多発性嚢胞性肝疾患の原因、症状、治療法について医師が解説します。
ここでは、多発性嚢胞性肝疾患をよりよく理解するために必要な事実を紹介します。
多嚢胞性肝疾患の原因とは？
多発性嚢胞性肝疾患の人の大半はこの疾患を受け継いでいますが、PLDは遺伝的な関連性がなくランダムに発生することもあります。男性に比べ、女性の方がより重症化します。
PLDは多嚢胞性腎臓病（PCKD）の人に多く見られ、年齢や腎臓病が進行するにつれてその頻度は高くなります。
ほとんどの人は、成人して嚢胞が十分に大きくなってから、PLDであることに気づきます。嚢胞の大きさは、ピンヘッドほどのものから、4センチ近くあるものまで様々です。同様に、肝臓も正常な大きさのままであったり、極端に肥大化したりします。嚢胞の数や大きさに関係なく、多嚢胞性肝臓は正常に機能し続け、ほとんどの場合、この病気は生命を脅かすものではないと考えられています。
この病気は遺伝することが多いので、もしあなたやあなたの近親者がPLDであれば、他の家族も検査する必要があります。医師は、超音波検査、CTスキャン、MRIなどの画像検査で多嚢胞性肝疾患を診断することができます。
多嚢胞性肝疾患の症状とは？
多発性嚢胞性肝疾患の人は、ほとんどの場合、自覚症状がありません。しかし、肝臓が非常に肥大し、嚢胞でかさばるようになると、次のような症状が出ることがあります。
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腹部の膨満感やむくみ
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腹痛
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満腹感
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息切れ
PLDに関連した問題を抱えるのは、10人に1人程度です。激しい腹痛のほか、以下のような合併症が考えられます。
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嚢胞への出血
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嚢胞への感染
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胆管閉塞と黄疸（皮膚や眼が黄色くなること）
多発性嚢胞性肝疾患はどのように診断されるのか？
多発性嚢胞性肝疾患は、必ずしも症状が現れないため、多くの人が偶然に、あるいは多発性嚢胞性腎疾患に関連した腎臓病の診断後に、PLDであることを知ります。
肝嚢胞の有無を調べるには、通常、超音波検査が最初に行われます。肝臓に嚢胞ができる原因は他にもあるため、数個の嚢胞があるからといって、多嚢胞性肝疾患であるとは限りません。PLDの診断には、家族歴、年齢、嚢胞の数など、多くの要因が関わってきます。
以下の場合、多嚢胞性肝疾患と診断されることがあります。
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家族にPLDの人がいて、40歳未満で、複数の嚢胞がある。
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ご家族にPLDの方がいて、40歳以上、嚢胞が3個以上ある方。
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家族にPLD患者がおらず、40歳以上で、嚢胞が20個以上ある方。
多発性嚢胞性肝疾患はどのように治療するのですか？
症状がない限り、通常、治療の必要はありません。PLDに伴う軽い痛みであれば、鎮痛剤で治療することができます。しかし、嚢胞が重大な不快感やその他の合併症を引き起こす場合は、多くの治療法があります。痛みの程度、嚢胞の位置、その他の合併症によって、どの方法が最適かは異なります。治療法には以下のものがあります。
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嚢胞を吸引する。
嚢胞が胆管をふさいでいる場合や感染している場合、医師は嚢胞の排出を勧めることがあります。嚢胞吸引では、超音波やCT画像に基づき、医師が針やカテーテルを使って嚢胞の中の液体を排出します。残念ながら、嚢胞の吸引は一時的な緩和をもたらすだけです。嚢胞は、しばしば再び液体でいっぱいになります。硬化療法（吸引の後に行われる処置で、嚢胞にアルコールなどの硬化物質を注入します）は、嚢胞の壁を破壊し、液体が再び集まるのを防ぐために行われることがあります。感染症がある場合は、抗生物質が処方されます。
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嚢胞の柵状化。
肝臓の表面に大きな嚢胞がある場合、医師は嚢胞の壁を取り除く手術-嚢胞柵状切除術または除睾術と呼ばれる方法-を提案することがあります。
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肝切除です。
嚢胞の大部分が肝臓の特定の部位にある場合、医師は手術でその部位を切除し、痛みの緩和と肝臓の縮小を図ることができる場合があります。あるいは、大きな嚢胞がいくつかある場合は、医師がそれらを外科的に除去することができるかもしれません。しかし、小さな嚢胞が何千個も肝臓全体に広がっている場合は、肝切除はおそらくうまくいかないでしょう。
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肝移植です。
最も重症の場合、肝移植が選択されることがあります。この治療法は通常、激しい腹痛や食事に支障をきたし、生活の質全体が低下している人に限られます。多発性嚢胞性肝疾患に対する肝移植は、めったに行われません。米国では、多嚢胞性肝疾患の結果、肝移植が必要となる人は年間100人未満です。
多嚢胞性肝疾患は予防できるのか？
PLDの場合、肝嚢胞の成長を予防するためにできることはあまりありません。現在、ランレオチド（サムチュリン）とオクトレオチド（サンドスタチン）を静脈内または注射で投与して、PLDに伴う肝嚢胞の数を減らすことができるかどうか研究しています。これまでのところ、結果はまちまちです。
最近、多嚢胞性肝疾患と診断された方、心配しないでください。多発性嚢胞性肝疾患と診断された方でも、心配はいりません。この病気のほとんどの方は、ほとんど症状がなく、通常の生産的な生活を送っています。もし、痛みがあり、PLDに苦しんでいるのであれば、医師に伝えてください。医師は、最も適切な治療を行うよう指導してくれるでしょう。
