水頭症：原因、症状、治療法について

正常圧水頭症（NPH）は、脳を圧迫する水分が多すぎるために起こる神経疾患です。原因、症状、治療法について医師が解説します。

正常圧水頭症（NPH）とは、脳の一部にある種の液体が多すぎる場合に起こる病気です。

脳と脊髄は、脳脊髄液（CSF）と呼ばれる透明な液体に囲まれています。CSFは脳室と呼ばれる脳の空洞で作られ、貯蔵されています。脳脊髄液は、脳室から脳室へと移動しながら、脳の周りを循環しています。脳脊髄液は、脳と脊髄のクッションとなり保護し、栄養を供給し、老廃物の一部を除去します。通常、余分な液体は脳から排出され、脳の上部にある静脈に吸収されます。

水頭症は、余分な髄液を排出・吸収する自然のシステムがうまく働かない場合に起こります。余分な髄液を吸収するために脳室が拡大し、脳のさまざまな部分を圧迫して、さまざまな症状が引き起こされます。水頭症にはさまざまな原因があります。生まれつきの人もいれば、生後に発症する人もいます。

正常圧水頭症（NPH）は、通常、高齢の方に起こる水頭症の一種です。NPHを発症した人の平均年齢は60歳以上です。NPHは、他のタイプの水頭症とは異なり、時間をかけてゆっくりと進行します。髄液の排出が徐々に阻害され、余分な液体がゆっくりと蓄積していきます。そのため、脳室がゆっくりと拡大し、脳内の液圧は他のタイプの水頭症ほど高くならないこともあります。しかし、肥大した脳室は依然として脳を圧迫しており、症状を引き起こすことがあります（「正常圧」という言葉はやや誤解を招きます）。

NPHで最もよく影響を受ける脳の部位は、脚、膀胱、および記憶、推論、問題解決、会話などの「認知」精神的プロセスを制御する部位です。この精神的プロセスの低下は、日常生活に支障をきたすほど深刻な場合、認知症と呼ばれます。その他、歩行異常（歩行困難）、尿が溜まらない（尿失禁）、時には排便のコントロールができないなどの症状があります。

NPHの認知症症状は、アルツハイマー型認知症の症状と似ていることがあります。歩行障害は、パーキンソン病と似ています。専門家によると、NPHの多くの症例は、これらの病気の一つと誤診されているとのことです。アルツハイマー病やパーキンソン病とは異なり、NPHは適切な治療により多くの人で回復させることができます。しかし、まずは正しく診断される必要があります。

正常圧水頭症の原因

ほとんどの場合、NPHの原因はわかっていませんが、以下のようないくつかのことが原因で発症することがあります。

• 頭部外傷

• 頭を打ったことによる）脳の周りの出血

• 脳卒中

• 髄膜炎（脳の周りの保護膜の感染症）

• 脳腫瘍

• 脳の手術

これらの条件がどのようにNPHにつながるかは不明です。

正常圧水頭症の症状

正常圧水頭症の症状は、はじめはごくわずかなものです。非常に徐々に悪化していきます。

認知症の症状には

• 記憶喪失

• 発話障害

• 無気力（無関心）、引きこもり

• 行動や気分の変化

• 推論、注意、または判断の難しさ

• 歩行に支障がある

• ふらつき

• 脚力低下

• 突然の転倒

• シャッフルステップ

• 一歩が踏み出せない、床に足がつくような感じ

• 歩いている最中に "引っかかる"、"固まる "ことがある

尿の症状

• 尿をためることができない

• 便、または糞をためることができない（少ない）

• 頻尿（ひんにょう

• 尿意切迫感

脳内圧の上昇には、次のような症状が関係することがあります。

• 頭痛

• 吐き気

• 目の焦点が合いにくい

物忘れがひどくなったり、言葉が見つからなくなったり、歩行が困難になったり、排尿が困難になったりするのは、加齢に伴う普通のことだと思っている人がいます。しかし、多くの場合、これらは治療可能な疾患の症状です。これらの問題、あるいは気分や行動の変化は、医療機関への受診をお勧めします。

