医者はあなたに言った

リューマチ性関節炎（RA）と痛風は、多くの共通点を持っています。医師は、それらを関節炎の種類とみなしています。それは、ジョイントの腫れ、痛み、および硬直を両方引き起こすことを意味します。しかし、両者には重要な違いもあります。

それらの違いには、なぜそれらが起こるのかが含まれます。また、この2つを区別するのに役立つ、その症状における明白な違いもあります。原因が異なるので、医師も管理・治療方法を変えています。

RAと痛風は同じ原因？

関節リウマチと痛風は、どちらも関節炎の一種ですが、根本的な原因は全く異なります。RAは自己免疫疾患です。体の免疫システムが、関節を構成する組織を攻撃することによって起こります。この攻撃は、痛みを伴う腫れ、炎症、関節の変形を引き起こします。RAは免疫系の病気なので（医師はこれを自己免疫疾患と呼びます）、皮膚、目、心臓など体の他の部分にも影響を与える可能性があります。

痛風は、血液中の尿酸が多すぎる人がかかる病気です。肉類を含む特定の食物を分解する際に、体内でこの種の酸が生成されます。あなたの腎臓は、通常、あなたがおしっこをするときにそれを取り除く。しかし、あなたのシステムでそれの theres 余りに多くが、尿酸は結晶を形作ることができますとき。この針状の結晶が関節や周囲の組織に蓄積され、痛みや炎症を引き起こすことがあります。

痛風とRAは同じ症状？

痛風もリウマチも、複数の関節に痛みやこわばりを生じます。しかし、それ以外では両者は異なるパターンをたどる傾向があります。

関節リウマチ この状態は、通常、手や足のような小さな関節で始まります。Theyllは、触るために柔らかく、腫れて、そして、暖かいと感じます。それから、それは通常、手首、肘、肩、足首、膝、およびヒップのような他の、より大きいジョイントに動きます。そのまれな、しかしまた食欲の疲労そして損失または熱を持つかもしれない、しかしthatsより少なく本当らしい。

ほとんどの人にボディの両側で同じような徴候があります。つまり、片方の肩が痛い場合、もう片方もおそらくそうです。

RAは、朝起きたときに関節が硬く感じることがあります。痛みは、一日のうちで活動的になることで改善されるかもしれません。

痛風。RAとは異なり、通常、突然の痛みで始まります。痛みはひどくなることもあります。痛風では、関節が燃えているように感じることも珍しくありません。関節に熱い火かき棒が刺さったように感じるかもしれません。

痛風は通常1つのジョイントだけに影響します。大きなつま先は一般的なスポットですが、痛風も足首、膝、肘、または手首に影響を与えることができます。

影響を受けた関節は、赤く腫れているように見えるかもしれません。触ると暖かいかもしれません。痛風発作で発熱することもあります。

RAと痛風は同じように扱われるのですか？

RAも痛風も治る病気ではありません。しかし、症状を抑えるための治療法はあります。中には、どちらの症状でも同じような治療法があります。

• 痛みの治療法 イブプロフェンやナプロキセンなどの市販の鎮痛剤は、どちらの症状にも効果があります。また、コルヒチンという薬は痛風の痛みを和らげることができます。

• 炎症治療薬。プレドニゾンなどのコルチコステロイドは、炎症とそれが引き起こす痛みに効果があります。

基礎疾患の治療に関しては、医師はその原因の治療に力を注ぎます。RA の治療には、免疫系を抑制する薬剤が含まれることがあります。

痛風の治療には、通常、尿酸の結晶が蓄積するのを防ぐ薬が含まれます。

食事も血液中の尿酸濃度に影響を与えます。痛風の方は、痛風の発作を防ぐために、以下の対策をとってください。

• アルコールを制限する

• 肉食を控える

• 健康的な体重を維持する

痛風とRAを併発することはあるのか？

はい。以前は、RAを発症している人は痛風にならないと考えられていました。しかし、それは真実ではないことが分かってきました。この2つは異なる条件です。そのため、両方持っている人もいます。

もし、あなたやあなたの愛する人が関節の痛みを抱えていて、その理由がわからない場合は、医者に診てもらうことをお勧めします。彼らはあなたの関節をチェックし、原因を見つけるためにあなたの血液や関節液をテストし、次のステップを決定することができます。

スティル病は、まれな若年性関節炎の一種です。その原因、症状、治療法について詳しくご紹介します。

スティルス病は、全身型若年性特発性関節炎（SJIA）としても知られ、全身に影響を及ぼす関節炎の一種です。その原因は

• 発熱

発熱

• 関節の痛み

• 発疹

若年性特発性関節炎(JIA)のまれなサブタイプです。これは、子供や十代の若者で最も一般的な関節炎です。JIAの子供の約10％〜20％だけがスティルス病です。

JIAのサブタイプであっても、その原因、症状、治療は異なります。スティルス病は、他のタイプのJIAよりも重症です。小児期のどの時期でも発症する可能性がありますが、多くの人は2歳ごろから症状を感じ始めます。

原因

スティルス病の原因について、医師は正確には分かっていません。専門家によると、遺伝子と環境による特定の誘因が組み合わさったものである可能性があるとのことです。

しかし、JIAとの違いについては分かっています。

生まれたときに備わっている免疫システムは、生得的免疫システムです。年齢を重ねるにつれて、自然免疫系を通り抜けたウイルスやバクテリアに対処するために適応免疫系が形成されます。

JIAは自己免疫疾患です。つまり、発症すると、適応免疫系が健康な細胞や組織を体に害があるものとして攻撃してしまいます。これがJIAの症状を引き起こすのです。

スティルス病の子供たちは、通常、適応免疫系が過剰に働くことによって現れるものは持っていません。その代わり、いくつかの炎症性タンパク質のレベルが高いのです。これらのタンパク質は、自己炎症性疾患として知られている他の病気でも多く見られます。

