デスモイド腫瘍はまれであり、正しい診断を受けることが重要です。
皮膚の下にできる脂肪性の腫瘍(脂肪腫と呼ばれます)とは異なり、この種の腫瘍は腱や靭帯を構成する繊維組織の中にできます。デスモイド」は、腱や帯状のものを意味するギリシャ語の「desmos」に由来します。
デスモイド腫瘍は、通常、体の別の部分に広がることがほとんどないため、良性(がんではない)と考えられています。しかし、成長が早いもの(アグレッシブ腫瘍)は、ある意味で癌のようなものである可能性があります。近くの組織まで成長し、致命的な状態になることもあります。
これらの腫瘍は、体内のほぼすべての場所で、年齢に関係なく成長する可能性があります。しかし、30歳代の女性に最も多く発生します。毎年、100万人あたり2~4人しか発症しません。
家族性大腸腺腫症 (FAP) と呼ばれる条件、遺伝性の大腸癌の種類を持つ人々 は、他の人よりも可能性が高いです。この疾患を持つ人は、通常、腹部または結腸にデスモイド腫瘍を持ちます。
また、エストロゲンと呼ばれるホルモンのレベルが高いため、妊娠や、ある種の重傷とも関連があります。
また、この腫瘍は以下のように呼ばれることもあります。
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侵襲性線維腫症(しんこうせいせんいしゅしょう
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深在性線維腫症
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デスモイド線維腫症
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家族性浸潤性線維腫症
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遺伝性デスモイド病
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筋・腱・神経線維腫症
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症状
デスモイド腫瘍の兆候は、その場所によって異なります。皮膚の表面に近いところであれば、痛みのない、あるいは少し痛みを伴うしこりができることがあります。
腹部であれば、より侵襲性が高いかもしれません。血管や神経を圧迫し、痛みや足の不自由さ、足や腕、手の不自由さなどの原因になることもあります。また、大腸を塞いだり、近くの組織に入り込んだりすることもあります。このような場合、激しい痛みや直腸からの出血、その他の健康上の問題が発生することがあります。
診断方法
どのような種類の腫瘍であるかを調べるために、医師はしばしば以下のステップを踏みます。
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超音波検査。超音波:高周波の音波を利用して画像を作成し、腫瘍が固形であるかどうかを示します。
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画像検査。腫瘍が他の組織と癒着していないか、手術で安全に取り除けるかどうかを調べるものです。強力な磁石と電波を使用して詳細な画像を作成する磁気共鳴画像法(MRI)や、複数の角度から撮影したX線を組み合わせてより完全な画像を作成するコンピュータ断層撮影法(CT)など、さまざまな方法があります。
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生検:小さなサンプルまたは腫瘍全体を摘出し、顕微鏡で細胞を見て、デスモイド腫瘍であることを確認します。
処理
デスモイド腫瘍と診断された場合、医師は以下のいずれかを推奨します。
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様子を見る。腫瘍の中には大きくならないものもありますし、自然に小さくなるものもあります。腫瘍が小さく、お腹の外にあり、症状を引き起こしていない場合、医師はこの方法をとるかもしれません。
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手術。腹部の腫瘍では難しい場合もありますが、可能な限り行われます。25%から50%もの腫瘍が、手術後に同じ部位に再発します。他の治療も必要な場合があります。
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放射線療法。単独で、あるいは手術や薬と一緒に、あるいはその両方と併用することで、放射線は多くの人に有効です。ただし、腫瘍が腹部にある場合、放射線は体の他の重要な部分を損傷する可能性があるため、受けることができない場合があります。
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ラジオ波焼灼術。医師が腫瘍に針を刺し、そこからラジオ波を送って熱で吹き飛ばす。これは新しい方法で、おそらく医師が最初に推奨する方法ではないでしょう。
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薬物療法。デスモイド腫瘍に対する標準的な薬物療法はありません。しかし、抗がん剤を含むさまざまな種類の薬で、腫瘍の縮小や増殖の阻止を試みることができます。
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クライオアブレーション。プローブを用いて、腫瘍組織を凍結させます。