進行性骨化性線維異形成症（FOP）は、筋肉や靭帯などの軟組織が骨に変化するまれな疾患です。何が原因で、何につながるのか、医師はどのように検査するのか、について詳しく説明します。
進行性骨化性線維異形成症 (FOP) と呼ばれるまれな条件では、このシステムが破壊されます。あなたの bodys の柔らかい組織 - 筋肉、靭帯、および腱 - 骨に変わり、あなたの通常の 1 つの外の第 2 スケルトンを形成します。
骨格が変化すると、体の様々な部分を動かすことが難しくなり、食事や会話などの日常生活に支障をきたすようになります。
FOPは多くの場合、幼少期に発症します。肩や首の周りから始まり、その後、体の他の部分へと広がっていきます。年齢が上がるにつれて、骨が軟部組織とどんどん入れ替わっていきますが、その速さは人によって異なります。
FOPの原因は何ですか？
骨や筋肉を成長させる働きをする遺伝子のひとつに不具合が生じると、このような状態になります。軟部組織が骨になるのは正常な成長過程です。しかし、この遺伝子に問題があると、骨があまりにも頻繁に、そしてあまりにも多く成長するのです。
ほとんどの場合、FOP - 骨化性筋炎進行性としても知られている - あなたの両親から取得しないでください。しかし、多くの場合、一生の間に遺伝子に変化が起こり、それがFOPを引き起こすのです。
徴候と症状
両足の母趾が本来よりも短く、他の趾の方を向いているのが特徴です。FOPの約半数の人は、親指にも同じような問題があります。
もう一つの主な徴候は、骨が軟部組織に取って代わることです。これは通常、背中、首、肩にできる腫瘍のような成長から始まります。この腫瘍は痛みを伴い、やがて骨に変わります。このような症状が一生続き、体の他の部分にまで広がっていきます。
いつもそうとは限りませんが、ケガやウイルスが引き金になって発症することが非常に多いのです。そのため、特に手術や、虫歯になる前に注射をすることが難しくなります。
FOPの再燃は通常6～8週間続きます。痛みや腫れ、関節のこわばり、全身の不快感、微熱などが生じます。
合併症
この病気は、体のほぼ全域で慢性的な腫れを引き起こす可能性があります。骨が組織に置き換わるため、体の一部を動かす能力が失われ、困難になります。
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呼吸（肺が完全に膨らまなくなる）
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食べる（必要な栄養素を摂取しにくくなる）
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バランスを保つ
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話す
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歩いたり座ったりする
また、人によっては、背骨が左右や上下にカーブするようになります。
動くことが制限されると、鼻、喉、肺に感染症が起こりやすくなります。また、心不全（心臓の壁の筋肉が弱くなり、体に十分な血液を送ることができなくなること）の可能性も高くなります。
診断名
通常、健康診断で、つま先が短く内側を向いていることと、肩や背中、首などに腫瘍のようなものがあることの2点を確認することで発見されます。
医師は、FOPを引き起こす遺伝子の不具合を調べる血液検査で、FOPであることを確認することができます。
医師はしばしばFOPを他の疾患と間違えます。生検のような一般的な検査で症状が悪化することがあるため、FOP患者にとっては特に有害です。最もよく間違われるのは
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癌
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腱や靭帯にできる珍しいがんで、デスモイド腫瘍とも呼ばれる「侵襲性若年性線維腫症」（Aggressive juvenile fibromatosis
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進行性骨異形成、これも骨が骨格の外にできる病気です
お子さんがこの病気だと思ったら、この病気に詳しいお医者さんに相談するのも有効です。
治療法はあるのでしょうか？
治療法はなく、治療法も限られています。副腎皮質ホルモンなどの薬で、痛みや炎症を和らげることができます。
また、作業療法士が装具や靴など、日常生活を補助するための道具を提供することがあります。