専門家は、これがスティルス病によく見られる炎症を引き起こしていると考えています。

症状について

スティル病は、関節だけでなく、肝臓や心臓、肺にも影響を及ぼすことがあります。させることがあります。

• ピンク色の平らな発疹

• 毎日同じ時間帯に発熱する

• 関節が温かい、腫れる、痛い

• リンパ節が腫れている

• 脾臓、肝臓、心臓などの内臓に炎症がある

• 肺につながる動脈が高血圧になる

• 肺組織の瘢痕化による息切れ

スティルス病が治療されないまま時間が経つと、炎症が関節を傷つけ、次のような症状を引き起こします。

• 成長障害

• 関節の可動域が狭くなる

• 関節の交換

• 脱毛

• 食欲不振（食欲がない、または低下すること）

• 貧血（鉄分が少ない）

• 全体的に体調が悪いと感じる

症状は、数日から数カ月続くこともあるフレアーで現れたり消えたりすることがあります。

診断の取得

医師は、あなたがスティルス病であるかどうかを知るための特別な検査はありません。そのため、医師は次のような基準で診断を行います。

• あなたの症状

• 健康診断の結果

• 炎症の兆候を探し、感染の有無を確認するための血液検査

• X線検査、胸部CTスキャン、心エコーと呼ばれる心臓の働きを見る画像検査など

まれに、医師の診断がはっきりしない場合、発疹のある皮膚を生検して、より詳しく調べることがあります。

医師への質問

お子さまが医師の診察を受ける際には、必要な情報を得ることができるよう、質問事項をまとめておくとよいでしょう。

聞くことができます。

• 私の症状の原因は何ですか？

• 治療の選択肢は？

• これらの治療には副作用があるのですか？

• 治療のゴールは何ですか？

• 気をつけたほうがいい症状はありますか？

• 症状を改善するために、家庭でできる工夫はありますか？

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治療について

スティルス病は治療法がありませんが、症状を緩和して寛解させることは可能です。早期に治療を行うことが重要です。

主治医は次のような治療を勧めます。

イブプロフェンやナプロキセンなどの非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）は、痛みや炎症を和らげるのに役立ちます。

熱や痛み、関節の腫れを抑えるために、経口または点滴で服用する副腎皮質ステロイド薬。

生物学的製剤：炎症性タンパク質を標的にした注射や点滴を行います。これらの薬には、以下のようなものがあります。

• アダリムマブ（ヒュミラ）

• アナキンラ（キネレット）

• カナキヌマブ（イラリス）

• エタネルセプト(エンブレル)

• インフリキシマブ(レミケード)

• トシリズマブ(アクテムラ)

関節炎を治療するために生物学的製剤と一緒に服用する非生物学的疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARDs）

自分自身を大切にする

治療と並行して、可能であれば定期的に運動をするようにしましょう。体を動かすことは、筋肉をつけ、エネルギーを高め、痛みを和らげるのに役立ちます。

また、冷やしたり温めたりすることで、硬くなった関節をほぐすことができます。

スティルス病の子供には、良い食事、特にカルシウムを多く含む食事が重要です。この病気は、骨粗鬆症の可能性を高めます。副腎皮質ホルモンの使用も同様に骨粗鬆症の可能性を高めます。

期待されること

スティルス病は、ほとんどの人にとって生涯続く病気です。子どもは大人になっても症状が続くことがあります。

以前は、痛みを抑え、症状をコントロールすることが治療の目標でした。しかし、治療の進歩により、より多くのスティルス病の患者さんが症状を完全に取り除くことができると、医師は期待しています。

サポート取得

お子さまは、スティルス病であることについて様々な感情を抱いていることでしょう。そのようなとき、あなたはお子さんを助け、症状や治療と向き合いながら、お子さんをサポートすることができます。

あなたは

• 子供が感じていることを、批判することなく表現できるようにする。

• そのような事態を招いたのは、何もしていないことを思い出させる。

• 運動や体を動かす工夫をする

• 学校の先生に報告し、他の場所でもサポートできるようにする。

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成人発症型スティルス病は、発熱、発疹、関節痛を引き起こすまれな関節炎の一種です。その症状、治療法、見通しについて詳しくご紹介します。

成人発症型スティルス病は、大人になってから発症するまれなタイプの関節炎です。原因となることがあります。

• 発熱

発熱

• 発疹

• の場合

  関節痛

成人型スティルス病は、全身型若年性特発性関節炎（SJIA）と呼ばれる小児の関節炎の亜型の成人型とされています。

成人型スティルス病は、通常、35歳以下の成人に発症します。毎年、10万人に1人以下しか発症しません。治療法はありませんが、治療によって症状をコントロールすることができます。

原因

成人スティルス病の原因については、医師にもわかっていません。研究により、感染症や体内の有毒物質が引き金となることが示唆されています。免疫システムがこれらの引き金に過剰反応し、病気を引き起こすのです。

専門家は成人スティルス病を自己炎症性疾患とみなしています。生まれつきの免疫系があります。しかし、年齢を重ねるにつれて、適応免疫系が形成されます。この適応免疫系は、生得的な免疫系をすり抜けてきた細菌やウイルスに対処するものです。

自己免疫疾患は、適応免疫系が過剰に反応し、健康な細胞や組織を攻撃するために症状が起こります。成人スティル病のような自己炎症性疾患では、自然免疫系が過剰に反応し、炎症を起こしているのです。

