医者はあなたに言った

シャルコー・マリー・トゥース病は、主に足や手に影響を及ぼす遺伝的な神経疾患で、治療法はないかもしれませんが、理学療法とケアに注意することで管理することが可能です。詳細は医師からご確認ください。

ジャン=マルタン・シャルコー、ピエール・マリー、ハワード・ヘンリー・トゥースという3人の医師が、1886年に神経の病気を特定しました。今日、遺伝性疾患の一群は、このトリオにちなんで命名されています。遺伝性運動・感覚神経障害、腓骨筋萎縮症などの名称でも知られています。

研究者たちは、CMTの遺伝的タイプを90種類発見しています。アメリカではおよそ2,500人に1人の割合で発症しています。

理学療法、装具などの整形外科的装置、手術など、さまざまな治療を受けることができます。

原因は何ですか？

伝染性ではありません。親から子へDNAで受け継がれます。この病気は治療法が確立されていませんが、科学者たちはこの病気の原因となる多くの遺伝子を特定しました。

CMTの遺伝子変異は、神経細胞が互いに話し合う方法に影響を及ぼします。時間が経つにつれて、神経細胞は正常に働けなくなり、ばらばらになっていきます。その結果、体が弱くなり、足の指の水ぶくれのような感覚を感じられなくなる可能性があります。

症状

CMTの症状は、一般的に10代を過ぎる前に始まります。

足の筋肉が弱くなったり、強くなったりして、アーチが高くなるのが特徴です。また、第2趾、第3趾、第4趾が途中で曲がってしまうハンマートゥという症状もあります。これは歩きにくくなり、水ぶくれやタコができやすくなります。

さらに歩きにくくなると、足が上がりにくくなります（足底突出症といいます）。足を床に打ち付けて歩く、バタバタ歩きになることもあります。

下肢の筋肉が衰えてきます。しびれや平衡感覚に問題が生じることもあります。

その後、手や腕に症状が出ることもあります。通常、この程度であれば、CMTであっても長生きすることができます。

診断名

症状が出始めたら、医師の診察を受けましょう。神経系の専門家である神経科医に紹介されることが多いようです。

家族歴、症状、レントゲン、いくつかの検査が行われます。その中で

• 踵で歩く。これは、脚の弱さをチェックする方法です。

• 筋反射の検査。一例として、膝関節の反射があります。CMT疾患の方は、これらの基本的な検査に反応しないことが多いようです。

• 神経伝導速度検査。医師が皮膚に電極を取り付け、体に軽いショックを与えます。この検査は、神経がメッセージを送受信する能力を検査するものです。CMTの人は、反応が遅いか弱いです。

• 筋電図検査です。医師が細い針を筋肉に刺し、こぶしを握るなどの動作で電気的な活動があるかどうかを調べます。

さらに、医師は、あなたがこの疾患の遺伝子変異を持っているかどうかを確認するために、DNA血液検査を指示することがあります。すべての変異が確認されているわけではありませんの で、陰性であってもCMTと断定することはできません。

治療法

CMTの治療法はありません。様々な方法で対処することができます。

足のケアは重要です。医師は、定期的に足をチェックし、爪を切り、正しい靴を履くことを勧めています。その他にも、以下のようなことがあります。

• 理学療法。水泳、自転車、エアロビクスなどの負荷の少ない活動で、セラピストと一緒に筋肉を伸ばしたり強化したりすることです。医師は、筋肉が衰え始める前の早い段階から始めることを勧めています。

• 作業療法を行います。病気が腕や手にまで進行している場合、CMT病の患者さんは日常的な作業をすることが難しくなります。専門医は、筋力、握力、柔軟性を向上させるためのトレーニングを行います。

• 補助器具の使用 脚部装具、カスタムフットウェア、その他の装具を使用することで、体を支えたり、動きやすくすることができます。

• 薬物療法。筋肉のけいれんや神経損傷の痛みを和らげる鎮痛剤などの薬について、医師に相談してみましょう。

場合によっては、足や関節の問題を修復するために、医師から手術を勧められることもあります。しかし、神経系への病気の影響は元に戻すことができません。

また、シャルコー・マリー・トゥース協会や筋ジストロフィー協会などの支援団体を調べることもできます。

合併症

シャルコー・マリー・トゥースは、関節や動きに影響を与えるため、他の問題を引き起こす可能性があります。

• 呼吸と嚥下の障害。横隔膜をコントロールする筋肉が影響を受けると、いつも息切れしているような状態になることがあります。このような場合は、すぐに病院を受診してください。この問題を治療するための薬があります。

• 感染症です。足のしびれの原因となるため、擦り傷や傷などを無視することがあります。放置しておくと、感染症になることがあります。

• 股関節形成不全。股関節の位置のずれや発育不良は、CMTによって顕著になることがあります。

• 妊娠のリスク。CMTの女性は、妊娠中に合併症を起こす可能性が高くなります。

ケガで痛みが取れない場合、それは反射性交感神経性ジストロフィー症候群かもしれません。この慢性的な痛みの症状について、詳しくご説明します。

反射性交感神経性ジストロフィー症候群という言葉は、実はもう医師が使うような名前ではありません。これは、複合性局所疼痛症候群（CRPS）の一形態を表すのに使われる古い言葉です。RSDはI型CRPSと呼ばれることもあり、神経の損傷を伴わない組織の損傷によって引き起こされます。

RSDの原因は何ですか？

RSDの痛みは、交感神経系に問題があることが原因だと考えられています。交感神経系は、心拍数や血圧を調節するための血流運動を制御しています。

怪我をすると、交感神経系は血管を小さくするように指示し、怪我をした部位で血液が大量に失われないようにします。その後、傷ついた組織に血液が行き渡り、修復されるように、血管を再び開くように指示します。