正常圧水頭症の診断

正常圧水頭症の症状は、アルツハイマー病やパーキンソン病の方にも起こることがあります。しかし、認知症のような症状、歩行障害、排尿障害などが重なると、医療機関でNPHの可能性を指摘されるはずです。これらの疾患は治療法が異なるため、区別することは非常に重要です。検査では、NPHかどうかを判断することはできませんが、他の種類の検査でNPHと診断することができます。

このプロセスのどの時点でも、医療機関は評価を完了し、治療を開始するために、脳障害の専門家（神経科医または脳神経外科医）にあなたを紹介することができます。

評価は、まず問診から始まり、医師が以下のことを尋ねます。

• 症状およびその開始時期

• 現在および過去に経験した医学的・精神的問題

• あなたのご家族の病気について

• 現在および過去に服用したことのある薬について

• お仕事や旅行などのご経験

• あなたの習慣やライフスタイル

次に、あなたの状態を記録し、同様の症状を引き起こす可能性のある他の疾患を除外するために、詳細な身体検査を行います。検査内容は、おそらく以下の通りです。

• 質問に答える、簡単な指示に従うなど、精神状態の検査

• 認知症の症状を記録するための神経心理学的検査。これは、その人の認知上の問題点や長所をピンポイントで記録する最も正確な方法です。

• 同様の症状を引き起こす可能性のある疾患を除外するための臨床検査

また、医師がその他の検査や処置をいくつか勧めることもあります。

• 頭部のCTスキャン。このスキャンは、X線検査に似ていますが、より詳細な脳の3次元画像を得ることができます。NPHの診断を確定することはできませんが、脳室拡大やNPHを示唆する他の変化を示すことができます。新しい技術では、脳内の髄液の流れを実際に測定することができます。これらの所見だけでは診断に十分でない場合もあります。この検査は安全で痛みもありません。

• 頭部のMRI：：このスキャンは、電波と強力な磁石を使って、脳の詳細な画像を作成します。CTスキャンと同様、安全で痛みもありませんが、時間がかかります（約30分）。また、NPHの診断を確定することはできません。

• システルノグラフィ。この検査は CT スキャンや MRI よりもはるかに複雑で、広く使用されているわけではありません。髄液の吸収を強調するものです。

• 腰椎穿刺（脊髄穿刺）。髄液の圧力を測定し、腰の脊髄周辺から髄液を採取して、異常の有無を分析し、問題の手がかりとする検査方法です。

腰椎穿刺では、医師が必要以上に液体を除去することがありますが、これは症状を緩和するのに役立つことがあるからです（これは検査前後の結果を比較して確認します）。

腰椎穿刺で症状が改善した場合、その人にはシャント手術が有効であると解釈されることが一般的です。

正常圧水頭症の治療とホームケア

正常圧水頭症は、手術によって管理できることもありますし、場合によっては元に戻すこともできます。手術の適応でない場合は、気分や行動の問題を和らげ、失禁や歩行困難などの身体的問題に対処し、身体的、精神的、社会的機能を最大化するための治療が行われます。

正常圧水頭症の手術

正常圧水頭症は、脳腫瘍などの構造的な異常によって引き起こされるものではありません。ほとんどの場合、根本的な問題が不明であるか、治療ができない状態です。このような場合の治療法は、シャント手術です。

シャントとは、脳神経外科医が脳に埋め込む細いチューブのことです。シャントは脳室内に挿入され、余分な髄液を脳から排出します。チューブは皮膚の下を通り、頭部から体の別の場所、通常は腹膜（下腹部）へと導かれます。シャントには弁がついており、圧力が高まると弁が開いて液体が排出されます。この液体は無害に排出され、後に血流に吸収されます。バルブの圧力設定を再調整する必要がある場合もあります。新しいシャントでは、別の操作をすることなく調整することができます。

シャント手術は治療法ではありません。NPHの根本的な原因を治療するものではありません。しかし、症状を和らげることはできます。シャントは無期限に設置されたままです。シャントが適切に設置されていれば、多くの場合、他の患者さんからは見えません。