また、成人スティル病の人は、この病気でない人に比べてサイトカインと呼ばれるタンパク質のレベルが高いことが研究により分かっています。

免疫系は体内の炎症と戦うためにサイトカインを送り出すのです。

症状について

成人スティルス病では、通常、症状が現れては消え、現れては消えを繰り返します。ある人は1年ほど症状が続き、その後、病気が治ります。また、数週間から数ヶ月間、ランダムに症状が現れ、その後、再び症状が現れる人もいます。また、大人になってから発症する慢性型スティルス病もあり、こちらは症状が一定しています。

通常、最初に感じるのは次のようなことです。

• 一日に一度か二度、高熱が出る。

• 発熱と同時に現れる体幹や腕の温かいピンク色の発疹

発熱と発疹が現れてから数週間後に、関節が痛くなり始めます。この関節の痛みやこわばりは、2週間ほど続くことがあります。手首や膝が痛むことが多いようです。

また、手首や膝に現れることもあります。

• 足首

• 肩

• ひじ

• 指

もあるのではないでしょうか。

• お腹の痛みや腫れ

• 喉の痛み

• リンパ節の腫れ

• 減量

• 深呼吸をしたときの痛み

脾臓や肝臓が腫れたり、心臓や肺に炎症が起きたりすることもあります。

診断を受ける

医師は、あなたがスティルス病であることを確認するために、一つの検査で済ませることはできません。その代わりに、以下のような方法で情報を収集します。

• あなたの症状

• 健康診断の結果

• 感染症や癌など、他の病気を調べるための血液検査

• 腹部の超音波検査

• CTスキャン

• X線

超音波検査、X線検査、CTスキャンなどの画像検査は、病気が臓器にダメージを与えたかどうかを医師に確認するのに役立ちます。

医師への質問

医師の診察時に必要な情報を得られるように、事前に質問事項を書き出して持っていきましょう。質問には以下のようなものがあります。

• 私の症状の原因は何ですか？

• 他にこの症状を引き起こす可能性のある病気は？

• どの検査が必要なのでしょうか？

• 一時的なものなのか、長く持つものなのか？

• 自分にとって最適な治療法は？

• 私の治療には副作用があるのでしょうか？

• 症状を改善するために、家庭でできることはありますか？

• 他の健康問題にはどのように対処したらよいでしょうか？

• 守らなければならない制限事項がありますか？

• 専門医に診てもらったほうがいい？

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治療について

あなたの症状を改善するために、いくつかの薬があります。主治医は、病気の程度や副作用の感じ方に応じて、あなたに最も適した選択肢を選びます。

これらの薬には、以下のようなものがあります。

非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）。イブプロフェンやナプロキセンなど、関節の痛みや炎症に効く市販の薬を試すことができます。市販の薬が効かない場合は、医師がより強力なNSAIDsを処方することができます。

NSAIDsは肝臓にダメージを与える可能性があります。そのため、これらを服用する場合は、肝臓の働きを見るために、医師から定期的な血液検査を受けるように言われるかもしれません。

ステロイド。プレドニン（デルタゾン）などのステロイドは、成人発症のスティルス病のほとんどの人にとって一般的な治療法です。ステロイドは炎症を和らげるのに効果的です。しかし、感染症や骨粗鬆症を引き起こす可能性があります。

メトトレキサート（トレキソール）。医師は、関節炎を治療し、関節を助けるために、プレドニゾンと組み合わせてこれを処方することがあります。もし両方を服用するのであれば、プレドニゾンの服用量は少なくなります。

生物学的反応修飾薬。いくつかの薬は、炎症を緩和するためにあなたの免疫システムをパワーダウンさせます。これらは以下の通りです。

• アダリムマブ（ヒュミラ）

• エタネルセプト(エンブレル)

• インフリキシマブ(レミケード)

医師は、長期的にどのように作用するかをまだ研究しています。他の薬が効かない場合は、医師から他の免疫抑制剤などを勧められるかもしれません。

• アナキンラ（キネレット）

• トシリズマブ(アクテムラ)

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自分を大切にすること

日常生活を送る中で、病気を管理するためにできることがあります。それらは以下の通りです。

治療計画に沿って行動する。たとえ症状がなくても、薬を飲み続けましょう。そうすることで、炎症の可能性を低くし、さらなる問題を防ぐことができます。

サプリメントについて聞いてみる。健康的でバランスのとれた食事に加え、ビタミンDとカルシウムの摂取が必要かもしれません。プレドニゾンが治療計画の一部である場合、これらのサプリメントは骨粗鬆症の予防に役立ちます。

定期的に運動する。関節が痛むと、運動が辛く感じられるかもしれません。しかし、医師は、できる限り体を動かすことを勧めています。関節の可動域を広げ、痛みやこわばりを和らげることができます。

期待すること

成人スティルス病を完治させることはできませんが、治療を継続することで、症状を抑え、合併症を予防することができます。この病気の患者さんの約3分の1は、症状が長く続き、慢性関節炎になると言われています。

早期の診断と治療が、未来を明るくするのです?