RSDの場合、交感神経系は複雑なシグナルを受け取ります。怪我をした後に交感神経がオンになり、その後オフになることはありません。そのため、怪我をした部位に多くの痛みや腫れが生じます。

時には、それほど一般的ではありませんが、怪我をしたことがなくてもRSDになることがあります。

RSDは、男性よりも女性に多くみられます。子供にも発症しますが、通常は30～60歳代に発症します。

症状について

RSDにかかると、症状はゆっくりと現れます。最初は痛みがあり、時間が経つにつれて悪化していきます。最初は自分の痛みが異常であることに気づかないかもしれません。

RSDを引き起こす可能性のある傷害の種類は以下の通りです。

• 切断

• 打撲傷

• 火傷（やけど

• カット

• 骨折

• 小手術

• 針刺し

• 放射線治療

• 捻挫

RSDに伴う痛みは、通常、常に強い痛みを伴います。多くの人がRSDの痛みをこう表現します。

• 痛む

• 焼けるような

• コールド

• ディープ

• ドキドキ

また、シャワーを浴びるなど、普段は気にならないことをするときにも、肌が敏感に感じることがあります。あるいは、服を着るだけで痛みを感じることもあります。

RSDのその他の症状には、以下のようなものがあります。

• 髪や爪の生え変わり、皮膚の質感の変化

• 身体の特定の部位に過剰な汗をかく

• 筋力の低下や痙攣

• 関節のこわばり

• 負傷した部位を動かすのが困難

• 皮膚が白い、斑点がある、赤い、または青い

診断名

多くの場合、RSDが原因で痛みが生じていることは、しばらく経たないと医師にはわかりません。痛みが治まらない、あるいは怪我の種類によって痛みが強くなる場合、それがRSDである可能性を示す最初の手がかりとなります。

Theresは、あなたがRSDを持っているかどうかを医師に伝えることができる単一のテストではありません。その代わり、医師は身体検査と病歴の情報をもとに判断します。また、この疾患の特定の徴候があるかどうかを確認するための手がかりとなるいくつかの検査があります。これらは以下の通りです。

骨スキャン。このテストは、あなたの骨のいずれかが端に磨耗しているかどうか、または定期的な血流に問題があるかどうかを検出できます。

MRI。医師は、体内、特に組織の顕著な変化を調べるために、MRIを指示する場合があります。

汗の検査。この検査では、体の片側でより多くの汗をかくかどうかを医師に伝えることができます。

サーモグラフィー検査。この交感神経系の検査では、負傷部位の温度や血流が身体の他の部位と異なるかどうかを確認します。

X線検査。骨のミネラルの減少を調べるために、本症が後期段階にある場合に通常行われる検査です。

治療法

RSDの治療では、早期発見が重要な鍵となります。早期に発見することができれば、治療効果も高くなります。RSDの中には、治療に反応しない症例もあります。RSDには治療法がありませんが、多くの症状から回復することは可能です。

医師から提案される薬には、以下のようなものがあります。

• リドカインなどの麻酔クリーム

• 抗うつ剤

• 抗炎症剤（NSAIDsと呼ばれるもの

• 抗痙攣薬（痛みの治療に役立つ可能性があります

• 骨量減少を治療する点鼻薬

• 神経を遮断する注射

• ?

• 痛みにはアスピリン、イブプロフェン、ナプロキセンなどの市販薬を選択する

その他、副作用のリスクや、同様の効果があるというエビデンスがないため、使用頻度の低い治療法として、以下のようなものがあります。

• メチルプレドニゾロン（メドロール）やプレドニゾロン（アスマルプレッドプラス）などの副腎皮質ホルモンによる腫れ治療

• フェンタニル（デュラジェシック）、ヒドロコドン（ハイシングラER、ゾヒドロER）、モルヒネ（アーモER、カディアン、モルファボンド、MSコンチン）、オキシコドンなどのオピオイド?

その他、症状を治す方法として

• 脊髄に電極を付け、小さな電気ショックを与えて痛みを和らげる方法

• 体を動かしやすくし、痛みを取るための理学療法

• リラクゼーション法を教えてくれる心理療法

• 手の痛みに効くスプリント

治療を受けても痛みが取れないようであれば、医師から交感神経切除術と呼ばれる手術を勧められるかもしれません。この手術では、外科医が血管の周りにある特定の神経を取り除き、血流を改善するのを助けます。

ビタミンB1が不足するとウェルニッケ・コルサコフ症候群になることがあります。この病気の原因、症状、治療法についてご紹介します。

ウェルニッケ・コルサコフ症候群（WKS）とは、ウェルニッケ脳症とコルサコフ症候群という、一緒に起こることの多い2つの症状の1つの名前です。多くの医師は、この2つを同じ病気の異なる段階とみなしています。

これらの病気は、チアミンとも呼ばれるビタミンB1を十分に摂取していない場合に起こる可能性があります。ビタミン B1 は、脳が糖をエネルギーに変えるのを助けます。脳と神経系が必要な量を摂取していないと、うまく機能しません。

ウェルニッケ脳症は、通常、突然発症し、すぐに治療が必要です。症状には、混乱、筋肉の調整の損失、およびビジョンのトラブルが含まれます。コルサコフ症候群は、よりゆっくりと起こります。コルサコフ症候群は、記憶をつかさどる脳の一部を損傷する、長期的かつ継続的な問題です。

ウェルニッケ・コルサコフ症候群の症状

ウェルニッケ脳症の主な症状としては

• バランスと動作の問題。足の震えがあり、歩行が遅く不安定になり、姿勢が広くなり、歩幅が狭くなることがあります。また、手足に力が入らなくなり、立ち上がりや移動に支障をきたすようになります。