シャント手術は、NPHの患者さん全員に有効なわけではありません。シャント手術を受けた人の多くは、症状がかなり緩和されます。しかし、症状が改善しても、再び悪化する人もいます。また、全くと言っていいほど効果がない人もいます。専門家でさえ、誰が恩恵を受け、誰が受けられないかを完璧に予測することはできません。多くの外科医は手術前に脊髄穿刺を行い、液体を除去することで症状が改善されるかどうかを検査します。場合によっては、数日間入院して、カテーテルと呼ばれる細い管でゆっくりと液体を排出することもあります。これも、余分な液体を抜くことで症状が改善されるかどうかを確認する方法です。

NPHの診断が早ければ早いほど、手術が有効である可能性は高くなります。一般に、症状が軽い人ほど、この手術の成績は良くなります。他の手術と同様、シャント手術は合併症を引き起こす可能性があります。そのような合併症には、シャントの感染症や脳周辺の血栓などがあります。神経科医または神経外科医は、この手術の長所と短所、およびこの手術があなたに有効であるかどうかを話し合います。

シャント設置の代わりに別の手術が行われることもあります。内視鏡的第三脳室造影術では、内視鏡（先端に照明カメラが付いた細い管）を使って脳室の底に小さな穴を開けます。この穴は、脳からCSFを排出するための別の方法となります。

正常圧水頭症の患者を介護するには？

正常圧水頭症の患者さんは、常に医療従事者のケアを受ける必要があります。しかし、日々のケアの多くは、家族や介護者が行います。医療は、患者の健康、安全、生活の質を最適化することに重点を置き、家族は、認知症やその他の症状を持つ愛する人の介護に伴う多くの課題に対処できるよう支援する必要があります。

NPHの患者さんが必要とするケアの程度は、かなり異なります。シャント手術が成功した人は、通常またはそれに近い自立した生活を続けることができます。また、時間の経過とともに症状が悪化していく人もいます。このような患者さんの多くは、最終的には厳重な監視とケアが必要となります。神経科医や神経外科医は、時間が経つにつれてどのようなことが予想されるか、患者さんやご家族と話し合っておく必要があります。

NPHに効く薬やその他の医療処置は知られていないことを知っておくことが重要です。

正常圧水頭症の予防

NPHを予防する方法は知られていません。禁煙、健康的な体重の維持、定期的な運動などの健康的なライフスタイルは、高血圧、心臓病、糖尿病、脳卒中などのNPHの原因となりうる状態を避けるのに役立つと考えられています。シートベルトやヘルメットの着用は、NPHのもう一つの原因である頭部外傷を防ぐのに役立ちます。

正常圧水頭症の見通し

NPH は進行性の疾患であり、治療を行わないと症状が徐々に悪化することを意味します。一般的には、水頭症の原因や手術の適応があるかどうかによって、見通しが異なります。手術後に劇的に改善する人もいれば、そうでない人もいます。また、手術の候補にならない方もいます。手術の候補者でない方は、利用できる治療法がほとんどありません。

もし、あなたがNPHであれば、神経科医や神経外科医と定期的に面会する必要があります。これらの診察により、医師はあなたの症状をモニターすることができます。症状の変化により、治療の調整が必要となる場合があります。

正常圧水頭症のサポート

正常圧水頭症の症状に対処することは、本人にとっても家族にとっても困難なことです。この症状は、家族関係、仕事、経済状態、社会生活、心身の健康など、人生のあらゆる面に影響を及ぼします。圧倒され、落ち込み、苛立ち、怒り、憤りを感じるかもしれません。このような感情は、状況を改善することはなく、たいていは悪化させます。

そのため、サポートグループが考案されたのです。サポートグループは、同じような経験をしている人々の集まりで、対処法を共有することで、自分自身や他の人々を助けたいと考えています。

サポートグループは、直接会うか、電話、またはインターネット上で行われます。自分に合ったサポートグループを見つけるには、以下に挙げた団体に問い合わせてください。また、医療従事者や行動療法士に尋ねたり、インターネットで調べたりすることもできます。インターネットにアクセスできない場合は、公共図書館に行く。

サポートグループに関する詳しい情報は、以下の機関にお問い合わせください。

• Family Caregiver Alliance, National Center on Caregiving -- (800) 445-8106

• 水頭症協会 -- (415) 732-7040 または (888) 598-3789

• 全米水頭症財団 -- (562) 924-6666

• 水頭症サポートグループ -- (636) 532-8228