常な筋力と強さを身につけます。

重症筋無力症の症状

この病気は、眼球やまぶたの動きを制御する筋肉が最もよく侵されるため、最初に気づく症状は、まぶたの下垂や視界のかすみ、二重像かもしれません。1～2年後には、他の筋肉も弱くなる人がほとんどです。

重症筋無力症の一般的な症状には、以下のようなものがあります。

• 目の筋肉が弱くなる

• まぶたの垂れ下がり

• 複視

• 視界がぼやける

• 顔の表情の変化

• 飲み込みが悪い

• 息切れ

• 会話に支障がある

• 歩けない、物が持てない

• 頭が上がらない

呼吸をするときに使う筋肉が弱くなり、それをコントロールできなくなった場合、筋無力症クリーゼと呼ばれます。これは、呼吸を助けるために人工呼吸器を必要とする医学的な緊急事態です。重症筋無力症の人の約15％～20％は、少なくとも1回の筋無力症クリーゼを起こします。感染症、ストレス、手術、薬剤への反応などが原因となることがあります。

重症筋無力症の原因

正常な状態では、神経は受容体と呼ばれる部位を通じてメッセージを送ることで、筋肉に働くよう指示します。メッセージを伝える化学物質は、アセチルコリンと呼ばれます。アセチルコリンが神経の受容体に結合すると、筋肉は収縮することを知ります。重症筋無力症では、体がアセチルコリン受容体を攻撃します。

重症筋無力症は、自己免疫疾患の一つであると考えられています。自己免疫疾患では、体内の抗体（細菌、ウイルス、真菌などの外敵と戦うようにプログラムされているはずの体内の特殊なタンパク質）の一部が自分の体の一部を異物と勘違いし、その結果、破壊されてしまうのです。重症筋無力症の場合、抗体が筋肉の収縮に必要なアセチルコリン受容体を遮断、攻撃、破壊します。

アセチルコリン受容体を破壊する抗体の産生を開始する原因について、正確なことは誰も知らないのです。いくつかの症例では、抗体の産生を助ける胸腺が関係しているようです。

重症筋無力症の患者さんの約15％に胸腺の腫瘍である胸腺腫が認められます。胸腺腫の多くは良性（がん化しない）ですが、がんの転移を防ぐために胸腺を切除することが一般的です。実際、腫瘍がない場合でも、胸腺摘出により重症筋無力症の症状が改善する患者さんもいらっしゃるようです。

重症筋無力症の診断

重症筋無力症の診断では、まず神経学的な検査を行います。この検査には、以下のような検査が含まれます。

• 反射神経

• 筋力

• 筋緊張

• タッチ

• 視覚

• コーディネーション

• バランス

次に、重症筋無力症の症状をより詳しく調べるための検査を行います。その内容は以下の通りです。

• エドロフォニウム試験。医師は、塩化エドロフォニウムと呼ばれる化学物質を注射し、筋力が改善されるかどうかを確認します。もし、改善されれば、重症筋無力症である可能性があります。

• 氷嚢テスト。眼瞼下垂がある場合、医師が氷嚢を2分ほど当てて、低温の効果があるかどうかを確認することがあります。

• 血液検査。医師は、筋肉神経の受容体に影響を与える特定の抗体を調べるために、あなたの血液の一部を採取し、研究室に送ります。

• 反復神経刺激。この検査では、筋肉に電極を付けて小さな電気パルスを送り、神経がその信号に反応するかどうかを確認します。

• 単繊維筋電図（EMG）。医師が細いワイヤーの電極を皮膚から筋肉に挿入します。脳と筋肉の間の電気的活動を検査することができます。

• 画像診断。胸腺の腫瘍が症状の原因となっていないか、より詳しく調べるために、医師はCTスキャンやMRIを勧めることがあります。

• 肺機能検査。重症筋無力症によって肺が影響を受けているかどうかを確認するために、医師が呼吸の状態を検査します。

重症筋無力症の治療と家庭療法

治療法は、あなたの年齢、症状の重さ、症状の進行の速さによって異なります。1つの治療法、またはいくつかの治療法を併用する必要があるかもしれません。医師は、以下のような薬を勧めるかもしれません。

• コリンエステラーゼ阻害薬。これらの薬は、神経と筋肉との間のコミュニケーションを高めます。筋肉を強化する効果があります。

• コルチコステロイド。プレドニゾンなどのコルチコステロイドは、免疫系を弱め、神経の受容体をブロックしている可能性のある抗体の放出を遅らせることができます。

• 免疫抑制剤。医師は、免疫系の反応を抑えるために、コルチコステロイドに免疫抑制剤を追加することがあります。

症状の急激な悪化に対処している場合や、近々手術やその他の治療を受ける予定の場合、医師は点滴療法を勧めることがあります。その際の選択肢は以下の通りです。

• プラズマフェレーシス。この処置は、血液を濾過するため、透析に似ています。あなたの血液は、特定の抗体を除去する機械を通過します。一般的に、この治療を受けられるのは、効果が出始める前の数週間だけです。

• 免疫グロブリン静注療法（IVIg）。この治療法は、新しい抗体を血流に注入するものです。これらの抗体は、あなたの免疫システムの反応を変化させ、症状を改善します。効果は通常3～6週間程度です。

• モノクローナル抗体。他の治療法がうまくいかなかった場合にのみ、医師がこのオプションを推奨する可能性があります。重篤な副作用がある可能性があります。

重症筋無力症の原因が胸腺の腫瘍である場合、胸腺をすべて摘出する手術（胸腺摘出術）が必要になることがあります。腫瘍がなくても、胸腺を切除することで、症状が緩和されることがあります。胸腺摘出術の効果が現れるまでには、数年かかるかもしれません。

胸腺を摘出するために開腹手術が必要となる場合があります。外科医は胸骨を開いて胸腺を取り出し、それを取る。

もう一つの選択肢は、低侵襲手術です。2つのオプションがあります。

• ビデオ支援胸腺摘出術。外科医が首や胸に小さな切り込みを入れ、内視鏡と呼ばれる細長いカメラと器具を使って胸腺を摘出します。

• ロボット支援胸腺摘出術。ビデオ支援胸腺摘出術と同じように小さな切り込みを入れ、カメラと機械的アームを備えたロボットを使って胸腺を摘出します。

医学的治療に加えて、重症筋無力症の症状を管理するために、以下のようなライフスタイルの変更を行うことができます。

• 食事の際にエネルギーを節約する。咀嚼が困難な場合は、最も力のある時間帯に食事をする。一度にたくさん食べるのではなく、一日に何度も少量ずつ食べる方が楽かもしれません。柔らかいものを中心に、一口ごとに休憩をはさみましょう。

• 安全補助器具を設置する。トイレの横やテーブルの近くなど、持ち手が必要な場所には手すりを設置しましょう。絨毯や床の散らかりなど、つまずきの危険のあるものは取り除きましょう。

• 機械に任せましょう。電動歯ブラシや電動缶切りなど、力を使わずにすむ器具に変えてみましょう。

• 眼帯をする。複視に効果があります。テレビを見るときや読書をするときに使用し、時々目を入れ替えましょう。

• 計画的に行動しましょう。体力に合わせて賢く行動しましょう。家事や用事は、その日の体調が一番良い時に行いましょう。