• 混乱。自分のことがわからなくなり、周りで起こっていることに興味が持てなくなることがあります。

• 目のトラブル。二重に見えたり、まぶたが垂れ下がったり、目がすぐに動いてしまったりすることがあります。

また、心臓や血管に問題があり、その結果、次のようなことが起こる可能性があります。

• 眠気

• 失神

• 通常より速い心拍数

• 立ち上がった時の血圧が低い

• 元気がない

ウェルニッケ脳症の治療が遅れると、コルサコフ症候群になる可能性があります。

コルサコフ症候群の症状は、通常ウェルニッケ脳症の症状が治まり始めると同時に始まります。その兆候は、短期記憶が失われることです。それも、新しいことを学んだり、新しい記憶を作ったりすることが難しくなります。

誰かと話していて、自分のことのように思えるかもしれません。しかし、1、2分後には、そのことについて何も覚えておらず、誰と話したかさえも覚えていないのです。

あなたもそうかもしれませんね。

• 長期的な記憶喪失

• 隙間を埋めるために、知らないうちに物語を作りたくなる衝動

• 幻覚

• 言葉の文脈を理解するのが難しい

• 情報を理解したり処理したりするのが苦手

ウェルニッケ・コルサコフ症候群の原因と危険因子

多くの場合、ビタミンB1の不足は、長期にわたるアルコールの大量摂取が原因です。長期にわたるアルコールは、体内での吸収、貯蔵、利用の仕方に影響を及ぼします。

また、食事から十分な栄養素を摂取していない場合や、特定の健康問題を抱えている場合にも起こり得ます。これらの他の原因としては

• がん、エイズ、重い感染症など、全身に影響を及ぼす病気

• 拒食症などの摂食障害

• 重篤な腎臓障害

• 癌の化学療法

• 胃の病気の一部

• 頻繁に、長期間にわたって吐くこと

• 減量手術（胃ろうとも呼ばれます

ウェルニッケ・コルサコフ症候群は、男性の方が女性より少し多く、一般的に45～65歳の人に起こります。また、より一般的である。

• ホームレスの人

• 一人暮らしの高齢者

• 重度の精神疾患をお持ちの方

これらのグループは、アルコールを乱用したり、よく食べなかったりする傾向があります。

ウェルニッケ・コルサコフ症候群の診断法

一般的には、身体検査、病歴、いくつかの検査に基づいて診断されます。また、症状を引き起こす可能性のある他の問題を排除するために、医師が診断します。

を得ることができます。

• 血液検査で、体内のチアミン量と肝臓や腎臓の働きを調べます。

• 腫瘍や脳卒中などの問題を除外するための脳の画像検査

• 目の動きをチェックする眼科検査

• 心の健康診断

• 脳や神経系をチェックする検査

（※1）（※2

• 歩き方の変化を見る検査

ウェルニッケ・コルサコフ症候群の治療法

まず、ビタミンB1をたくさん摂取することです。手や腕に針を刺して、直接静脈に注入します（点滴）。これを数ヶ月間毎日続ける必要があるかもしれません。

その後、アルコールから遠ざかり、バランスの取れた食事をすることが重要です。そうすることで、症状が再発するのを防ぐことができます。

歩き方に影響がある場合は、理学療法が必要です。

ウェルニッケ・コルサコフ症候群の合併症

コルサコフ症候群は、通常、元に戻ることはありません。重篤な場合は、脳に損傷を与え、記憶障害や歩行障害を引き起こし、治ることはありません。

ウェルニッケ・コルサコフ症候群の展望

回復するかどうかは、治療を開始した時期によって大きく異なります。

早期に発見し、治療すれば完治しますが、1年程度かかることもあります。混乱やそれに関連する問題は、多くの場合、最後に治まる症状です。

常にめまいを感じている場合、医師はめまい診断を行うためにDix-Hallpikeテストを実施することがあります。検査の詳細と結果の意味についてご覧ください。

その回転する感じと同時に、次のようなことも起こります。

• めまいやふらつき

• バランスを崩す、またはふらつく

• 異常な眼球運動や反復的な眼球運動

• 集中力がない

• 吐き気や嘔吐がある

頭を上下させたときや、寝起きなどに起こることが多いようです。通常、1分以内に起こります。

Dix-Hallpikeテストでは何が起こるのでしょうか？

医師はあなたに、足を伸ばして診察台に座るように指示します。その後、頭を45度回転させ、テーブルの端に頭が少しかかる程度に素早く仰向けにさせます。

この動きによって、三半規管内の緩い結晶が移動する可能性があります。医師は、めまいの症状があるかどうかを尋ね、目の動きを見ます。

数分間回復した後、医師は頭の反対側でこの検査を行うことがあります。

結果は何を意味するのでしょうか？

Dix-Hallpikeテストが何の症状も引き起こさない場合、あなたの問題を引き起こしているものを解明するために、医師は他のテストを行いたいと思うかもしれません。

その場合、医師は、結晶を三半規管の外に出し、再吸収できる場所に移動させるために、頭をある方法で動かすかもしれません。必要であれば、医師がこれらの動作を指導し、自宅で行えるようにすることもあります。BPPVは多くの場合、自然に治りますが、再発することもあります。

ALSはどのように治療するのですか？ほとんどの場合、症状を抑えることによって治療します。ルー・ゲーリッグス病とも呼ばれるALSの患者さんを支援する方法については、こちらをご覧ください。

しかし、医師は、あなたやあなたの愛する人の症状を遅らせたり、和らげたりすることができる治療法や療法を持っています。

研究者は、ALSの原因や新しい治療法についてより多くの情報を得るため、研究を続けています。

ALSとは何か？

ALS（筋萎縮性側索硬化症）とは、ALS（筋萎縮性側索硬化症）と診断され、その死によって世間に広く知られるようになった野球選手、ルー・ゲーリッグスの名をとって、一般に「ルー・ゲーリッグス病」と呼ばれています。

