発作性夜間血色素尿症の合併症について

PNHは赤血球を損傷し、血栓や貧血などの合併症を引き起こします。

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の場合、この病気によって新しい赤血球が傷つけられ、すぐに壊れてしまいます。医師は、細胞がばらばらになることを「溶血」という言葉で表現することがあります。赤血球が開くと、酸素を運ぶのに役立つタンパク質であるヘモグロビンが放出されます。

PNHがより多くの赤血球を損傷すると、血栓や貧血などの合併症を引き起こす可能性があります。赤血球の破壊を止め、これらの合併症が起こらないようにするための治療法があるので、医師と相談してみてください。

血栓について

血栓とは、血液中にできる粘着性のある塊のことです。血栓ができると、出血を止めることができるので良いことです。しかし、必要ない時に血栓ができると、心臓や脳への血流を阻害し、危険な状態になる可能性があります。

PNHにかかると、次のような症状が出ます。

  • 痛み

  • 腫れ

  • 肌の色の変化

  • 頭痛

  • 体の片側のしびれや脱力感

もし、これらのことがあったら、すぐに医療機関を受診してください。

貧血(ひんけつ

臓器や組織に酸素を運ぶための健康な赤血球が不足している状態です。PNHでは赤血球の破壊により、溶血性貧血が起こります。これは、体が新しいものを作るよりも速く赤血球を破壊する貧血の一種です。

貧血の症状は以下の通りです。

  • 疲れやすい

  • 弱さ

  • めまい

  • 頭痛

  • 肌の色白

  • 呼吸困難

PNHの多くの人は、再生不良性貧血と呼ばれる別のタイプの貧血を患っています。これは、体が正常に働くために十分な新しい血液細胞を作らないというものです。再生不良性貧血の人は、通常よりも疲れやすく、出血しやすくなります。

急性骨髄性白血病(AML)

まれに、PNHが血液のがんである白血病に変わることがあります。なぜこのようなことが起こるのかは不明です。

PNHの人は、急性骨髄性白血病(AML)と呼ばれる白血病の一種になります。これは骨髄と血液に影響を与えます。急性とは、癌が急速に進行することを意味します。骨髄は異常な血球をたくさん作り、本来の働きをしなくなります。AMLは、低下を引き起こします。

  • 酸素を運ぶ赤血球

  • 感染症から体を守る白血球

  • 血液を固める働きをする血小板

AMLの一般的な症状は以下の通りです。

  • 疲労感

  • 肌の色白

  • 息切れ

  • 汗をかく

  • いつもより出血が多い、あざができる

骨髄異形成症候群(MDS)

PNHの患者さんは、骨髄異形成症候群(MDS)である可能性もあります。これは、骨髄が健康な血液細胞を十分に作れなくなる一群の疾患です。MDSの人は、体内の血球が十分ではありません。

肺高血圧症(Pulmonary Hypertension

赤血球が放出するヘモグロビンは、血管を損傷することがあります。それが長く続くと、肺の血管の圧力が高くなり、肺高血圧症になることがあります。肺の血圧が高くなると、心臓は体に十分な血液を送るために、より強く働かなければならなくなります。

肺高血圧症の症状には、以下のようなものがあります。

  • 疲れやすい

  • 息切れ

  • めまい

  • 胸部圧迫感や痛み

  • 足首や脚のむくみ

肺高血圧症は、長期的な問題を引き起こす可能性があります。ですから、このような症状がある場合は、医師に相談することが大切です。

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