脂肪異栄養症は、あなたの体が脂肪を使用し、格納する方法の問題です。これは、あなたの外観を変更し、深刻な合併症を引き起こす可能性があります。それはあなたがそれを持って生まれていない場合、後天性脂肪筋萎縮症と呼ばれています。
リポジストロフィーは、体内の脂肪の使い方や蓄え方に問題があるものです。生まれつきでない場合は、後天性脂肪異栄養症と呼ばれます。多くの場合、皮膚のすぐ下にある脂肪に影響を与えるので、見た目を変えることができます。また、体内の他の変化も引き起こす可能性があります。
HIVに感染している人の中には、リポジストロフィー（LD-HIV）を発症する人がいます。これは、服用する薬や病気そのものに関連している可能性があります。
その他の後天性脂肪異栄養症は以下の通りです。
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後天性全身性リポジストロフィー（AGL）、またはローレンス症候群
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後天性部分的リポジストロフィー（APL）、進行性リポジストロフィーまたはバラカー-サイモンズ症候群とも呼ばれる。
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局所性リポジストロフィー
AGLはしばしば小児に現れますが、成人でも発症することがあります。APLは通常、8～10歳頃に発症します。両疾患とも、女子は男子の3倍以上の頻度で発症します。どちらも顔から脂肪が落ちるので、病気や実年齢よりかなり老けて見えることがあります。
局所性リポジストロフィーは、年齢に関係なく誰にでも起こる可能性があります。局所性リポジストロフィーの小さなくぼみは奇妙に見えるかもしれませんが、おそらく他のトラブルを引き起こすことはないでしょう。
しかし、脂肪組織はレプチンというホルモンを作るので、後天性脂肪異栄養症の広い範囲の人は、この化学物質が体内で十分でない可能性があります。レプチンは体に十分な食事をしたことを伝え、インスリンを作るように指示します。また、血液、心臓、肝臓、腎臓など、脂肪がつくべきでない場所にも脂肪がつく可能性があります。どのタイプのリポディストロフィーの人によっては、糖尿病、高コレステロール、トリグリセリド、肝臓疾患、腎不全など、他の問題を引き起こす可能性があります。
医師は、これらの合併症を管理する手助けをすることができます。また、見た目が気になる場合は、美容整形も選択肢に入るかもしれません。
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原因
後天性脂肪異栄養症の原因は、医師にもわからないことが多いのですが、いくつかの誘因があります。
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はしか、肺炎、伝染性単核球症、肝炎などの感染症
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免疫系が自分の体を攻撃する病気（自己免疫疾患といいます）
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体の同じ場所に何度も注射をしたり、圧迫したりすること
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傷害
例えば、糖尿病で毎日インスリンを注射しなければならない人は、注射を打ち続けたところに局所的な脂肪異栄養症になりがちです。そのため、注射する部位を頻繁に変える必要があるのです。
症状について
後天性脂肪異栄養症の種類はすべて体脂肪の減少を引き起こしますが、それが何を意味するかは人それぞれです。あなたのお子さんのタイプは、次のような影響を及ぼします。
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発症する場所
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どの程度脂肪が減るのか
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その他、身体への影響
AGL 顔、腕、脚、手のひら、時には足の裏など、全身の皮下脂肪が減少します。筋肉質な体型になり、皮膚の下に血管が見えるようになります。
AGLの子供は常に空腹で、成長が早い。大人は、ホルモンバランスが崩れ、成長し続けた場合、大きな手足と強く四角い顎の骨を持っている可能性があります。性器（クリトリスと卵巣、ペニスと睾丸）も通常より大きいかもしれません。
生理が不規則であったり、全くなかったりする。多嚢胞性卵巣症候群（PCOS）である可能性があります。上唇と顎に余分な毛が生えていることがあります。
AGLの人の中には、脇の下、首、おへそや乳首の周り、手足に黒いビロードのような皮膚の斑点がある人もいます。
脂肪が減少するため、体内の糖分の利用や、血糖値や中性脂肪のコントロールに問題が生じることがあります。肝臓や脾臓が大きくなる可能性もあります。
APL。このタイプは、上半身にのみ、両側に発症します。通常、顔から始まり、首、腕、および胸に移動します。
局所型。これは、皮膚がへこんでいるように見えますが、皮膚そのものは問題ないようです。大きさは様々です。大きさは様々で、1ヶ所にできることもあれば、何ヶ所にもできることもあります。また、圧痛や痛みを伴う隆起がある場合もあります。
診断を受ける
お医者さんに行くと、お子さんの健康状態について詳しく調べられ、質問されます。
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どのような症状に気づきましたか？
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最初に見たのはいつですか？
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見た目の変化は特定の場所だけですか、それとも全体的にですか？
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皮下脂肪膜炎（皮下脂肪の腫れや赤い発疹）を起こしたことがあるか？
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糖尿病はありますか？
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他に健康上の問題や最近の怪我はありますか？
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血糖値、コレステロール値、中性脂肪値を調べてもらったことがありますか？
体脂肪の検査で診断が確定できます。
皮膚生検の場合、医師は皮膚の小片を切り、顕微鏡で細胞を確認します。