サポートを受ける

成人発症のスティルス病はまれであるため、専門医やその他の支援者とコンタクトを取ることができる国の組織とつながることが賢明です。主治医に相談するか、以下の団体のウェブサイトをご覧ください。

• 関節炎財団

• 国立稀少疾患研究機構（National Organization for Rare Disorders

• 遺伝性希少疾患（GARD）情報センター

• 国立関節炎・筋骨格系・皮膚疾患研究所

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非放射線性軸椎関節炎は、背骨に炎症を引き起こし、背中の痛みにつながる可能性があります。このタイプの関節炎の原因、治療方法、期待される効果について説明します。

非放射線性軸椎関節炎（nr-axSpA）とは、背骨に起こる関節炎の一種です。炎症を起こし、発赤、腫脹、熱感、こわばり、痛みなどの症状が出ます。

関節と、骨と靭帯や腱をつなぐ組織である関節包が侵されます。nr-axSpAでは、症状があってもレントゲンでは関節に損傷が見られません。

中には、病気が悪化して関節を傷つけてしまうこともあります。この場合は、強直性脊椎炎（AS）という別の種類の関節炎に変化したことを意味します。nr-axSpAを発症した人の30％が、2～30年以内に、より重症のASに移行するという研究結果もあります。

Nr-axSpAは一般的ではありません。アメリカ人の1％未満しか発症していません。

原因

Nr-axSpAは、長期にわたる炎症性疾患です。免疫系が自分自身を攻撃し、関節の健康な組織を攻撃してしまうのです。

専門家の間では、その原因は分かっていません。しかし、遺伝が関係しているのではないかと考えられています。この病気の患者の約85％はHLA-B27と呼ばれる遺伝子を持っています。HLA-B27は、しばしば免疫システム、つまり細菌に対する体の防御機能に問題があることを示すものです。

男性も女性も、非放射線性軸椎関節炎になる可能性は同じです。多くの場合、45歳以前の若年層で発症します。

症状

Nr-axSpAの最も一般的な症状のひとつは、腰痛です。背中が痛む理由はさまざまですが、これらの症状は、他の原因ではなく、この病気によるものであることを示唆しています。

• 40歳前に発症している

• 徐々に発症する

(>▽<)ノ

• 運動するとよくなる

• 安静にしていても良くならない

• 夜は気になるが、起きると和らぐ。

(・ω・)ノ

nr-axSpAで得られる他の症状には、次のようなものがあります。

• 衰弱と疲労

• 関節のこわばりや腫れ

• 左右入れ替わる臀部の痛み

• 指の腫れ

• かかとの痛み

また、nr-axSpAの人は、以下のような特定の疾患を同時に発症しやすいと言われています。

• 目の炎症（ぶどう膜炎）

• 炎症性腸疾患

• 乾癬

診断を受ける

非放射線性軸椎関節炎の徴候は、必ずしも検査で現れるとは限りません。また、症状が他の健康障害のように見えることもあります。そのため、医師がすぐには発見できないこともあります。そのため、正しい診断がつくまで何年もかかることがあります。

もし、かかりつけの医師がこの病気だと考えたら、関節や筋肉の病気の専門家であるリウマチ専門医に診てもらうことを勧められるでしょう。

あなたがnr-axSpAであるかどうかを確認するために、医師はあなたの症状や家族の健康歴について質問します。軸椎関節炎、ぶどう膜炎、反応性関節炎、炎症性腸疾患のような特定の条件を持つ親族がいる場合、nr-ax-SPA を持つ可能性が高いことを意味します。

また、医師は身体的な検査も行います。彼らは、関節、指、および足の腫れを探します。また、目や皮膚もチェックされます。

次に、いくつかの検査が行われます。

遺伝子検査。血液検査で、HLA-B27遺伝子を調べます。この遺伝子を持っていても、自動的にこの病気であることを意味するわけではありません。しかし、もしあなたが既にnr-axSpAの兆候を示しているなら、この遺伝子を持っていることで、より可能性が高くなります。

血液検査。これらのテストは、あなたの体の炎症を調べます。

X線検査。仙腸関節と呼ばれる骨盤の接合部に損傷がある場合、医師はこの検査を指示します。この損傷は、強直性脊椎炎の徴候です。

MRI。X 線検査で仙腸関節の損傷が確認できない場合は、MRI 検査を受けることになります。この検査では、関節や脊椎に炎症があるかどうかを調べます。

医師への質問

予約の前に、質問事項を書き留め、診察室に持参するとよいでしょう。できれば、友人や家族も連れてきて、医師の言葉を覚えておくとよいでしょう。

質問の内容は、以下のようなものがあります。

• 私の症状の原因は何ですか？

• 私の治療の目標やおすすめは？副作用はありますか？

• 私の経過はどのように確認されるのですか？

• 理学療法や運動療法など、他に検討すべき選択肢はありますか？

• 専門医に診てもらったほうがいいのでしょうか？

• 他の健康問題を管理するのに最適な方法は何ですか？

• フォローアップのために、どれくらいの頻度で通えばいいのでしょうか？

• お勧めの資料やウェブサイトはありますか？

治療について

治療法は確立されていませんので、治療では、体調を整え、病気の進行を遅らせることに重点を置きます。医師から提案される治療法には、次のようなものがあります。

非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）：イブプロフェンやナプロキセンなどの医薬品は、炎症や痛みを治療します。毎日服用することで、最も効果的に作用することが研究により示されています。NSAIDsには、心臓、腎臓、消化器系の問題など、長期的な副作用の可能性があります。

NSAIDsが症状を緩和しない場合、医師は他の種類の薬剤を勧めるかもしれません。これには以下のものがあります。

腫瘍壊死因子（TNF）阻害剤：これらの薬剤は、特定の炎症を引き起こす物質を標的としています。注射や点滴で服用します。いくつかのリスクがあります。短期的には、感染症の可能性を高めるかもしれません。長期的には、癌になる可能性が高くなると言われています。FDAによって承認された5つのTNF阻害剤があります。

• アダリムマブ（ヒュミラ）

• セルトリズマブ（シムジア）

• エタネルセプト(エンブレル)

• ゴリムマブ（シンポニ）

• インフリキシマブ（アブソラ、レミケード）

IL-17阻害剤：このタイプの薬剤には、イキセキズマブ（タルツ）やセクキヌマブ（コセンティクス）などがあります。これらは、体内でIL-17タンパク質として知られているタンパク質群が炎症を引き起こすのを阻止します。注射で服用します。これらの薬剤を服用すると、感染症や癌にかかる可能性が高くなります。

