原発性胆汁性胆管炎は、胆管が閉塞する慢性の肝臓病で、中高年の女性に多くみられます。その症状や治療法について、専門医が解説します。
Biliaryは胆汁の意味です。それはあなたの体が余分な脂肪を取り除くのに役立ちます消化液、あまりにも多くのコレステロールのように、他のものはあなたの体が必要ありません。
胆管炎は、肝臓の胆管の炎症です。
この状態になると、胆汁が肝臓から外に出られなくなることがあります。そのため、胆汁が取り除くものが蓄積されたり、体の他の部分に移動することがあります。臓器に傷がつき、損傷することもあります。時間が経つにつれて悪化することがあります。
誰がなるのか？
100万人中4～15人程度がこの病気になります。多くの場合、30歳から65歳の女性が罹患します。
家族内で発症することもあります。特に一卵性双生児がいる場合、発症しやすいと言われています。
原因
原発性胆汁性胆管炎の原因については、医師にもわかっていません。研究者たちは、遺伝子や免疫システムの変化などがどのように作用しているのかを研究しています。
この疾患を持つ人は、体が感染と戦うのを助ける循環T細胞と呼ばれる特定の白血球のレベルが非常に低くなっています。これらの細胞は、原発性胆汁性胆管炎を持つ人々 に異なる仕事をする可能性があります、あまりにも。これらの違いがどのように、あるいはどのように肝臓疾患やその症状の引き金となるかはまだ明らかではありません。
もう一つの説は、この病気が免疫システムの問題であるというものです。
症状について
最初は症状が出ないかもしれません。半数以上の人（最大60%）は、肝臓の働きを調べる血液検査を受けたときに、医師が思いがけず発見することがあります。
もし症状がある場合、まず最も一般的なものは以下の通りです。
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胆汁が体内に溜まっていることによるかゆみ
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皮膚の黒ずみ
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いつも疲れている感じがする（疲労感）
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目や口の中が乾く
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関節の痛み
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右上の腹痛
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体重減少
また、体内に胆汁が蓄積されるため、皮膚や白目が黄色くなる（黄疸）こともあります。
時間が経つと、肝臓の組織が瘢痕化し、硬くなることがあります。瘢痕化により肝臓が働かなくなると、他の合併症が始まることがあります。これは肝硬変と呼ばれています。胆石や胆管結石は、痛みや感染症を引き起こし、形成することができます。
PBCのその他の合併症は以下の通りです。
肝静脈の血圧が高くなる（門脈圧亢進症）。このため、足、足首、脚、腹部などに体液がたまることがあります。脾臓が腫れることもあります。
肝性脳症。肝臓が通常除去している毒素が臓器に蓄積し始め、最終的には脳に蓄積します。これは、混乱、人格の変化、そして昏睡を引き起こす可能性があります。
食道や胃の血管（静脈瘤）が腫れている状態です。これらが破裂して、命にかかわる重大な出血を起こすことがあります。
ビタミンや代謝の欠乏。胆管が閉塞すると、肝臓はコレステロールやその他の脂肪などの物質を通常のようにろ過することができなくなります。その結果、体内で脂肪やビタミンA、D、E、Kが分解されなくなり、栄養素の利用ができなくなります。骨粗鬆症は、ビタミンDとカルシウムの使用に問題がある場合に起こる可能性があります。
その他の自己免疫疾患。PBCの患者さんでは、他の自己免疫疾患も診断されることが珍しくありません。自己免疫疾患には、シェーグレン症候群や自己免疫性甲状腺疾患などがあります。関節リウマチは、PBC患者の40％から60％に認められます。
ステアトロレア。胆汁のカントが小腸に到達するとき、あなたの体は適切に脂肪を吸収することはできませんし、この条件を取得します。脂肪は便に蓄積され、緩く、脂っぽく、悪臭を放つ排便を引き起こします。
診断結果
医師は身体検査を行い、あなたの家族歴や病歴について質問します。また、これらの血液検査を受けることもあります。
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アルカリフォスファターゼ、肝酵素の増加の検査
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AMA：細胞のエネルギー源であるミトコンドリアを攻撃する抗体が作られているかどうかを調べる検査です。医師は、これを抗ミトコンドリア抗体と呼ぶことがあります。
胆管の超音波検査、MRI、X線検査などの画像検査が必要です。
また、肝生検を行うこともあります。これは、検査室で検査するために小さな組織のサンプルを採取するものです。
以下のうち少なくとも2つに該当する場合、原発性胆汁性胆管炎であると考えられます。
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アルカリフォスファターゼの高値
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抗ミトコンドリア抗体
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肝生検での病気の兆候
治療方法
PBCの主な治療法は、ウルソジオールと呼ばれる薬です。胆汁の天然型であり、肝臓の働きを良くして長生きを助けることができます。移植で新しい肝臓を手に入れない限り、錠剤として服用します。薬からの副作用はほとんど報告されていません。
ウルソジオールを服用できない場合、または十分な効果が得られない場合、医師はウルソジオールと一緒に、またはウルソジオールの代わりにオベチコール酸（オカリバ）を処方することがあります。
医師は、症状を緩和するために他の治療法を処方することがあり、以下のようなものがあります。
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コレスチラミンやコレスチポールなどのかゆみを和らげる薬
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静脈の血圧を下げる薬
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体内の余分な水分を排出するための利尿剤（水の錠剤
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血液中の不要な物質を取り除く「プラズマフェレーシス
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ビタミンK、A、D、カルシウム、鉄の欠乏を治療するためのビタミンサプリメント
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摂取カロリーを増やすための中鎖型トリグリセリド入り低脂肪食
肝不全や合併症を発症し、効果的な治療ができなくなった場合、医師から肝移植のリストに乗るよう勧められることがあります。
原発性胆汁性胆管炎と上手に付き合うコツ
この病気にかかったら、お酒は控え、違法薬物は絶対に使用しないことです。これらのことは、肝臓をさらに傷つける可能性があります。
特にハーブやサプリメントを含む、あらゆる種類の市販薬を使用する前に、医師に伝えてください。多くの物質が肝臓の働きに影響を与え、治療や転帰に支障をきたす可能性があります。
肝硬変と呼ばれる肝臓の瘢痕化を起こしている人では、肝臓がんが懸念されます。あなたが受けるべき検査については、担当の医師にご相談ください。6ヶ月から12ヶ月に一度、病気の検査を受ける必要があるかもしれません。
資源
原発性胆汁性胆管炎に関する詳しい情報は、以下からご覧になれます。
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米国肝臓財団
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国立糖尿病・消化器・腎臓病研究所
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米国国立希少疾患研究所（National Organization for Rare Disorders