この病気は、体の動きを制御する神経が死んでしまう病気です。神経が死ぬと、筋肉をコントロールすることができなくなります。病気が悪化すると、歩く、話す、飲み込む、そして最終的には呼吸する能力が失われます。

25,000人に1人がALSであると診断されます。そのほとんどは、診断を受けてから2～5年以内に死亡し、その原因は通常、呼吸不全です。しかし、ごく一部のグループ（ALS患者の約5％）は、20年以上生存することが可能である。

ALSの薬物療法

ALSの進行を遅らせ、寿命を延ばすのに有効であることが証明されている薬が2種類あります。これらの薬剤は、呼吸のための機械的補助が必要となる時期を遅らせることが示されているが、既に生じている障害を治療することはできない。

• エダラボン（ラディカバ）。

  は、フリーラジカルと呼ばれる有害物質による神経細胞の損傷を防ぐことができる抗酸化剤で、点滴で投与されます。しかし、AlS,の患者さんの身体的な進行を遅らせる作用は不明です。主な副作用は、打撲、歩行困難、頭痛などです。

• リルゾール（リルテック）。

  は、経口投与で、体内のグルタミン酸の量を減らすことにより、運動神経へのダメージを軽減します。(グルタミン酸は、化学的メッセージを神経に伝えます。グルタミン酸が多すぎると、細胞を損傷することがあります）。主な副作用は、胃部不快感、めまい、打撲などです。

症状に対する薬物療法

バクロフェン（ガブロフェン、ケムストロ、リオレサール）やジアゼパム（ダイアスタット、バリウム）などの鎮痛剤や筋弛緩剤は、けいれんを和らげるのに役立ちます。

様々な薬物により、唾液の量が減少することがあります。飲み込むことが難しくなるため、唾液が口の中に溜まってしまうことがよくあります。最も一般的な薬の1つがグリコピロレート（Robinul）です。

医師は、ALSの他の症状を緩和するために、以下のような薬を処方することがあります。

• 便秘

• うつ病

• 笑いや涙の爆発

• 睡眠不足

• 疲労感

治療法

ALSの治療法の多くは、病気の症状が悪化した場合にその症状を抑えることである。その中には以下のようなものがあります。

理学療法と運動。筋肉を強くして、できるだけ長く使えるようにするためのものです。

湯船やジャグジー。筋肉のけいれんや痛みを和らげることができます。

食事療法。嚥下に問題がある場合、食事療法は非常に重要です。

言語療法。専門医が、話すときに言葉をはっきりさせる方法や、紙とペン、あるいはアルファベット・ボードを使って文字を書くなどのコミュニケーション方法を指導します。

作業療法。着替え、入浴、身づくろいなどの方法を見つけるお手伝いをします。セラピストは、あなたやあなたの愛する人が動きやすいように、家の設備を整えるお手伝いをすることもできます。

道具と装置

ALSの患者さんには、さまざまな道具や機械的な装置もあります。

スプリント、リーチエクステンダー、グラブバーなど。スプリント、リーチエクステンダー、グラブバー：病気の進行に伴い、移動の手助けをすることができる。

杖、歩行器、車いす。歩行能力が低下しても、移動しやすいようにサポートします。

コンピュータ音声合成装置。話すことができなくなったときに使用します。病気の末期には、理解できる程度にはっきりと話すことができる人は4分の1程度になります。

人工呼吸器。病気の末期には、呼吸を助けるために必要になることがあります。医師は、あなたの気管に直接呼吸用のチューブを挿入する必要があります。これは気管切開と呼ばれます。

栄養チューブ。嚥下が困難になると、医師による胃への栄養チューブの挿入が必要になる場合があります。このチューブはPEGチューブ（経皮的内視鏡下胃瘻造設術）と呼ばれます。

正常圧水頭症（NPH）は、脳を圧迫する水分が多すぎるために起こる神経疾患です。原因、症状、治療法について医師が解説します。

正常圧水頭症（NPH）とは、脳の一部にある種の液体が多すぎる場合に起こる病気です。

脳と脊髄は、脳脊髄液（CSF）と呼ばれる透明な液体に囲まれています。CSFは脳室と呼ばれる脳の空洞で作られ、貯蔵されています。脳脊髄液は、脳室から脳室へと移動しながら、脳の周りを循環しています。脳脊髄液は、脳と脊髄のクッションとなり保護し、栄養を供給し、老廃物の一部を除去します。通常、余分な液体は脳から排出され、脳の上部にある静脈に吸収されます。

水頭症は、余分な髄液を排出・吸収する自然のシステムがうまく働かない場合に起こります。余分な髄液を吸収するために脳室が拡大し、脳のさまざまな部分を圧迫して、さまざまな症状が引き起こされます。水頭症にはさまざまな原因があります。生まれつきの人もいれば、生後に発症する人もいます。

正常圧水頭症（NPH）は、通常、高齢の方に起こる水頭症の一種です。NPHを発症した人の平均年齢は60歳以上です。NPHは、他のタイプの水頭症とは異なり、時間をかけてゆっくりと進行します。髄液の排出が徐々に阻害され、余分な液体がゆっくりと蓄積していきます。そのため、脳室がゆっくりと拡大し、脳内の液圧は他のタイプの水頭症ほど高くならないこともあります。しかし、肥大した脳室は依然として脳を圧迫しており、症状を引き起こすことがあります（「正常圧」という言葉はやや誤解を招きます）。

NPHで最もよく影響を受ける脳の部位は、脚、膀胱、および記憶、推論、問題解決、会話などの「認知」精神的プロセスを制御する部位です。この精神的プロセスの低下は、日常生活に支障をきたすほど深刻な場合、認知症と呼ばれます。その他、歩行異常（歩行困難）、尿が溜まらない（尿失禁）、時には排便のコントロールができないなどの症状があります。