DMARDs：主な症状が脊椎ではなく、腕や脚の関節にある場合、医師は TNF や IL-17 阻害剤ではなく、疾患修飾性抗リウマチ薬を勧めることがあります。DMARDにはスルファサラジンやメトトレキサートが含まれます。DMARDsのほとんどは錠剤です。NSAIDsに加え、DMARDsも服用することになります。DMARDは免疫系に影響を与えるので、感染症にかかる可能性が高くなるかもしれません。

理学療法：痛みを和らげ、関節の可動域を良好に保つための運動やストレッチの方法を学びます。

また、乾癬やぶどう膜炎など、他の疾患に対する薬も処方されることがあります。

自分を大切にする

日常の生活習慣が症状に影響することがあります。以下のような工夫をすることで、体調が良くなることがあります。

タバコを吸うなら、やめる。タバコは症状を悪化させるという研究結果が出ています。

定期的に運動をする。矛盾しているように聞こえるかもしれませんが、体を動かせば腰痛を和らげることができます。また、体を動かすことで筋肉が強化され、ストレッチされるので、病気によるこわばりを防ぐことができます。

健康的な食事をする あなたの症状を治療するための特定の食事はありません。しかし、野菜、果物、タンパク質、カルシウム、オメガ3系脂肪をたくさん摂るようにすれば、健康的な体重を維持することができます。そうすれば、関節への負担を軽減することができます。健康的な食事計画は、体内の炎症を和らげるのにも役立つかもしれません。

期待すること

非放射線性軸椎関節炎の場合、充実した生活を送り、好きなことを楽しみ続けることができます。適切な治療を受ければ、痛みはしばしば改善されます。症状が良くなる時期もあれば、悪化したり再燃したりする時期もあります。

あなたの病気に合った薬を見つけるには時間がかかるでしょう。定期的に医師の診察を受けなければならないかもしれません。場合によっては、薬が以前ほど効かなくなることもあります。あるいは、あなたの病気は時間とともに変化していきます。時には、痛みが増したり、別の関節に新たな痛みが生じたりすることがあります。

サポートを受ける

nr-axSpAを発症したら、家族や友人と連絡をとることが大切です。病気と向き合う中で、さまざまな感情が渦巻いているとき、家族や友人が背中を押してくれることがあります。また、疲れているとき、つらいとき、大切な人は大きな力になってくれます。日々の家事をこなすのが大変なときにも、手を差し伸べてくれるでしょう。

非放射線性軸椎関節炎の症状に対処している間に、うつ病になりそうな場合は、医師に相談してください。精神科医に相談すれば、そのような人たちの相談にのってくれるかもしれません。

また、サポートグループを探すのも良いアイデアです。あなたの気持ちを理解してくれる同じ病気の人たちと出会う機会があります。自分の病気について新鮮な洞察を得ることができ、症状を管理するためのヒントを共有することができます。医師が近くにあるサポートグループを紹介してくれるかもしれません。また、関節炎財団などのオンライン ソースからサポート グループの提案を確認することができます。

家族性地中海熱は、小児期に発熱を繰り返すまれな遺伝性疾患です。地中海熱のリスクが高い人、治療法、深刻な合併症の予防法についてご紹介します。

家族性地中海熱（FMF）は、家族内で発症するまれな遺伝病です。先祖が地中海沿岸諸国や中東の出身である人が発症することが多いようです。アラブ人、アルメニア人、セファルディックまたは北アフリカのユダヤ人、トルコ人、ギリシャ人、イタリア人などの民族が含まれます。

FMFは自己炎症性症候群です。つまり、自然免疫系の欠陥に関連した炎症と発熱のエピソードが繰り返されるのです。その最も一般的な自己炎症性症候群。遺伝性周期性発熱症候群とも呼ばれます。

FMF を持つほぼすべての人々 は年齢 20 前に定期的な熱を開始します。この条件を持つ人々の4分の3は、年齢10前に彼らの最初のエピソードを持っています。性別に関係なく発症する可能性があります。

原因

FMFは、MEFVと呼ばれる遺伝子の変異によって引き起こされます。FMFを発症した子どもは、通常、両親からMEFV遺伝子の欠損を受け継ぎます。また、片方の親からMEFV遺伝子を1つだけ受け継いだ場合でも、FMFと非常によく似た症状を示すことがあります。MEFVの変異は300種類以上ありますが、FMFの原因となるものはごく少数です。

MEVFはピリンと呼ばれるタンパク質を作る遺伝子です。ピリンは、身体の免疫システムがどのように機能するかに関与しているようです。MEFV遺伝子変異がある場合、あなたの体は十分なピリンを作ることはありません。その結果、免疫系はインターロイキン-1Bと呼ばれる炎症性サイトカインを過剰に作ってしまう可能性があります。そのため、炎症と発熱が繰り返されるのです。

症状について

FMFはしばしば発熱発作を引き起こし、3日ほど続くことがあります。熱は104度まで上昇することもあります。発熱とともに、膝や足首などの関節の痛みや腫れが起こります。関節の痛みや腫れがひどくなると、歩けなくなることもあります。

このような関節痛の発作は、最初は若年性特発性関節炎（JIA）と誤診されることがあります。関節は1〜2週間腫れたままで、その後良くなっていきます。中には、長期にわたって関節の症状が続く子もいます。

