左心低形成症候群の赤ちゃんが生きるために、なぜNorwood手術が必要なのかをご紹介します。
ノーウッド手術は何をするのですか？
Norwood手術は、左心低形成症候群（HLHS）と呼ばれる状態を改善するために行われる一連の手術の中で、最初に行われるものです。この疾患は、出生前に赤ちゃんの心臓の半分が不適切に発達してしまう先天性心疾患です。心臓が未発達だと、全身に十分な血液を送ることができません。
ノーウッド手術は、心臓を再建して、血液が赤ちゃんの重要な臓器に送られるようにします。
医師は、生後数日の乳児にNorwood手術を施します。この手術が行われないと、HLHSは致命的となる。
左心低形成症候群とは何ですか？
左心低形成症候群は、非常にまれな先天性心疾患であり、赤ちゃんが生まれる前に発症する病気です。ほとんどの場合、原因は不明で、予防する方法はありません。米国では、毎年約960人の赤ちゃんがHLHSを持って生まれています。
人間の心臓には4つの部屋があり、右側に2つ、左側に2つあります。右側は脱酸素化された血液を受け取り、それを肺に押し込んで新鮮な酸素を得ます。酸素化された血液は左側の心臓に入り、酸素を多く含む血液を全身に送り出します。
HLHSの赤ちゃんは、子宮の中で心臓が正常に発達していない状態です。心臓の左半分が小さすぎるのです。さらに、心臓の2つの半分の間の接続部分が小さすぎるか、完全に閉じています。
心臓の未発達な部分は、酸素を含んだ血液を体の他の部分に送ることができません。その代わり、心臓の右側が肺と体の残りの部分に同時に血液を送らなければなりません。その結果、重要な臓器に送られる酸素を含んだ血液の量が危険なほど少なくなってしまうのです。治療しなければ、HLHSの赤ちゃんは生後数週間以内に死亡します。
多くの場合、医師は定期的な出生前超音波検査でHLHSを診断します。そのため、両親と医師は、赤ちゃんが生まれた後すぐに治療計画を立てることができます。赤ちゃんがHLHSであることがわかっている場合、医師は、この状態を管理できる小児心臓病専門医のいる病院での出産を計画するよう勧めるかもしれません。
超音波検査でHLHSが発見されなかった場合、両親や医師はすぐに異変に気づかないことがあります。症状が出るまで数日かかることもあります。症状は以下の通りです。
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皮膚が青っぽくなる
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手足の冷え
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無気力
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尿量が少ない
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代謝性アシドーシス
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哺乳・授乳不良
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心臓がドキドキする
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呼吸に問題がある？
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脈が弱い
これらの症状がある場合、医師は心電図、レントゲン、心臓カテーテル検査などの検査を行い、HLHSと診断することがあります。
左心低形成症候群の赤ちゃんには、どんな手術が必要ですか？
左心低形成症候群の治療法のひとつに、ノーウッド手術があります。ノーウッド手術の目的は、心臓がより効果的に機能するように心臓を再建することです。まず、医師は右側の心臓から酸素を含んだ血液を肺と全身に送り出すことができるようにします。次に、主肺動脈と大動脈を結合し、血液を全身に運ぶようにします。そして、通常肺に血液を運ぶ枝分かれした肺動脈を切り離します。そして、肺動脈主枝と肺の間にシャントを設置し、肺に血液を運ぶようにします。
ノーウッド手術は短期的に赤ちゃんの心機能を安定させます。赤ちゃんは最初の手術から数週間以内に家に帰ることができます。その後数ヶ月は薬物療法や丁寧なケアが必要になる場合があります。最初の手術の後、赤ちゃんが何を必要とするかは、医師が教えてくれます。赤ちゃんが成長するにつれて、医師は体内の血液循環を改善するために、さらに2つの手術を行います。
つ目の手術は、ヘミフォンタン手術またはグレン手術と呼ばれます。赤ちゃんは通常、生後3ヶ月から6ヶ月の間にこの手術を受けます。
この手術では、医師は大静脈を切り離します。大静脈は、上半身から心臓に戻る脱酸素化血液を運ぶ太い静脈のことです。この静脈を心臓ではなく肺動脈に再接続します。この手術の後、脱酸素化された血液は、最初に心臓を通過する代わりに、直接肺に行くようになります。
最後の手術はフォンタン手術と呼ばれます。医師は通常、子供が1歳半から3歳の間にこの手術を行います。
フォンタン手術では、医師は下大静脈を切り離します。下大静脈は、下半身から心臓に脱酸素化血液を運ぶ大きな静脈です。そして、グレン手術で上大静脈を切断したのと同じように、下大静脈を直接肺動脈に接続する。この手術が完了すると、子供の脱酸素化した血液はすべて心臓を通らずに肺に行くようになります。
ノーウッド手術後の子どもの予後は？
HLHSの赤ちゃんにとって最も重要な時期は、Norwood手術とGlenn手術の間の時期です。健康状態が不安定なため、その後数ヶ月間は徹底したフォローアップケアが必要です。
専門家によると、75％の赤ちゃんがNorwood手術から回復し、第二段階の再建手術を受けるまで生存すると推定されています。グレン手術とフォンタン手術を受けた子どもの生存率は90％です。
HLHSを持って生まれた子どもは、全員生涯にわたってのケアが必要です。HLHSの人の中には、条痕がほとんどなく、比較的普通の生活を送る人もいます。また、心臓のリズムに異常があったり、酸素濃度が低く、活動が制限される人もいます。また、後年、血管が弱くなったり、血管がもれたりする人もいます。合併症が生じた場合は、定期的に循環器専門医の診察を受ける必要があります。
あなたのお子さんがHLHSである場合、どのような治療が必要なのか医師に相談してください。医師は、あなたの赤ちゃんに最適な治療を提供する専門家を紹介してくれます。