NPHの認知症症状は、アルツハイマー型認知症の症状と似ていることがあります。歩行障害は、パーキンソン病と似ています。専門家によると、NPHの多くの症例は、これらの病気の一つと誤診されているとのことです。アルツハイマー病やパーキンソン病とは異なり、NPHは適切な治療により多くの人で回復させることができます。しかし、まずは正しく診断される必要があります。

正常圧水頭症の原因

ほとんどの場合、NPHの原因はわかっていませんが、以下のようないくつかのことが原因で発症することがあります。

• 頭部外傷

• 頭を打ったことによる）脳の周りの出血

• 脳卒中

• 髄膜炎（脳の周りの保護膜の感染症）

• 脳腫瘍

• 脳の手術

これらの条件がどのようにNPHにつながるかは不明です。

正常圧水頭症の症状

正常圧水頭症の症状は、はじめはごくわずかなものです。非常に徐々に悪化していきます。

認知症の症状には

• 記憶喪失

• 発話障害

• 無気力（無関心）、引きこもり

• 行動や気分の変化

• 推論、注意、または判断の難しさ

• 歩行に支障がある

• ふらつき

• 脚力低下

• 突然の転倒

• シャッフルステップ

• 一歩が踏み出せない、床に足がつくような感じ

• 歩いている最中に “引っかかる”、”固まる “ことがある

尿の症状

• 尿をためることができない

• 便、または糞をためることができない（少ない）

• 頻尿（ひんにょう

• 尿意切迫感

脳内圧の上昇には、次のような症状が関係することがあります。

• 頭痛

• 吐き気

• 目の焦点が合いにくい

物忘れがひどくなったり、言葉が見つからなくなったり、歩行が困難になったり、排尿が困難になったりするのは、加齢に伴う普通のことだと思っている人がいます。しかし、多くの場合、これらは治療可能な疾患の症状です。これらの問題、あるいは気分や行動の変化は、医療機関への受診をお勧めします。

正常圧水頭症の診断

正常圧水頭症の症状は、アルツハイマー病やパーキンソン病の方にも起こることがあります。しかし、認知症のような症状、歩行障害、排尿障害などが重なると、医療機関でNPHの可能性を指摘されるはずです。これらの疾患は治療法が異なるため、区別することは非常に重要です。検査では、NPHかどうかを判断することはできませんが、他の種類の検査でNPHと診断することができます。

このプロセスのどの時点でも、医療機関は評価を完了し、治療を開始するために、脳障害の専門家（神経科医または脳神経外科医）にあなたを紹介することができます。

評価は、まず問診から始まり、医師が以下のことを尋ねます。

• 症状およびその開始時期

• 現在および過去に経験した医学的・精神的問題

• あなたのご家族の病気について

• 現在および過去に服用したことのある薬について

• お仕事や旅行などのご経験

• あなたの習慣やライフスタイル

次に、あなたの状態を記録し、同様の症状を引き起こす可能性のある他の疾患を除外するために、詳細な身体検査を行います。検査内容は、おそらく以下の通りです。

• 質問に答える、簡単な指示に従うなど、精神状態の検査

• 認知症の症状を記録するための神経心理学的検査。これは、その人の認知上の問題点や長所をピンポイントで記録する最も正確な方法です。

• 同様の症状を引き起こす可能性のある疾患を除外するための臨床検査

また、医師がその他の検査や処置をいくつか勧めることもあります。

• 頭部のCTスキャン。このスキャンは、X線検査に似ていますが、より詳細な脳の3次元画像を得ることができます。NPHの診断を確定することはできませんが、脳室拡大やNPHを示唆する他の変化を示すことができます。新しい技術では、脳内の髄液の流れを実際に測定することができます。これらの所見だけでは診断に十分でない場合もあります。この検査は安全で痛みもありません。

• 頭部のMRI：：このスキャンは、電波と強力な磁石を使って、脳の詳細な画像を作成します。CTスキャンと同様、安全で痛みもありませんが、時間がかかります（約30分）。また、NPHの診断を確定することはできません。

• システルノグラフィ。この検査は CT スキャンや MRI よりもはるかに複雑で、広く使用されているわけではありません。髄液の吸収を強調するものです。

• 腰椎穿刺（脊髄穿刺）。髄液の圧力を測定し、腰の脊髄周辺から髄液を採取して、異常の有無を分析し、問題の手がかりとする検査方法です。

腰椎穿刺では、医師が必要以上に液体を除去することがありますが、これは症状を緩和するのに役立つことがあるからです（これは検査前後の結果を比較して確認します）。

腰椎穿刺で症状が改善した場合、その人にはシャント手術が有効であると解釈されることが一般的です。

正常圧水頭症の治療とホームケア

正常圧水頭症は、手術によって管理できることもありますし、場合によっては元に戻すこともできます。手術の適応でない場合は、気分や行動の問題を和らげ、失禁や歩行困難などの身体的問題に対処し、身体的、精神的、社会的機能を最大化するための治療が行われます。

正常圧水頭症の手術

正常圧水頭症は、脳腫瘍などの構造的な異常によって引き起こされるものではありません。ほとんどの場合、根本的な問題が不明であるか、治療ができない状態です。このような場合の治療法は、シャント手術です。

シャントとは、脳神経外科医が脳に埋め込む細いチューブのことです。シャントは脳室内に挿入され、余分な髄液を脳から排出します。チューブは皮膚の下を通り、頭部から体の別の場所、通常は腹膜（下腹部）へと導かれます。シャントには弁がついており、圧力が高まると弁が開いて液体が排出されます。この液体は無害に排出され、後に血流に吸収されます。バルブの圧力設定を再調整する必要がある場合もあります。新しいシャントでは、別の操作をすることなく調整することができます。