FMFはこのような症状も引き起こす可能性があります。

• ふくらはぎや足首、足裏に赤い発疹ができる。

• 激しい腹痛

• 胸部痛

• 筋肉の痛み

• 便秘の後に下痢をする

FMF のフレアは、感染症、ストレス、激しい運動、身体的外傷、または生理が引き金となることがあります。フレアとフレアの間は、多くの場合、FMF の患者さんは通常の状態になります。また、何年もの間、症状が出ないこともあります。

まれにですが、FMFの子どもたちの中には、これらの重篤な合併症を発症することがあります。

• 筋炎、または筋肉の炎症

• 心膜炎（心臓の外側にある組織の炎症

• 脳や脊髄の周りの組織に炎症が起きる「髄膜炎

• 睾丸の炎症

• 脾臓の肥大

• 尿中にタンパク質が蓄積し、深刻な腎障害を引き起こす可能性のあるアミロイドーシス

FMFの人は、他のいくつかの炎症性疾患を発症するリスクが高いと言われています。

• 血管炎、またはベーチェット病などの血管の炎症

• 潰瘍性大腸炎（UC)

• クローン病

• 関節リウマチ(RA)

FMFが未治療の場合、不妊症になる可能性があります。

診断を受ける

FMFの診断のために、医師は以下の検査を行います。

身体検査。あなたやあなたのお子さんの症状を調べ、他の可能性のある原因を除外します。

家族歴。この病気は遺伝するため、医師は、あなたやあなたの家族の誰かが、この病気を示唆するような診断を受けたことがあるか、あるいは症状があったかどうかを尋ねます。

血液検査。お子様の血液は、白血球の値が高い、赤血球沈降速度が速い、CRPが高いなど、炎症が強いことを示していることがあります。

尿検査。尿中に多量のタンパク質や少量の血液がある場合、FMFの発作に関連した腎臓の問題の徴候となります。

遺伝学的検査。DNA検査は、あなたの子供がMEFV遺伝子の変異を1つまたは2つ持っているかどうかを示すことができます。しかし、MEFVには何百もの変異があるため、遺伝子検査が偽陰性である可能性もあります。

診断が遅れないようにしましょう。FMFの確定診断を速やかに受けるようにしましょう。激しい腹痛を訴える子どもたちが虫垂炎と誤診され、不必要な手術を受ける可能性があります。

医師への質問

主治医やかかりつけの小児科医に聞きたいことはたくさんあると思います。ここでは、主治医や小児科医に尋ねたいことをいくつか紹介します。

• これらの症状の原因として、FMF 以外にどのようなことが考えられますか？

• FMFの原因は何ですか？

• なぜFMFは家系に多いのでしょうか？

• うちの子にはどんな治療法があるの？

• FMFの治療で、子どもが経験する可能性のある副作用は何ですか？

• 私の子どもが、他の炎症性疾患と同じように、FMFの合併症を起こした場合、どのように治療するのですか？

• 子どもの活動を制限すべきでしょうか、それともスポーツや運動を続けてもいいのでしょうか？

• 他の子供の FMF のリスクはどうなのでしょうか？私の子どもは全員、遺伝子検査を受けるべきでしょうか？

• 私とパートナーがもっと子どもを産みたいと思った場合、その子どもは FMF を発症するのでしょうか？

• FMFと診断された子どもの不妊症のリスクを下げるにはどうしたらよいですか？

治療について

FMFの治療法はありませんが、治療によって症状を予防・緩和することができます。

コルヒチン

コルヒチンは、FMFの炎症を抑制するジェネリック医薬品です。1日1～2回、錠剤で服用します。コルヒチンは、FMF のフレアを防ぐことができますが、あなたやあなたの子供がすでにエピソードを持っている場合、薬はそれを扱うことはありません。コルヒチンは、定期的に服用する必要があります。もし、1回でも服用しなかった場合、症状が再発する可能性があります。コルヒチンを定期的に服用することで、FMFを発症していても、通常の生活を送ることができます。

コルヒチンの最も一般的な副作用は、腹痛と下痢です。副作用が出た場合、医師は子供の服用量を少し減らすことができます。牛乳やその他の乳製品は、これらの副作用を誘発することがありますので、牛乳を控えるか、乳糖を含まない乳製品に切り替えてください。コルヒチンは、吐き気、嘔吐、腹痛を起こすこともあります。

• コルヒチンはまれに筋力低下を起こすことがあり、特にスタチンや抗生物質であるエリスロマイシンと一緒に服用すると、筋力低下を起こすことがあります。

• コルヒチンを服用している子どもは、年に2回、血液検査と尿検査が必要です。

• コルヒチンは妊娠中や授乳中でも安全に使用できます。

（以下略

IL-1遮断薬

コルヒチンが効かない場合や、コルヒチンに耐えられない場合は、FMFの炎症に関係するタンパク質であるインターロイキン-1を阻害する薬剤が有効な場合があります。これらの薬には、アナキンラ（キネレット）、カナキヌマブ（イラリス）、リロナセプト（アルカリスト）などがあります。

NSAIDsと鎮痛剤。非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）および鎮痛剤は、発熱や関節痛を緩和するのに役立つ場合があります。

子どものケアについて

診断され、生涯にわたって毎日薬を飲まなければならないことを知ったお子さんには、精神的なサポートやカウンセリングが必要な場合があります。発熱のために学校や社会生活に支障をきたすようなことがあれば、動揺してしまうかもしれません。

校長先生や先生、カウンセラーにFMFと診断されたことを伝え、症状を理解してもらい、数日間家にいなければならない場合でも、学校の勉強についていけるよう手助けをしてもらいましょう。

期待すること

FMFを発症すると、再燃を防ぎ、炎症をコントロールするために、生涯にわたって薬を飲み続けなければなりません。必ずスケジュール通りに服用してください。治療により、FMFでも通常の充実した生活を送ることができます。

