この遺伝性疾患は治療法がありません。しかし、多くの治療法を併用することで、症状を和らげたり、より深刻な問題を回避することができます。
薬物療法
医師は、あなたのCFを治療するために、いくつかの異なる薬を処方する可能性があります。以下のようなものがあります。
抗生物質。肺炎の予防や治療に使用される主な薬です。多くの場合、錠剤の形で服用します。また、吸入剤もあります。しかし、重度の感染症の場合、病院で点滴を受けなければならないかもしれません。
抗炎症薬。感染症を繰り返すと、気道が腫れ、呼吸がしにくくなります。抗炎症剤が有効です。例えば、テザカフトール/アイバカフトール（Symdeko）です。この薬は、肺の中の空気の移動を容易にし、肺からより多くの空気を吹き出すことを可能にする錠剤として入手できます。この薬は、12歳以上であれば誰でも利用できます。
気管支拡張薬。これらの薬は、気道を開くために働きます。多くの場合、吸入器またはネブライザーで投与されます。これは、薬を霧状にして、鼻から吸い込むものです。
粘液薄め薬。このタイプの薬は、厚く粘着性のある粘液を緩め、肺の働きを改善するのに役立ちます。
CFTR調節薬。多くのCF患者が影響を受けている欠陥のあるCFTRタンパク質が本来の働きをするのを助け、肺機能を改善し、体重の増加を促します。elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor (Trkafta) と呼ばれる3つのCFTRモジュレーターの併用療法は、肺の機能を改善する上で大きな影響を与えることが示されています。
消化器系治療薬
多くの CF 患者が、食物の消化と必要な栄養の摂取に問題を抱えています。栄養士は、カロリー、脂肪、タンパク質を多く含む健康的な食事を計画する手助けをすることができます。その他にも、以下のようなものがあります。
消化酵素。一日中これらを取ることは、あなたの体はより良い食事から栄養素を吸収するのに役立ちます。
ビタミン類。特にA,D,E,Kは、CF患者にとって食事から十分に吸収することが難しい栄養素です。
下剤。便秘が気になる場合は、長期間服用しても安全な緩下剤や便軟化剤を処方してもらうことができます。
胸部理学療法(CPT)
気道確保法（ACT）は、呼吸を楽にするのに役立ちます。また、肺の感染症にかかる回数も減らすことができるかもしれません。例えば、胸や背中を叩いたり叩いたりすると、粘液が緩んで、咳が出やすくなります。
自宅で家族や友人の助けを借りて、様々な種類のACTを行うことができます。また、医療器具を使用することもできます。電気式胸部拍動器や、振動で気道から粘液を引き離すマスクなどを使用することもできます。特殊な治療用ベストは、高周波の電波で粘液を緩めます。
運動量
運動すると、呼吸が速く、強くなり、粘液をより多く咳き込むことができるようになります。運動はまた、あなたの気分を良くし、骨や心臓など体の他の部分を保護します。
日頃から運動をしている人は、CPTをあまり必要としないかもしれません。どのような運動が安全か、まずは医師に相談してみましょう。
遺伝子治療
嚢胞性線維症は、CFTRと呼ばれる遺伝子上の欠陥によって引き起こされます。CFTRモジュレーターと呼ばれる新しい医薬品は、この遺伝子を修正し、本来の機能を発揮できるようにします。
この治療法はすべての人に当てはまるわけではありません。多くの異なる遺伝子の変異（変化）がCFの原因となっています。これらの薬は、いくつかの特定の変異を修正することができます。もし、あなたのCFが他の欠陥によって引き起こされているのであれば、これらの薬は役に立ちません。
臨床試験
科学者は、新しい治療法（薬物であれ医療機器であれ） が期待通りに機能するかどうか、常に研究しています。このような臨床試験には、ボランティアが必要です。
臨床試験に参加することで、あなたのCFを助ける新しい治療法が見つかるかもしれません。しかし、その治療法が有効でない可能性もあります。それでも、臨床試験に参加する多くの人は、自分がCFの研究に役立っていることを実感しているようです。
手術
CFが原因で、手術やその他の医療処置によってのみ解決できる問題 が生じることがあります。このような場合、以下のようなものが考えられます。
副鼻腔の手術。CF患者の多くは、副鼻腔に炎症または感染症を患っています。医師は、鼻ポリープ（鼻腔内の増殖物）を取り除く必要があるかもしれません。また、内視鏡検査や洗浄と呼ばれる、気道から粘液を吸引する処置も行われます。これにより、呼吸がしやすくなります。
栄養チューブ。栄養失調の場合は、栄養チューブが必要になる場合があります。これにより、眠っている間に余分な栄養を摂取することができます。医師は、チューブを鼻から通すか、胃の中に挿入します。
腸の手術。CFの人の中には、ウンチが非常に濃く、ネバネバしている人がいます。このような場合、便が詰まったり、腸が折れてしまったりする可能性があります。どちらの場合も、手術が必要になることがあります。
肺の移植。肺の問題が深刻で、薬が効かない場合は、肺の移植を検討する必要があるかもしれません。この手術にはリスクが伴いますが、CFによって傷つけられたことのない新しい肺を手に入れることができます。