シャント手術は治療法ではありません。NPHの根本的な原因を治療するものではありません。しかし、症状を和らげることはできます。シャントは無期限に設置されたままです。シャントが適切に設置されていれば、多くの場合、他の患者さんからは見えません。

シャント手術は、NPHの患者さん全員に有効なわけではありません。シャント手術を受けた人の多くは、症状がかなり緩和されます。しかし、症状が改善しても、再び悪化する人もいます。また、全くと言っていいほど効果がない人もいます。専門家でさえ、誰が恩恵を受け、誰が受けられないかを完璧に予測することはできません。多くの外科医は手術前に脊髄穿刺を行い、液体を除去することで症状が改善されるかどうかを検査します。場合によっては、数日間入院して、カテーテルと呼ばれる細い管でゆっくりと液体を排出することもあります。これも、余分な液体を抜くことで症状が改善されるかどうかを確認する方法です。

NPHの診断が早ければ早いほど、手術が有効である可能性は高くなります。一般に、症状が軽い人ほど、この手術の成績は良くなります。他の手術と同様、シャント手術は合併症を引き起こす可能性があります。そのような合併症には、シャントの感染症や脳周辺の血栓などがあります。神経科医または神経外科医は、この手術の長所と短所、およびこの手術があなたに有効であるかどうかを話し合います。

シャント設置の代わりに別の手術が行われることもあります。内視鏡的第三脳室造影術では、内視鏡（先端に照明カメラが付いた細い管）を使って脳室の底に小さな穴を開けます。この穴は、脳からCSFを排出するための別の方法となります。

正常圧水頭症の患者を介護するには？

正常圧水頭症の患者さんは、常に医療従事者のケアを受ける必要があります。しかし、日々のケアの多くは、家族や介護者が行います。医療は、患者の健康、安全、生活の質を最適化することに重点を置き、家族は、認知症やその他の症状を持つ愛する人の介護に伴う多くの課題に対処できるよう支援する必要があります。

NPHの患者さんが必要とするケアの程度は、かなり異なります。シャント手術が成功した人は、通常またはそれに近い自立した生活を続けることができます。また、時間の経過とともに症状が悪化していく人もいます。このような患者さんの多くは、最終的には厳重な監視とケアが必要となります。神経科医や神経外科医は、時間が経つにつれてどのようなことが予想されるか、患者さんやご家族と話し合っておく必要があります。

NPHに効く薬やその他の医療処置は知られていないことを知っておくことが重要です。

正常圧水頭症の予防

NPHを予防する方法は知られていません。禁煙、健康的な体重の維持、定期的な運動などの健康的なライフスタイルは、高血圧、心臓病、糖尿病、脳卒中などのNPHの原因となりうる状態を避けるのに役立つと考えられています。シートベルトやヘルメットの着用は、NPHのもう一つの原因である頭部外傷を防ぐのに役立ちます。

正常圧水頭症の見通し

NPH は進行性の疾患であり、治療を行わないと症状が徐々に悪化することを意味します。一般的には、水頭症の原因や手術の適応があるかどうかによって、見通しが異なります。手術後に劇的に改善する人もいれば、そうでない人もいます。また、手術の候補にならない方もいます。手術の候補者でない方は、利用できる治療法がほとんどありません。

もし、あなたがNPHであれば、神経科医や神経外科医と定期的に面会する必要があります。これらの診察により、医師はあなたの症状をモニターすることができます。症状の変化により、治療の調整が必要となる場合があります。

正常圧水頭症のサポート

正常圧水頭症の症状に対処することは、本人にとっても家族にとっても困難なことです。この症状は、家族関係、仕事、経済状態、社会生活、心身の健康など、人生のあらゆる面に影響を及ぼします。圧倒され、落ち込み、苛立ち、怒り、憤りを感じるかもしれません。このような感情は、状況を改善することはなく、たいていは悪化させます。

そのため、サポートグループが考案されたのです。サポートグループは、同じような経験をしている人々の集まりで、対処法を共有することで、自分自身や他の人々を助けたいと考えています。

サポートグループは、直接会うか、電話、またはインターネット上で行われます。自分に合ったサポートグループを見つけるには、以下に挙げた団体に問い合わせてください。また、医療従事者や行動療法士に尋ねたり、インターネットで調べたりすることもできます。インターネットにアクセスできない場合は、公共図書館に行く。

サポートグループに関する詳しい情報は、以下の機関にお問い合わせください。

• Family Caregiver Alliance, National Center on Caregiving — (800) 445-8106

• 水頭症協会 — (415) 732-7040 または (888) 598-3789

• 全米水頭症財団 — (562) 924-6666

• 水頭症サポートグループ — (636) 532-8228

サイズ、灰白質の位置、配線パターンなど、いくつかの事柄は、男女の違いがあるように見える理由を説明することができます。しかし、それらは本当に重要なのだろうか？

もちろん、その質問に対する単純な答えはありません。

ある脳の特徴は、一方の性別でより一般的であり、またあるものは一般的に両方に見られますが、ほとんどの人はユニークな組み合わせを持っています。

研究により、なぜ私たちが男性と女性に特徴的な思考や行動を期待するのかを説明する、いくつかの重要な違いが発見されました。

しかし、物理的な脳は変わらなくても、その働きは変わる可能性があります。

ほとんどの脳は両方である

テルアビブ大学の2015年の研究では、男性と女性の脳の構造を比較するために、興味深い、非常に徹底的なアプローチを用いました。研究者たちは、1,400人以上のMRIスキャンを調べました。

まず、脳の116の部分の灰白質（「思考物質」と呼ばれることもある）の量と位置を測定し、どの部分に最も大きな性差があるのかを調べました。次に、これらの部位をスキャンするたびに、「女性優位ゾーン」、「男性優位ゾーン」、「中間ゾーン」のいずれかに分類し、点数化した。

