α-1アンチトリプシン欠乏症（α-1）は、特に小さな子どもの肝臓を痛めることがあります。症状、治療法、リスクのある人、予防法について、医師が説明します。
しかし、ほとんどの人は、深刻な肝臓の問題を抱えることはありません。また、幼いお子さんがα-1を持っていても、ほとんどの場合、健康な子供時代を過ごすことができます。
健康的なライフスタイルを送り、医師と協力して肝臓の問題をしっかりケアする、あるいは問題が起きても緩和することが最大の防御策となります。
α1が肝臓に与える影響
α-1は、肝臓にある酵素の働きが悪くなる珍しい病気です。α-1アンチトリプシンのタンパク質は通常、肝臓から血液を通って肺や他の臓器を保護するために移動します。しかし、タンパク質の形が適切でないと、肝臓で詰まってしまうことがあります。
これは、肝硬変、重度の肝障害と傷跡、および肝臓がんを引き起こす可能性があります。そして、タンパク質が本来のように肺に運ばれないので、肺の問題も引き起こす可能性があります。
肝臓の症状
α1によって肝臓が冒された成人の場合、以下のようなことが考えられます。
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黄疸（皮膚や目が黄色くなることで、肝臓の病気が悪ければ何歳でも起こる可能性があります。）
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嘔吐（おうと
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お腹の腫れや痛み
嘔吐
α1を持って生まれた子どもは、生後数週間で肝臓の症状が出ることがあります。赤ちゃんに上記のような症状がある場合は、または、主治医に相談してください。
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成長不良
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下痢
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痒み
肝臓の症状は、子供が大きくなってから現れることもあります。これらは以下の通りです。
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食欲不振
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腹部の膨満感
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疲労感
あなたは危険な状態ですか？
Alpha-1は遺伝性です。片方の親からしか遺伝子が受け継がれない場合、あなたは保因者となり、子供に遺伝子を受け継がせることができます。ごくまれに、保因者が重大な肝臓や肺の病気を発症することがありますが、肺の病気は主に喫煙者に起こります。
α1を持っている人のほとんどは、肝臓の病気は持っていません。一生のうちで肝臓の病気になる確率は30％から40％です。肝臓の病気は50歳以降に最も起こりやすいと言われています。
赤ちゃんとAATの肝障害
壊れた遺伝子を2つ持つ赤ちゃんの約5％から10％が、最初の1年間に肝臓の病気になります。
しかし、この疾患を持つほとんどの子どもは、大きな肝臓の問題を抱えることなく成長します。多くは症状が出ることはありません。この病気は、10代までに自然に改善されることもあります。
まれに、生まれてから数年の間に肝臓移植が必要になることがあります。
肝疾患の治療
肝臓が損傷している場合、それが原因で起こる健康障害を予防したり遅らせたりするための治療を受けることができます。また、症状を和らげるための治療も受けることができます。これには以下が含まれます。
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ビタミン剤
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かゆみや黄疸を和らげる薬
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出血やお腹の中の液体の治療薬
α-1の肺の治療は、増強療法と呼ばれ、肝障害を予防したり軽減したりすることはできませんが、肺疾患の進行を遅らせることは可能です。
肝障害が命にかかわる場合や重症の場合は、肝移植が必要になることがあります。
トラブルを防ぐために健康を維持する
α1には治療法がありません。しかし、健康的な生活と良い健康管理は、問題を予防し、ベストな状態を維持するのに役立ちます。
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医師から勧められた定期的な健康診断や検査を受ける。
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アルコールとタバコの煙は避けましょう。
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肝障害の原因となるA型肝炎、B型肝炎の予防接種を受けましょう。
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食事や体重を健康に保つ。