FMFはアミロイドーシスのリスクを高める可能性があります。コルヒチンはアミロイドーシスを予防し、早期に発見されれば、アミロイドーシスは治療可能です。悪化すると、腎臓の透析や移植が必要になることがあります。年に2回の尿検査で、アミロイド蛋白が多いかどうか調べる必要があります。

サポートを受ける

FMFや他の生涯疾患と共に生きることは、ストレスになることがあります。遺伝子変異が子どもに遺伝したことに動揺することもあるかもしれません。ここでは、あなたやあなたのお子さんが対処するためのヒントをいくつかご紹介します。

• FMF のような自己炎症性疾患を持つ人々のためのオンラインサポートグループ（rareconnect.org など）をチェックする。

• FMFについてもっと知る。主治医に子供の診断について質問し、あなたとあなたの家族が感じるストレスに対処するためのリソースを提案する。

• 必要な時に助けを求める。発熱時に子供の世話をするときは、家族や友人に仕事を手伝ってもらいましょう。吐き出したいときに相談できる信頼できる人を見つけておく。

関節炎がひどくなり、股関節の置換が必要になることがよくあります。人工股関節置換術について、リスクや回復など、医師から詳しい説明を受けることができます。

人工股関節置換術は、医師が手術によって関節炎で痛む股関節を取り除き、金属とプラスチックの部品でできた人工関節に置き換える手術です。通常、他のすべての治療法では十分な痛みの緩和が得られない場合に行われます。この手術により、股関節の痛みが緩和され、歩行が容易になるはずです。

人工股関節の手術では何が行われるのですか？

人工股関節置換術は、従来から行われている方法と、低侵襲手術と呼ばれる方法を用いて行われる場合があります。この2つの手術の主な違いは、切開の大きさです。

標準的な人工股関節置換術では、筋肉をリラックスさせ、一時的に深い眠りにつくために全身麻酔をかけます。これにより、手術中に痛みを感じたり、手術のことを意識することがなくなります。また、痛みを防ぐために脊椎麻酔を行うこともあります。

次に医師は、股関節の側面に沿って切り込みを入れ、大腿骨の上部につながっている筋肉を動かして股関節を露出させます。次に、太ももの骨をのこぎりで切って、関節のボール部分を除去します。次に、セメントか、残った骨が新しい関節にくっつくようにする特殊な材料を使って、人工関節を大腿骨に取り付けます。

その後、医師は腰骨の表面を整え、損傷した軟骨を取り除き、人工関節のソケット部分を腰骨に取り付けます。その後、大腿骨の新しいボール部分が股関節のソケット部分に挿入されます。流体を排出するためにドレインが入れられるかもしれません。その後、医師が筋肉を再接着し、切開部を閉じます。

現在、ほとんどの人工股関節置換術は、標準的な手法（股関節の側面に沿って8～10インチの切開を1回）で行われていますが、近年では、一部の医師が低侵襲な手法を用いるようになっています。低侵襲手術では、2～5インチの長さの切り込みを1～2箇所入れます。この小さな切り口から、通常の人工股関節置換術と同じ手術が行われるのです。

小さな切り口は、出血を減らし、手術後の痛みを和らげ、入院期間を短くし、傷跡を目立たなくし、治癒を早める効果があると考えられています。

しかし、外科医がこの技術に高度に熟練していることが重要です。この技術にあまり精通していない医師が行った場合、低侵襲性アプローチの治療成績は通常の人工股関節置換術よりも悪くなる可能性があるという研究報告があります。

人工股関節置換術の手術中に出血することがあるので、輸血が必要になることがあり、手術前にご自身の献血を検討されるとよいでしょう。

人工股関節置換術の術後は？

新しい股関節を固定するために、両足の間にくさび形のクッションをはさんでベッドに寝なければならないかもしれません。トイレに行くのに便利なように、膀胱にドレナージチューブが挿入される可能性があります。理学療法は通常、手術の翌日から始まり、数日後には歩行器、松葉杖、または杖を使って歩くことができるようになります。手術後、数週間から数ヶ月間、理学療法を続けることになります。

人工股関節置換術の手術後、どのような活動を避けるべきですか？

人工股関節置換術後6ヶ月から12ヶ月の間は、足を回したりひねったりすることは避けなければなりません。また、股関節を90度以上に曲げてはいけません。これには、腰を前に曲げることとしゃがむことの両方が含まれます。

理学療法士は、日常生活を送る上で上記のガイドラインや注意事項を守るための技術や補助器具を提供します。理学療法士のアドバイスに従わない場合、置換したばかりの股関節を脱臼する可能性があり、再手術が必要になることがあることを忘れないでください。

股関節が治癒した後でも、特定のスポーツや激しい運動は避けるべきです。人工股関節は、通常の日常的な活動に対応できるように設計されています。

人工股関節置換術後、自宅でできることは？

人工股関節置換術後に自宅に戻ったとき、生活を楽にするためにできる簡単な対策がいくつかあります。

• 階段の昇降は最小限にとどめる。1日に1～2回の階段の昇り降りで済むように工夫しましょう。

• 背もたれのしっかりした椅子に座る。リクライニングチェアは使用しないこと。

• 転倒を防ぐために、敷物はすべて取り除き、床や部屋を散らかさないようにしましょう。

• 便座は高めのものを使用しましょう。腰を曲げ過ぎないようにする。

• 完全に治るまでは、熱狂的なペットを近づけないようにしましょう。

運転、性行為、運動などの活動を再開する前に、主治医に相談する必要があります。

人工股関節置換術は安全か？

人工股関節置換術は何年も前から行われており、手術の技術も常に改善されています。しかし、他の手術と同様、リスクもあります。最初はあまり動くことができないので、血栓が特に心配されます。血栓の発生を防ぐために、医師は血液凝固剤を投与します。感染症や出血の可能性もありますし、全身麻酔を使用することに伴うリスクもあります。

