Hirschsprungs病は、人々 - 通常、新生児や幼児 - 便を渡すから防ぐ先天性の条件です。Heresは医者からの徴候を含む病気へのガイドおよびいかに扱われるか。
排泄は、しばしば嫌悪感やユーモアの対象であるが、非常に重要である。通常、排泄は赤ちゃんが生まれた初日から始まりますが、この時、新生児はメコニウムと呼ばれる最初の便を出します。
しかし、中にはトラブルを抱える赤ちゃんもいます。便が出ない赤ちゃんは、大腸の神経細胞が欠損している「ヒルシュスプルングス病」の可能性があります。
ヒルシュスプルングス病は先天性で、妊娠中に発症し、出生時に存在する病気です。先天性疾患の中には、お母さんの食生活や、妊娠中にかかった病気が原因で起こるものもあります。また、両親が新生児に受け継がせる遺伝子が原因である場合もあります。
研究者たちは、この病気がDNAの指令の欠陥に関係していると考えていますが、なぜ一部の人々がヒルシュスプルングス病に罹患するのか、その理由は分かっていません。この病気は致命的ですが、現代医学では手術によって問題を解決し、治療を受けた子供たちが比較的普通の健康な生活を送れるようにすることができます。
ヒルシュスプルングス病の原因は何ですか？
妊娠の初期に赤ちゃんに発症します。
通常、赤ちゃんの発育とともに、口から胃につながる食道から直腸までの消化器官全体に神経細胞がつくられます。通常、人は5億個の神経細胞を持っています。この神経細胞は消化器官を通過する食物を端から端まで移動させる役割を担っています。
ヒルシュスプルングスの赤ちゃんは、大腸の末端、直腸と肛門の手前で神経細胞の成長が止まっています。また、消化器系の他の場所でも細胞が欠損している子供もいます。
つまり、老廃物がある地点に達すると、体がそれを感知できなくなるのです。そのため、老廃物が滞留し、消化器官内でブロックを形成してしまうのです。
ヒルシュスプルングス病は、新生児5,000人に1人の割合で発症します。ダウン症や心臓障害など、他の先天性疾患を持つ子どもは、この病気にかかる可能性が高くなります。遺伝子の中にヒルシュスプルングス病のコードを持っている両親、特に母親は、子供に遺伝させる可能性があります。男の子は女の子より多く発症します。
この病気は、1888年にこの病気について報告した19世紀のデンマークの医師、ハラルド・ヒルシュプルングにちなんで名づけられた。
症状
ヒルシュスプルング病の大半の方は、生後6週間以内に症状が現れます。多くの場合、最初の48時間以内に症状が現れます。
腹部の腫れが見られるかもしれません。その他の症状としては、以下のようなものがあります。
排便がない。新生児が最初の2、3日で便やメコンが出ない場合は、心配する必要があります。年長児のヒルシュスプルングス症では、慢性的な便秘が続くことがあります。
血の混じった下痢をする。ヒルシュスプルングスの子どもは、腸炎（大腸の感染症）になり、下痢やガスがひどくなることもあります。
嘔吐。嘔吐物は緑色や茶色をしていることがあります。
年長児では、成長障害、疲労感、ひどい便秘などの症状が出ることがあります。
診断と検査
お子さんにこれらの症状がある場合は、すぐに主治医に伝える必要があります。特定の検査でヒルシュスプルングを確認することができます。
造影剤浣腸：臓器の内部を映し出すために使用される染料の元素にちなんで、バリウム浣腸とも呼ばれます。肛門から腸までチューブで色素を挿入する間、お子様はテーブルの上にうつ伏せになります。麻酔（痛みを和らげる薬）は必要ありません。染料によって、医師はレントゲン上の問題箇所を確認することができます。
造影剤注入は、下部消化管シリーズと呼ばれる、消化管に関する一連の検査の一環として行われます。
腹部X線検査。これは標準的なX線検査で、技師がいくつかの角度から撮影することがあります。医師は、腸を塞いでいるものがあるかどうかを確認することができます。
生検：医師がお子さんの直腸から小さな組織のサンプルを採取します。この組織は、ヒルシュスプルングスの徴候があるかどうか調べられます。お子様の年齢や大きさによっては、医師が麻酔を使用することもあります。
直腸指圧検査（Anorectal manometry）。この検査では、直腸の中で小さな風船を膨らませ、その部分の筋肉が反応するかどうかを見ます。この検査は、年長児にのみ行われます。
治療法
ヒルシュスプルングス病は、非常に重篤な疾患です。しかし、早く見つかれば、お子さんが比較的普通の生活を送ることができるようになります。
医師は通常、2種類の手術のうちどちらかを行います。
プルスルー手術。この手術では、大腸のうち神経細胞が欠損している部分を単純に切り取ります。その後、腸の残りの部分を肛門に直接つなげます。
オストミー手術。この手術では、腸を体に開けた開口部まで誘導します。その後、医師が開口部の外側にオストミー袋を取り付け、腸からの排泄物を収容します。オストミー手術は、通常、お子さんがプルスルー手術の準備が整うまでの一時的な措置です。
手術後、便秘や下痢、失禁（排便や排尿のコントロールができない）などの問題が発生するお子さんもいます。
また、腸炎になるお子様もいらっしゃいます。直腸出血、発熱、嘔吐、腹部の腫れなどの徴候があります。もしそうなったら、すぐに病院に連れて行ってください。
しかし、適切なケア、特に適切な食事と十分な水分があれば、これらの症状は治まり、ほとんどの子どもは治療後1年以内に正常な排便を経験できるようになります。しかし、大人になってからも腸の調子が悪くなったり悪くなったりを繰り返すお子さんもいます。ヒルシュスプルングス病は先天性の疾患であるため、生涯にわたって経過を観察する必要がある疾患です。