医師はまた、脂肪減少のパターンを一緒に探すかもしれません。
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皮膚厚測定：身体の特定部位を指でつまんで、皮膚の厚さを測定します。
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骨密度を測定する特殊なX線検査
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強力な磁石と電波を使い、脂肪のある組織を撮影する特殊な全身MRI（磁気共鳴画像）。
血液検査でチェックします。
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血糖値
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腎臓の健康
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脂肪
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肝酵素
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尿酸
もし医師がAPLを疑えば、体が脂肪細胞を攻撃する特定の方法の証拠がないか、血液をチェックするでしょう。
尿検査で腎臓に異常がないかを調べる
医師への質問
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脂肪異栄養症はどんなタイプですか？
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何が原因かわかる？
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これ以上検査が必要なのか？
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この症状の人を他に何人治療したことがありますか？
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治療するのに一番いい方法は何ですか？
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他に気をつけるべき症状は？
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他の医者に診てもらう必要があるか？
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子どもの見た目や気持ちを「普通」にするために、何かできることはありますか？
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脂肪異栄養症の研究試験に参加することはできるのでしょうか？
治療について
不足した体脂肪を補うことはできないので、病気の合併症を起こさないようにすることが目標になります。健康的なライフスタイルが大きな役割を果たします。
脂肪異栄養症の人は皆、低脂肪の食事をする必要があります。しかし、子どもはきちんと成長するために、十分なカロリーと良質な栄養が必要です。運動もお子様の健康維持に役立ちます。運動は血糖値を下げ、脂肪が危険なほど蓄積されるのを防ぐことができます。
AGLの人は、不足したレプチンを補うためにメトレプチン注射（ミヤレプト）を受けることができ、他の病気の予防に役立つことがあります。スタチンや魚に含まれるオメガ3脂肪酸は、高いコレステロールやトリグリセリドをコントロールするのにも有効です。
お子様が糖尿病を患っている、あるいは発症した場合、血糖値をコントロールするためにインスリンやその他の薬剤を服用する必要があります。
AGLの女性は、経口避妊薬や更年期のホルモン補充療法は、特定の脂肪のレベルを悪化させる可能性があるため、使用しないようにしましょう。
医師は、黒い皮膚斑を薄くし、柔らかくするためのローションやクリームを処方することがあります。市販の漂白剤やスクラブは、おそらく効果がなく、皮膚を刺激する可能性があります。
お子さんが大きくなったら、太もも、お腹、または頭皮からの皮膚移植で顔を埋めるための整形手術を受けることができるかもしれません。また、インプラントやフィラーを注入することで、顔の形を整えることもできます。余分な脂肪が蓄積しているAPLの人は、脂肪吸引で一部を取り除くことができますが、脂肪が再び蓄積される可能性があります。自分の外見に対してどのようなアプローチが理にかなっているのか、またその時期について主治医に相談してみてください。
お子様のケアについて
見た目に影響する症状なので、薬と同じようにケアや思いやりが大切です。子供の健康維持に力を入れ、サポートする。
他の人への配慮をする。前向きでオープンマインドであること。人々は、あなたとあなたの子供を詮索したり、不快にさせたり、困らせたりしないように、どのように反応したらよいか、何を言ったらよいかわからないかもしれません。子供のことを聞かれたら、病状を淡々と話す。
子供の自尊心を高めるためにできることをする。外見ではなく、成果を褒めるようにする。
友人関係を大切にする。しかし、子どもは子どもですから、心ない目や言葉を浴びせられることを覚悟しておいてください。ロールプレイやユーモアを交えて、どのように反応するかを練習させることができます。
専門家のカウンセリングを受けることを検討する。訓練を受けた人が、お子さんとご家族がこの病気の問題に対処する際に、気持ちを整理する手助けをしてくれるでしょう。
期待すること
AGLの場合、時間の経過とともに体脂肪のほとんど、あるいはすべてが減少します。APLでは、通常、数年後に停止します。
一般的に、脂肪が減れば減るほど、この疾患は深刻になります。しかし、多くのリポジストロフィーの患者さんは、活動的で生産的な生活を送っています。
合併症を予防するために、医師と密接に協力する必要があります。例えば、AGLの方は、心臓や肝臓に問題がある可能性が高いです。糖尿病はコントロールが難しいかもしれません。白斑、関節リウマチ、肝炎のような自己免疫疾患を発症する可能性もあります。
APLの人は、AGLでしばしば見られるインスリン関連の問題はおそらくないでしょう。しかし、腎臓の働きが悪くなったり、目の奥に小さな脂肪が沈着し、加齢黄斑変性症（AMD）と関連する可能性があることがあります。女性の場合、お尻や太ももに余分な脂肪がつくことがあります。AGLとAPLは、関節リウマチやセリアック病などの自己免疫疾患とも関連する可能性があります。
研究者は脂肪異栄養症の研究を行っており、治療方法がもっと見つかるかもしれません。
サポートを受ける
コミュニティを探しているなら、リポディストロフィーユナイテッドは良い出発点です。このサイトでは、病気に関する情報だけでなく、脂肪異栄養症の患者さんやその家族のためのオンライン・コミュニティがあります。