その他、あまり一般的ではありませんが、医師と一緒に注意しなければならないことがあります。

• 手術後、足の長さが均等にならない場合があります。

• 関節が外れることがあるので、足を組んだり、低い位置に座らないように注意する必要があります。

• 骨髄の中の脂肪のかけらが緩んで血流に入り、肺に入り、非常に深刻な呼吸障害を起こすことがあります。

• 股関節の神経が腫れや圧迫で傷つき、しびれが出ることがあります。

• 交換部品が緩んだり、壊れたり、感染したりすることがあります。

手術を受ける前に、これらのリスクについて外科医に相談してください。

人工股関節の手術後、新しい関節はどのくらいもちますか？

1970年代初頭に人工股関節置換術が行われたとき、平均的な人工関節はおよそ10年もつと考えられていました。現在では、人工股関節の約85%が20年持つことがわかっています。外科手術の技術や人工関節の材質の改善により、これらのインプラントはさらに長持ちするようになるはずです。万が一、関節が破損した場合、それを修復する手術は成功しますが、元の手術よりも複雑なものになります。

関節鏡は、迅速な回復を提供する関節手術の人気のあるフォームです。医師がこの手順を選択する理由と、それを受けると予想されることを学びましょう。

関節鏡検査はどの関節にも行うことができます。多くの場合、膝、肩、肘、足首、股関節、または手首に行われます。

処置の間、あなたの医者は関節鏡と呼ばれる用具を複数の小さい切口を通してあなたの接合箇所に挿入し、接合箇所の損傷がどの程度であるか見ます。また、関節鏡検査では多くの怪我を修復することができます。

関節鏡検査の準備

関節鏡検査やその他の処置を受ける前に、服用している薬やビタミン剤について医師に必ず伝えてください。

宝石、時計、その他の貴重品はすべて家に置いてきてください。着脱しやすい服装でお越しください。

関節鏡検査の前夜は、医師から指示がない限り、何も飲んだり食べたりしないでください。手術の前に、膝や肩をこするのに使う石鹸入りのスポンジを渡されます。

手術後は、誰かに車で送ってもらうように手配してください。

手術中はどうするの？

関節鏡手術は、病院や外来の手術室で行われます。麻酔の種類は、関節や外科医が問題だと考えるものによって異なります。それは全身麻酔（youllは手術中に眠っている）であるかもしれません、またはあなたの医者はあなたの背骨を通してあなたにそれを与えるでしょう。彼らはまた、彼らが手術をしている領域を麻痺させるかもしれません。

医師は、ボタン穴ほどの小さな切り口から、鉛筆のように細い特殊な器具を挿入します。使用する関節鏡には、カメラレンズと照明があります。これによって、関節の内部を見ることができます。カメラは関節の画像をスクリーンに映し出します。外科医は関節を滅菌液で満たし、関節を広げるので、見やすくなります。

外科医は関節の内部を観察し、問題を診断し、必要であればどのような手術が必要かを決定します。手術が必要な場合、外科医はポータルと呼ばれる小さな切り口から特別な道具を挿入します。それを使って、切ったり、削ったり、掴んだり、骨に縫い目を固定したりします。

あなたの外科医が問題を解決するために従来の、開いた外科を必要とすることを決定すれば、それらはあなたの関節鏡の外科と同時にそれをするかもしれない。

その後、theyll は関節鏡およびあらゆる付属品を取除きます。また、特殊なテープやステッチで傷口を閉じます。

回復についてはどうでしょうか？

関節鏡検査が終了したら、回復室に移動し、1時間以上安静にします。術後は関節に痛みがある場合があります。医師は痛み止めの薬と運動を処方するかもしれません。また、血栓を防ぐためにアスピリンなどの薬を処方されるかもしれません。

最初の24時間は、腫れを抑えるために氷を当ててください。膝の関節鏡検査を受けた場合は、痛みを軽減するために足を高くしてください。処方された痛み止めを服用し、アルコールは飲まないでください。

回復のために、松葉杖、副木、または吊り具が必要な場合があります。

関節鏡手術は、通常、開腹手術よりも関節の痛みやこわばりが少なくて済みます。また、回復に要する時間も一般に短くなります。

関節鏡のツールがあなたの体に行った小さな穿刺傷を持っています。手術の翌日には、手術用包帯を外し、切開部を覆う小さな帯に取り替えることができるかもしれません。医師は1～2週間後に解離不能の縫合糸を除去します。

傷が治る間、できるだけ傷口を濡らさないようにしなければなりません。つまり、シャワーを浴びるときにビニール袋で覆ってください。

帰宅後、どのような活動を避けるべきか、医師から指示があります。手術後数日以内に仕事や学校に戻ることができる場合が多いです。関節の完全な回復には通常数週間かかります。元通りになるには数ヶ月かかることもあります。

リハビリテーションや特定のエクササイズを行うことで、回復を早めることができます。どのような運動が安全かについては、担当医が教えてくれるでしょう。

医師に連絡するタイミング

合併症はまれです。100件に1件以下の割合で起こります。合併症が起こった場合、感染症、血栓、血管や神経の損傷、過度の出血や腫れなどが考えられます。また、手術中に器具が壊れることもあります。

これらの症状がある場合は、すぐに医師に連絡してください。

• 発熱

発熱

• 悪化する痛み

• ひどい腫れ

• しびれ、またはピリピリ感

• 傷口から変な色や臭いのする液体がしみ出す