その結果、100個の脳のうち6個は一貫して単一性であることが判明した。それ以外の多くの脳は、男性的特徴と女性的特徴のパッチワークキルトのようなもので、人によって大きく異なることがわかった。

この結果を確認するため、研究チームは同様の手法で5,500人以上の性格特性や行動を分析した。スクラップブック、電話でのおしゃべり、母親との連絡など、女性に多い行動と男性に多い行動がある一方で（ゴルフ、テレビゲーム、ギャンブルなど）、調査対象者の98％は明確な性別プロファイルに当てはまらなかったそうです。

全体として、この調査結果は、”人間の脳は2つの異なるカテゴリーのいずれにも属さない “ことを示唆しています。

脳のロードマップ」が違いを明らかにする

MRIによる研究が主に脳の構造に焦点を当てたものであるのに対し、別の科学者は、脳の交通のための高速道路システムのように、それらをつなぐ神経経路を探求しています。

子宮の中ではホルモンが脳の発達に影響を与えることがわかっていますが、13歳以前は、男子と女子の精神回路は似ているようです。思春期になると、ホルモンは再び強力な効果を発揮し、10代の脳を書き換えることに貢献するかもしれません。

「フィラデルフィアからニューヨークまでドライブしている二人が、違うルートを通っていても、最終的には同じ場所に着くようなものです」と、フィラデルフィアにあるペンシルバニア大学の准教授、ラギニ・バーマ（Ragini Verma, PhD）は言う。

彼女のチームは、子供、十代の若者、若年成人を含む約2,000人の健康な人々を対象に、精神力に関するさまざまなテストを実施した。彼らの「脳のロードマップ」（科学的には「コネクトーム」と呼ばれる）の違いによって、ある種の精神力テストでは男性が女性を上回り、別のテストでは女性が優位に立つ理由が説明されるかもしれない。

Who Is Better?

女性は、脳の2つの半球を左右に行き来する結合が多くなっています。これは、異なる情報源からの情報をまとめて結論を出す際に有利になる可能性があります。脳の左半分は論理的思考を、右半分は直感に関連する。

男性の脳は前から後ろへの接続が多いため、知覚が鋭くなる可能性があります。そのため、周囲の状況により敏感に反応し、行動を起こすことができます。男性は、運動能力や空間的スキルに関わる脳領域間の結合が強い。つまり、男性は、ボールを投げる、釘を打つなど、手と目の連動を必要とする作業や、空間内の物体の位置を把握する作業が得意な傾向があるのです。

平均して、男性の脳は女性の脳よりも10％ほど大きいのです。しかし、大きいから賢いというわけではありません」と、『Unleash the Power of the Female Brain』の著者であるダニエル・エイメン医学博士は言います。彼は 45,000 以上の脳のスキャンを研究しています。”そして、脳の大きさに関係なく、男性と女性のIQに違いは見つかっていません。”

MRIの結果、男女間の最大のギャップは、記憶に関与する海馬と、コミュニケーション能力を司るとされる左尾状突起の灰白質の量が女性の方が多いことでした。女性の脳では、記憶と社会的認知に関連する領域でより多くの配線があることを、Vermaは発見したのです。では、女性が他人の気持ちを理解したり、社会的な状況で適切な対応をしたりすることに長けているというのは、驚くべきことなのだろうか？

最近の発見は、科学者が脳を研究する方法を変える可能性があるだけでなく、この研究は、一方の性が他方よりも影響を受ける障害に対するより良い治療法など、重要な健康上の利益をもたらす可能性があります。

パターンとはルールではない

これらの洞察は興味深いものですが、Verma氏は、必ずしもすべての人に適用できるわけではないことを強調しています。「私たちの研究は、特定のタスクについて、男性と女性の平均的なパフォーマンスを比較したものです」と彼女は言います。

テルアビブの研究は、脳の性差は、育った家庭や文化、そして自分に何が起こったかによって決まるかもしれないという考えを支持している。

脳が同じ信号を何度も処理すると、筋肉を鍛えるように、それらのネットワークが強くなります。ですから、男性と女性の脳は最初は似ていても、男の子と女の子で異なる期待を持って扱われるようになると、時間の経過とともに違ってくるかもしれません。

そして、脳は適応することができます。例えば、目が見えなくなった人が、耳がよく聞こえるようになるように。脳の「見る」部分を使って、音を処理するのです。

「男女の個人差は大きいのです」とヴァーマさんは言います。「例えば、私は数学の学位を3つ持っていますが、方向感覚はありません」。

神経の問題は、突き止めるのが難しいことがあります。そのため、このページでは「胸郭出口症候群」についてご紹介します。

胸郭出口症候群（TOS）とは、胸郭出口（首の下と胸の上の間にある開口部）の圧迫による痛みや腫れなどの症状がある場合のことです。

胸郭出口は、鎖骨とトップリブの間の狭い空間です。首から肩にかけて筋肉が通っており、腕に向かう神経や血管も通っています。何かで押されると、痛みなどの症状が出ることがあります。

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胸郭出口症候群の種類

胸郭出口症候群には3つのタイプがあります。

• 神経原性のもの。脊髄から首、腕につながる神経が障害される。胸郭出口症候群の多くは、神経が関与しています。

• 静脈性。静脈に影響するもの

• 動脈(Arterial) 動脈に作用するもの

胸郭出口症候群の約95%は神経が関与しています。静脈や動脈が侵されると、まれにですが重症化します。

条件は女性でより一般的です。また、運動選手や労働者に見られることが多く、腕の動きを繰り返す。しかし、それは誰にでも影響を与えることができます。

胸郭出口症候群の症状

腕や手に起こりやすい症状です。以下のようなものがあります。

• 首、肩、腕の痛み

• しびれやピリピリ感

• むくみ

• 弱さ

• 変色–青色、赤色、または淡色

• 手の冷え

• 萎縮（腕の組織や筋肉が衰え始めること）？

• 患部の腕の脈が弱くなる

• 鎖骨付近の痛みを伴うしこり

• 親指の肉付きの良い付け根の筋肉が縮む（ギリアット・サムナー手とも呼ばれます）

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胸郭出口症候群の原因とリスクファクター

いくつかの原因があります。

• 怪我:むち打ち症や鎖骨骨折など、怪我をすると瘢痕組織や炎症が残ることがあります。

• 姿勢の悪さ 肩が落ち込むと、鎖骨がずれて神経を圧迫することがあります。肩の筋肉が弱いと、悪い姿勢になります。

• 繰り返されるストレス 何度も決まった方法で腕を動かす人がかかることがあります。

• 身体的な欠陥。肋骨が余分にある人や、胸郭出口が通常より小さい人などがいます。

• 肥満です。余分な体重は、鎖骨を支える筋肉に負担をかけることになります。

• 妊娠している方。関節がゆるみ始めると、TOSが起こることがあります。

• 睡眠障害

• 特に胸の上部や脇の下にできる腫瘍

• ストレスまたはうつ病

TOSは、男性よりも女性に多く、主に20～40歳の若い人に多くみられます。水泳選手や野球のピッチャーなど、同じように腕をよく動かすアスリートにも発症しやすいと言われています。

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胸郭出口症候群の診断について

医師は、まず症状を詳しく聞くために質問をし、次に身体検査を行います。

神経原性。このタイプは、必ずしも発見が容易ではありません。様々な原因で、腕や手の神経が圧迫されることがあります。症状は同じですが、問題は首の関節炎、神経の圧迫、手根管症候群の可能性があります。その他、腱板の損傷、線維筋痛症、多発性硬化症などでも、肩や腕に痛みやしびれが出ることがあります。また、親指の付け根の筋肉が薄くなったり、衰えたりするのもその一例です。これは手根管症候群でも起こりうることです。

静脈と動脈。これらの症状はもっとはっきりしています。血液がうまく循環しません。血栓ができることもあります。腕や手が腫れて、青白く見えたり、青く見えたりすることがあります。脈が弱くなったり、患部の腕に脈がないこともあります。

診断には、いくつかの種類の検査が役立ちます。

• ポジショニングのテスト。医師が腕や頭をいろいろと動かして、症状が出るかどうか確認します。一つ欠点があります。これらの検査は、健康な人にも症状が出ることがあります。

• 頭蓋筋ブロック。医師がこの部分の筋肉を弛緩させる注射を打ち、それで症状が治まるかどうか確認します。

• 画像検査。X線、CTスキャン、またはMRIによって、余分な肋骨やその他の身体的異常が発見されることがあります。超音波検査は、血管の閉塞や狭窄を調べることができます。

• 神経検査。この症状のある人では、結果は通常正常ですが、他の原因を除外することができます。

• 血液循環の検査。動脈造影や静脈造影（染料やX線を使って血液の流れを見る検査）は、血栓や血管のその他の損傷を示すことがあります。

胸郭出口症候群の治療と家庭での対処法

TOSの管理はタイプによって異なる

神経原性のもの。通常の治療法は

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• 理学療法です。首や肩の筋肉を伸ばしたり、強化したり、姿勢を良くするためのエクササイズを行います。これだけで楽になる場合もあります。

• 薬物療法。医師は、痛みや腫れを和らげるために、筋弛緩剤の使用やイブプロフェンやナプロキセンの服用を薦めるかもしれません。医師がこれらをNSAIDS（非ステロイド性抗炎症薬）と呼ぶのを聞いたことがあるかもしれません。

• ボトックス注射。首の付け根の筋肉に注射することで、その部分をリラックスさせ、痛みを和らげることができます。最大3ヶ月間効果があり、必要であれば繰り返し行うことができます。

• 手術が選択されることもありますが、このタイプのTOSにはほとんど効果がありません。

静脈と動脈。まず、血栓の可能性がある場合は、その治療を行います。次に、胸郭出口減圧術と呼ばれる手術が必要になることが多いようです。外科医は、神経や血管を通過するためのスペースを開きます。彼らは余分な骨や他の組織を削除し、圧縮を引き起こしている筋肉をカットまたは削除することがあります。また、損傷した血管を固定したり、バイパスしたりします。

他の治療法では症状が改善されない場合は、長期的な疼痛管理が必要になる場合があります。薬物療法が必要かもしれませんね。

また、医師はあなたがより良い気分になるためにできることをいくつか勧めるかもしれません。

• 健康的な体重にする。

• 良い姿勢をサポートするワークステーションを設置する?

• 重いバッグを肩にかけるなど、症状を悪化させるようなことは避けましょう。

仕事中はこまめに休憩をとり、体を動かしたりストレッチをしたりする。

• 筋肉にマッサージや温熱パッドを当ててみる。

• 視覚化、自律神経弛緩法（安らぎを与える言葉を繰り返す）、漸進的筋弛緩法（異なる筋肉を締め付け、解放する）など、リラクゼーションエクササイズを行う。

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胸郭出口症候群の合併症

TOSはできるだけ早く治療する必要があります。そうでない場合は、より深刻な問題につながる可能性があります。

• 腕の痛みや腫れが治まらない？

• 神経の損傷

• 壊疽（体の組織がなくなること）や虚血性潰瘍（指が開いてただれること）のような血流の問題？

• 血栓は、肺塞栓症（血栓が肺の血管を塞ぐこと）という極めて深刻な状態を引き起こすことがあります。